Бульбарные нарушения что это такое

Прогрессирующий бульбарный паралич

Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта. Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Причины прогрессирующего бульбарного паралича

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС. Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации — атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Источник

Бульбарная дизартрия у детей

Опубликовано 22 июн. 2020 г.

Бульбарная дизартрия характеризуется невнятной речью, которая возникает в результате патологии продолговатого мозга. Поражаются двигательные ядра черепных нервов. Патология приводит к нарушениям иннервации органов речи и периферическому парезу мышц. Об особенностях течения этой формы болезни расскажем в статье.

Что такое бульбарная дизартрия

Патология выражается расстройством произносительной стороны речи, которая сопровождается потерей внятности речи. Развивается периферический парез или паралич мышечного слоя глотки, гортани, мягкого нёба, языка, нижней челюсти. Перечисленные мышцы атрофируются, теряют способность к сокращению. Чаще всего является одной из проявлений неврологического диагноза. Кроме него, могут присутствовать и другие симптомы.

Причины развития бульбарной дизартрии у детей

Непосредственной причиной дефекта является поражение бульбарных нервов. Языкоглоточный нерв идет к мышцам глотки, блуждающий — нёбной, глоточной мускулатуре и к верхней части дыхательных путей, подъязычный — к язычной мускулатуре.

Повреждающим фактором являются:

Механизм развития патологии связан с развитием пареза в тех группах мышц, которые иннервирует поврежденные нервы. Снижается их сила, тонус. Мышцы атрофируются, из-за чего сократительная сила сначала ослабевает, потом исчезает совсем. Мягкое нёбо свисает.

Симптомы бульбарной дизартрии у ребенка

В зависимости от того, какие черепные нервы поражены, симптоматика бульбарной дизартрии будет различной. Иногда у ребенка присутствуют все проявления:

Присутствует и неврологическая симптоматика при бульбарной дизартрии. Ребенок может жаловаться на головные боли, головокружение, тошноту, не связанную с приемом пищи, парез руки или ноги, нарушение походки.

Будут характерные для каждого заболевания симптоматика бульбарной дизартрии симптомы: при инфекции — повышенная температура, ломота в теле, перинатальной энцефалопатии — задержка нервно-психического развития.

Различия бульбарной и псевдобульбарной дизартрии

Эти две формы речевых расстройств имеют много сходств. Но есть признаки, которые помогут отличить бульбарную дизартрию от псевдобульбарной:

Диагностика бульбарной дизартрии у детей

Бульбарная форма дизартрии диагностируется на основе неврологического, логопедического обследования и данных инструментальным методов исследования.

При необходимости ребенка могут направить на дополнительные методы исследования и на консультацию к другим врачам.

Перед врачами стоит задача дифференцировать бульбарную форму дизартрии от псевдобульбарного синдрома, причиной которого является поражение кортико-бульбарных трактов. Также нужно исключить моторную, акустико-мнестическую и динамическую афазию.

Лечение и коррекция бульбарной дизартрии у детей

Терапия патологии комплексная, направлена на причину, а также симптоматику бульбарной дизартрии. Проводится лечение неврологического заболевания, речевых расстройств, которое закрепляется реабилитационной программой.

Неврологическая помощь заключается в устранении причины нарушений. Если имеет место инфекционно-воспалительный процесс — применяются антибактериальные или противовирусные препараты, инфузионная терапия. При объемных образованиях показана хирургическая операция с последующей реабилитационной программой.

Также нужно восстановить клетки головного мозга. Для этого используется нейрометаболическая терапия: ноотропы, нейропротекторы, витамины.

Логопедическая помощь направлена на устранение внешних характеристик бульбарной дизартрии. Логопед помогает разработать артикуляционную мускулатуру, избавиться от дефектов речи, поставить правильное произношение звуков, сделать речь плавной и выразительной. Применяются массаж, упражнения, дыхательная гимнастика. Напомним, что эффект от логопедической помощи будет нулевой, если не устранить причину.

Реабилитационная программа проводится посредством общего массажа, физиотерапевт, лечебной физкультуры, плавания. Может понадобиться помощь психолога.

Родители должны знать, что лечение обычно длительное: может понадобиться не один месяц, пока речь нормализуется. Поэтому вам необходимо запастись терпением, настойчивостью.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от локализации бульбарной дизартрии, степени выраженности дефекта. Клинически выраженная патология ограничивает коммуникативные навыки, не позволяет ему общаться с другими ребятами. Ребенок избегает компаний, общения, боится находиться в коллективе.

В дальнейшем, если не предпринимать никаких действий и не провести коррекцию, такие нарушения ведут к социальной дезадаптации. Возможны даже психические нарушения, депрессия, апатия, глубокие комплексы, для устранения которых нужно будет привлекать соответствующего специалиста.

Дисфагия — поперхивания, приводят к затеканию пищи в дыхательные пути, что становится причиной пневмонии. Если локализация бульбарной дизартрии — мышцы гортани, возможны асфиксия.

Когда у пациента поражение продолговатого мозга прогрессирует, развивается бульбарный паралич — опасное состояние, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательный и сердечно-сосудистый центры.

При своевременной и адекватной терапии, отсутствии грубых неврологических нарушений вы скоро увидите результат. Ребенок начнет разговаривать выразительно, понятно для окружающих. В более сложных ситуациях, когда причиной речевых расстройств является тяжелая патология головного мозга, потребуется больше времени, но добиться прогресса в лечении можно, хотя речевые нарушения полностью устранить в этой ситуации невозможно.

Неблагоприятный прогноз при бульбарном параличе, злокачественных новообразованиях и дегенеративных заболеваниях головного мозга.

Профилактика начинается в период планирования беременности. Будущей маме следует исключить все факторы, которые приводят к поражению головного мозга: интоксикации, травмы, вредные привычки. Следует осознанно подойти к выбору метода родоразрешения. В раннем возрасте следите за развитием малыша, если возникнут сомнения — проконсультируйтесь в врачом.

Если вы проходите курс лечения на дневном стационаре — дома не упускайте возможность позаниматься. Попросите вашего логопеда показать вам упражнения, массажные движения, и выполняйте всё это дома самостоятельно.

Источник

Бульбарные нарушения что это такое

Нарушение бульварной группы черепномозговых нервов в первые дни после рождения бывает приблизительно у 40% родившихся в асфиксии и характеризуется угнетением функции глотания, сосания. Дети поперхиваются, молоко выливается через нос. Голос становится глухим, с носовым оттенком. Неврологические изменения могут сочетаться с расстройством дыхания и сердечной деятельности. Нарушается синхронность актов дыхания, сосания и глотания.

Псевдобульбарные нарушения обусловлены двусторонним поражением кортико-нуклеарпых путей при асфиксии и проявляются нарушением глотания и фонации. Дети испытывают чувство голода, кричат, но к груди «присосаться» не могут. Сделав несколько сосательных движений, они бросают грудь, затем опять пытаются сосать. Рефлексы орального автоматизма усиливаются. В дальнейшем у этих детей развиваются расстройства речи в форме псевдобульбарной дизартрии, которые наблюдаются значительно чаще, чем бульбарные.

Нарушение мышечного тонуса — один из наиболее частых патологических неврологических синдромов периода новорожден-ности. Изменение тонуса мышц у детей, перенесших асфиксию, обусловлено антенатальным повреждением центральной и периферической нервной системы, комплексом гуморальных и биохимических нарушений в организме ребенка.

Мышечная гипотония различной степени наблюдается в острый период у 75—90% детей, родившихся в асфиксии. Мышечная гипотония может быть тотальной или односторонней. Последняя наблюдается при очаговом поражении мозга. Сухожильные рефлексы угнетены, но полностью никогда не исчезают. В некоторых случаях они высокие, с расширенной зоной, сопровождаются клонусами.

Выраженность и динамика мышечной гипотонии являются важными показателями степени тяжести неврологических нарушений у новорожденного. Быстрое восстановление физиологического мышечного тонуса свидетельствует о функциональных расстройствах и прогностически благоприятно. Чем тяжелее и длительнее была мышечная гипотония в неонатальный период, тем с большей вероятностью в дальнейшем развиваются двигательные нарушения в форме детского церебрального паралича.

Мышечная гипертония, превышающая в значительной степени физиологическое повышение мышечного тонуса у новорожденных, также является патологическим признаком при асфиксии. Мышечная гипертония может сочетаться с общим выраженным беспокойством ребенка, нарушением сна, тремором подбородка и рук, срыгиваниями, рвотой. Сухожильные рефлексы высокие, клонус стоп. Выраженная стойкая мышечная гипертония с первых дней жизни с преобладанием экстензорного тонуса характерна для детей с антенатальной патологией нервной системы, осложнившейся асфиксией в родах. У таких детей в дальнейшем формируются тяжелые двигательные нарушения. Преходящая мышечная гипертония прогностически более благоприятна.

Патология безусловных рефлексов. Исследование безусловных рефлексов у детей, перенесших асфиксию, важно для определения степени вовлечения мозга в патологический процесс. При легких степенях асфиксии и нарушениях мозгового кровообращения наблюдается угнетение безусловных рефлексов в течение первых 2—4 дней, а затем они постепенно оживляются. Длительное угнетение (свыше 8—15 дней) и сочетание его с нарушением мышечного тонуса, нистагмом, косоглазием свидетельствуют о тяжелом поражении центральной нервной системы и неблагоприятном прогнозе. У таких детей спустя 4—5 нед безусловные рефлексы оживляются и наряду с повышенным мышечным тонусом и патологической тонической рефлекторной активностью препятствуют психомоторному развитию.
Оценка безусловнорефлекторной сферы должна проводиться комплексно с учетом состояния двигательного анализатора и других отделов нервной системы.

— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»

Источник

Бульбарные нарушения что это такое

Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы).

Бесплатные занятия с логопедом

Дизартрия – сложное речевое нарушение, одной из частых его форм является бульбарная. Само слово «дизартрия» происходит от греческого «dys» – «расстройство» и «arthroo» – «членораздельно произношу». Бульбарная дизартрия проявляется смазанной, невнятной речью с глухим носовым оттенком. Ребенок с таким нарушением говорит, как будто у него во рту каша.

Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы). Впервые подробное описание дизартрии появилось более века назад. Его составили А. Оппенгейм и Х. Гутцман. Более подробно это расстройство было изучено в 1888 году А. Куссмаулем.

Что такое бульбарная дизартрия

Бульбарная дизартрия – потеря человеком членораздельной выразительной речи, вызванной расстройством артикуляционного аппарата поражением черепных нервов (IX, X, XII пар). Клиническая картина этого расстройства выглядит следующим образом:

Бульбарный вид дизартрии может быть установлен после логопедического и неврологического исследования. Для ее выявления должны быть проведены ряд обследований – МРТ, КТ, анализ ликвора и другие. Клиническая картина при бульбарной дизартрии зависит от очага поражения.

Причины развития заболевания

Основной причиной является поражение бульбарных нервов. Если рассматривать с точки зрения анатомии, языкоглоточный нерв соединяется с мышцами глотки, блуждающий нерв с небной, подъязычный нерв подходит к языковой мышце. Поражение происходит именно с этими нервами. Специалисты выделяют следующие причины бульбарной дизартрии:

Прежде чем начать коррекционную работу с бульбарной дизартрией, необходимо точно определить причину ее возникновения. Не устранив причину, добиться полного восстановления речи и речевого аппарата невозможно. Назначать реабилитацию и причины должны исключительно профильные специалисты в области логопедии, неврологии.

Симптомы

Основные симптомы бульбарной дизартрии:

Ребенок, страдающий таким типом дизартрии имеет простую невнятную артикуляцию. В некоторых случаях наблюдается исчезновение из речи звонких звуков. Над ними начинают доминировать глухие. Речь теряет свою выразительность и эмоциональность, она не мелодична. Экспрессивная речь вызывает большие сложности у пациента и быстро его утомляет.

Точная симптоматика зависит от того, какие именно черепные нервы поражены. В ряде случаев могут наблюдаться все из этих симптомов.

Диагностика бульбарной дизартрии

Диагностика бульбарной дизартрии должна проводиться только специалистами. Для этого необходимо провести ряд специализированных исследований:

Врач может направить ребенка на дополнительные исследования и назначить консультации с другими специалистами. Также может потребоваться контроль за состоянием здоровья пациента в динамике. Могут потребоваться повторные исследования в ходе коррекции дизартрии.

Лечение бульбарной дизартрии

Лечение бульбарной дизартрии имеет более высокие результаты при параллельных реабилитационных мероприятий. В этой работе должны принимать участие самые различные специалисты, в зависимости от причин и тяжести речевого нарушения. Коррекционная работа состоит из нескольких составляющих:

Прогноз и профилактика

Исход коррекционной работы зависит в первую очередь от причин возникновения. Правильная терапия, во время составленная имеет положительный прогноз, но только при устранении причин ее появления. Самые неблагоприятные прогнозы имеют речевые нарушения связанные с новообразованиями (злокачественными и доброкачественными). В ряде случаев требуется длительное лечение с хирургическим вмешательством и активной работой нейрохирурга.

Источник