Бульбарный паралич что это
Как победить бульбарную дизартрию?
Термины и физиология дефекта
Дизартрия – одна из наиболее распространенных форм нарушений устной речи.
Это расстройство связано с поражением центрального отдела речедвигательного анализатора и нарушением иннервации мышц артикуляционного аппарата. В свою очередь, эти патологии обусловлены органическими поражениями центральной и периферической нервной системы.
Бульбарная дизартрия, соответственно – это разновидность дизартрии, связанная с периферическим параличом черепно-мозговых нервов. Эти нервы расположены в продолговатом мозге (отсюда название паралича – бульбарный от лат. Bulbus – луковица). Продолговатый мозг находится между мозжечком, большими полушариями и спинным мозгом и отвечает за витальные функции организма – сердцебиение, дыхание и глотание, а также регулирует защитные реакции – моргание, чихание, кашель, рвоту. Кроме того – и это особенно важно для речи – продолговатый мозг заведует тонусом мускулатуры тела, обеспечивает непроизвольную саморегуляцию мышц с помощью проприорецепции. Поражение ядер черепно-мозговых нервов, которые расположены в продолговатом мозге, и становится причиной нарушения произносительной стороны речи.
Триггеры для бульбарного паралича
В первую очередь, бульбарный паралич может быть обусловлен такими негативными воздействиями на ядра черепно-мозговых нервов как нейроинфекция (энцефалит), интоксикация, черепно-мозговые травмы, опухоли ЦНС, иногда осложнения после воспалений среднего уха.
В группу риска по бульбарной дизартрии попадают дети с родовыми травмами: на внутриутробной стадии развития и в момент рождения ребёнок особенно уязвим. Поэтому очень важно тщательно обследовать ребёнка в младенческом возрасте. Соберите детальный анамнез: если наблюдался тихий крик, писк, обильные срыгивания «фонтаном», нарушение сосания и глотания; если известно, что ребенок долго не переворачивался с животика на спинку – это серьезные поводы обратиться к детскому неврологу.
Симптомы: физиология и речь
При осмотре артикуляционного аппарата наблюдается мягкое вялое (свисающее) нёбо, отсутствуют или снижены нёбные рефлексы. Язык неподвижен, атрофирован или отклоняется в сторону; в случае поражения XII пары черепно-мозговых нервов в мышцах языка наблюдаются подёргивания. Глоточный рефлекс отсутствует или слабо выражен глоточный рефлекс, в связи с чем глотание затруднено (дисфагия), и человек может поперхнуться, пища может попадать в нос. Слюноотделение повышено, и, поскольку рот у человека с бульбарным параличом, как правило, приоткрыт, слюна вытекает. При приёме пищи, соответственно, она также выпадает изо рта.
Часто нарушаются функция дыхания. В частности, при двустороннем поражении может наблюдаться удушье. Может быть расстроена и деятельность сердца – ускорение и замедление пульса (тахикардия и брадикардия). Это особенно опасный фактор для новорождённых, часто в таком случае они не выживают.
Влияние бульбарного паралича на речь обусловлено, прежде всего, тем, что ограничена подвижность речевых органов и мимика. Артикуляция гласных сводится к нейтральному звуку, а звонких согласных – к глухому. В результате высказывание трудно разобрать (а при тяжёлых нарушениях возникает анартрия – полная неспособность произносить звуки). Кроме того, дефект проявляется в слабости голоса и речевого дыхания, нарушении интонаций и «носовом» оттенке речи.
Исследование речевого аппарата требует наблюдения за языком: специалист определяет, отклоняется ли орган в сторону – и если да, то в какую (это указывает на разновидность и степень тяжести паралича), есть ли атрофии, тремор. Кроме того, важно диагностировать состояние мыщц рта – в частности, складчатость губ и способность больного свистеть.
Для того, чтобы поставить диагноз, помимо осмотра органов речевого аппарата невролог должен провести такие симптоматические и инструментальные обследования как МРТ, ЭЭГ, УЗИ ШОП и другие.
Логопед, в свою очередь, проводит оценку состояния артикуляционной и мимической моторики (по Л.В. Лопатиной, Г.В. Дедюхиной), мышечного тонуса (гипотонус, дистония), способности к непроизвольным и произвольным движениям (диспраксия, апраксия), качества артикуляционных и мимических движений (точность, ритмичность, амплитуда, сила мышечного сокращения, время фиксации артикуляционного уклада, количество правильно выполненных движений, переключаемость с одного движения на другое и др.)
Необходимый итог обследования – комплексный профиль структуры двигательного нарушения.
В первую очередь, необходимо обеспечить поддержание жизненно важных функций – глотания и дыхания. Здесь задействуется медикаментозное лечение: применяются лекарственные препараты, улучшающие метаболизм в нервных клетках и нормализующие мышечный тонус, а также витаминные комплексы.
Далее, подключается неврологическая коррекция: ЛФК, рефлексотерапия
Логопедическая работа включает такие мероприятия как:
— артикуляционные упражнения, активная и пассивная логопедическая гимнастика;
— различные техники массажа (но не обычный логопедический зондовый – при бульбарном параличе он малоэффективен): классический ручной, точечный по БАТ, изотонические упражнения, искусственная локальная гипо- и гипертермия;
— дыхательные упражнения и БОС-терапия (проводятся курсами);
— голосовые упражнения (распевки, логоритмика, речь под метроном).
В комплексные мероприятия подключают музыкотерапию, занятия с нейропсихологом, кинезиологом.
Прогноз и продолжительность коррекции зависит от тяжести поражения черепно-мозговых нервов. Кроме того, последовательность и комбинации процедур зависят от индивидуальной ситуации и определяются после тщательной диагностики.
БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ
Бульбарный паралич (позднелат. bulbaris относящийся к продолговатому мозгу; от лат. bulbus луковица; старое обозначение продолговатого мозга — bulbus cerebri) — клинический синдром поражения IX, X, XII пар черепномозговых нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге, и атрофического паралича мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника. В зависимости от локализации поражения Бульбарный паралич может быть односторонним (поражение одной стороны продолговатого мозга) и двусторонним (поражение обеих половин продолговатого мозга). Бульбарный паралич наблюдается при сирингобульбии, нарушении кровообращения в продолговатом мозге (ишемический инфаркт), опухоли задней черепной ямки, кранио-спинальной опухоли, травме шеи, полиоэнцефаломиелите, бульбарной форме клещевого энцефалита, полиневрите (дифтерийном), бульбарной форме амиотрофического бокового склероза. В зависимости от течения Бульбарный паралич бывает острым (апоплектическим) и постепенно прогрессирующим.
В качестве отдельных форм Бульбарного паралича описывают также Б. п. от сдавления продолговатого мозга, миастенический Б. п., бульбарный паралич Дюшенна и ларингеальный Б. п.
Клиническая картина
При Бульбарном параличе речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).
Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга — Захарченко, Авеллиса, Бабинского — Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы, Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное — больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.
Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хроническом полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).
При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее — дыхания.
Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.
Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее — при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное — при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.
Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).
Бульбарный паралич Дюшенна, или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.
Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.
Диагноз
Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Бульбарный паралич дифференцируют с псевдобульбарным параличом (см.), при к-ром нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и небный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.
Прогноз
Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.
Лечение заключается в терапии основного заболевания. Для улучшения функции глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, при нарушении дыхания — искусственное дыхание, при слюнотечении — атропин. Кормление через зонд. При показаниях проводят дегидратационную терапию (см.), назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свертываемость крови.
Библиография: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Невропатология, Неотложные состояния, М., 1967; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, закупорка art. cerebelli inferior posterior, М., 1911; Маньковский Б. Н. Прогрессирующий бульбарный паралич, Многотомн, руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; Duсhenne G. B. А. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878—1879; Goldflam S. Uber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.
Псевдобульбарный синдром у пожилых
Псевдобульбарный синдром (супрануклеарный бульбарный паралич) – это заболевание, связанное с нарушением кровоснабжения черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Патология чаще встречается у пожилых людей в результате атеросклероза церебральных артерий. В отличие от бульбарного, псевдобульбарный синдром не опасен для жизни, но снижает ее качество и продолжительность.
Причины развития псевдобульбарного паралича
Причиной развития болезни считают хроническое нарушение мозгового кровообращения. В результате блокируется контроль IX (языкоглоточный), Х (блуждающий), XII (подъязычный) пары черепно-мозговых нервов со стороны корковых структур головного мозга. Этим псевдобульбарный синдром отличается от бульбарного, при котором поражается ткань ядер этих нервов.
Самой частой причиной недуга у пожилых является церебральный атеросклероз, что приводит к нарушению трофики нервной ткани продолговатого мозга.
Другие причины псевдобульбарного синдрома:
Заболевание приводит к двигательным нарушениям мышц лица, глотки и артикулярного аппарата, участвующего в воспроизведении речи. Реже развиваются гемипарезы и монопарезы.
Симптомы
Клиническая картина характеризуется триадой псевдобульбарного паралича: дизартрией, дисфонией, дисфагией. Дизартрия связана с нарушением артикуляции речи, способности четко и членораздельно произносить слова и звуки. Дисфония определяет звучность голоса, который становится тише или полностью исчезает. Дисфагия связана с нарушением глотания, поперхиванием при употреблении пищи.
На появление псевдобульбарного синдрома указывают следующие признаки:
В отличие от бульбарного синдрома, при псевдобульбарных нарушениях развивается центральный паралич, мышцы языка, неба и глотки не атрофируются (нарушена только иннервация), сохраняются нормальные рефлексы и появляются патологические рефлексы орального автоматизма, характерные для детей грудного возраста.
Диагностика заболевания
Обследование при псевдобульбарном синдроме направлено на выявление признаков атеросклероза, очагов ишемии (нарушения кровоснабжения) и новообразований в головном мозге. Из лабораторных методов диагностики назначают общеклинический и биохимический анализы крови, липидограмму. Инструментальные методы исследования включают ангиографию церебральных сосудов, КТ (компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную томографию).
При выявлении клинических признаков, связанных с бульбарными нарушениями, проводят дифференциальную диагностику псевдобульбарного и бульбарного паралича.
Лечение
Терапия направлена на улучшение кровоснабжения головного мозга и замедление разрушения нервных клеток. К сожалению, псевдобульбарный синдром неизлечим, но можно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больного. Лечение необходимо начать при первых признаках болезни пока не сформировались необратимые изменения со стороны центральной нервной системы.
При псевдобульбарном синдроме назначают консервативные и хирургические методы. Терапия должна быть направлена на причину развития синдрома. При атеросклерозе и ишемии рекомендуют лекарственные препараты, при опухоли головного мозга проводят операцию по удалению новообразования.
Консервативное лечение включает:
При своевременном лечении замедляется развитие симптомов псевдобульбарного паралича и улучшается самочувствие. Больной должен находиться под регулярным наблюдением невролога для диагностики прогрессирования заболевания и коррекции терапии.
Бульбарный синдром
Одними из структур, обеспечивающих связь головного мозга с остальными частями тела, являются черепные нервы. Их 12 пар, они берут начало от разных отделов мозга и выходят через отверстия в основании черепа.
Из продолговатого мозга выходят 3 пары черепных нервов:
языкоглоточный, обеспечивающий нейронами мышцы глотки, мягкого неба и языка;
подъязычный, отвечающий за движение мышц языка;
блуждающий, который обеспечивает двигательные и чувствительные функции глотки, гортани и брюшной полости с расположенными в ней органами.
Нейроны продолговатого мозга относятся к двигательным нейронам: они соединяют структуры головного мозга с мышцами и обеспечивают проведение нервных импульсов.
Симптомы
При бульбарном синдроме основными являются признаки, связанные с работой мускулатуры языка, глотки, гортани и мягкого неба:
попадание жидкой пищи через носоглотку в нос и вытекание из ноздрей вследствие нарушения глотания и опущения перегородки мягкого неба;
слабость мышц челюсти и всего лица;
ослабление языка, наблюдаются непроизвольные его подергивания.
затрудненное дыхание, вызванное вялостью дыхательных мышц и попаданием части пищи в дыхательные пути.
На ранних стадиях заболевания из-за паралича связок голос становится гнусавым и тихим, временами доходящим до полной потери звучания. Речь при этом замедляется и становится неразборчивой.
Из-за нарушения глотания возникают слюнотечение и невозможность поглощения пищи: сначала возникают трудности с жидкостями, при дальнейшем развитии синдрома проблемы появляются и с употреблением твердой пищи.
Дополнительные симптомы проявляются в меньшей степени, но нарастают по мере прогрессии заболевания:
слабость в руках или ногах;
Причины развития
Причинами развития бульбарного синдрома могут быть:
Диагностика
Точная диагностика бульбарного синдрома затруднена. Сложности связаны с большим количеством неврологических заболеваний, при которых наблюдаются схожие с синдромом симптомы.
Ввиду того, что синдром может быстро прогрессировать и переходить в боковой амиотрофический склероз, классификация его как отдельного заболевания не утверждена. В Международном классификаторе болезней (МКБ-11, вступающий в силу с 1 января 2022 г.) бульбарный синдром указан как вариант бокового амиотрофического склероза.
В целях диагностики используют следующие методы:
общеклиническое обследование пациента;
магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
цифровая обработка звуковых сигналов;
Лечение
При проблемах с речью проводятся логопедические занятия.
С помощью физической терапии можно улучшить подвижность мышц и суставов, замедлить атрофию мышц.
Дыхательная гимнастика и лечебная физкультура для ослабленных мышц, помимо поддерживающего значения, способствует восстановлению организма во время реабилитации после травм, инсультов и других состояний, вызвавших синдром.
Прогноз
Исход заболевания зависит от причины возникновения и степени тяжести синдрома.
Генетическая предрасположенность и некоторые неврологические состояния являются неизлечимы, но можно смягчить и приостановить проявление симптомов.
Помимо глотательных и речевых нарушений, в тяжелых случаях синдрома уменьшается частота сердечных сокращений и нарушается ритм дыхания, оно становится поверхностным и учащенным. В 25% случаев прогрессирующий бульбарный синдром может перейти в боковой амиотрофический склероз, который приводит к поражению всех двигательных нейронов. При обширных повреждениях продолговатого мозга поражается дыхательный центр. Развившиеся сердечная и дыхательная недостаточность могут привести к смертельному исходу.
Профилактика
В целях предупреждения возникновения и прогрессии синдрома необходимо своевременно лечить заболевания и устранять факторы, провоцирующие возникновение бульбарных поражений. Рекомендуется проводить профилактические прививки от полиомиелита и клещевого энцефалита.
Литература:
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Паралич гортани: причины заболевания, симптомы, медицинская помощь
Паралич гортани – это нарушение двигательной функции из-за практически полного отсутствия произвольных движений в гортани. Они возникают из-за разрушения связи между центральной нервной системой и соответствующими мышцами гортани, а также при нарушении функционирования самих мышц гортани.
Причины возникновения и течение болезни
Кортикальные параличи, которые возникают при нарушении связи с двигательным ядром, всегда возникают с двух сторон. Они могут возникнуть из-за контузии головы, энцефалита, врожденных центральных параличей, билирубиновой энцефалопатии (невоспалительное органическое поражение головного мозга), диффузного атеросклероза.
К возникновению кортикобульбарного паралича может привести повреждение кортикобульбарного тракта, которое сопровождается недостаточным кровообращением в позвоночной артерии и нарушением её проходимости.
Бульбарный паралич возникает как следствие нарушения кровообращения в позвоночной и мозжечковой артерии, а также как осложнение при следующих заболеваниях: бешенство, полиомиелит, полисклероз, опухоли внутри мозжечка, сирингобульбия (патологического состояние продолговатого мозга).
Для того чтобы проявились симптомы паралича, достаточно чтобы была повреждена только часть ядра.
Значительное место в возникновении параличей гортани составляют периферические причины. К ним относятся: травмы гортани, которые были получены при операции на грудной клетке или шее. Кроме того, сдавливание нервного ствола может быть обусловлено несколькими причинами: опухолью гортани или метастазами в области шеи, гематомой гортани, а также инфильтратом при воспалительном процессе в области шеи; из-за увеличения размера сердца и дуги аорты; выпячивания (дивертикула) пищевода или трахеи.
Периферический паралич гортани может возникнуть из-за неврита (воспаление периферических нервов), который бывает воспалительным, токсическим, вирусным, диабетическим и т.д.
Но статистика говорит о том, что чаще всего причиной паралича становятся патологические изменения в щитовидной железе и травмы при операции на ней.
Когда возникает паралич гортани, то страдают все её функции. При односторонней форме паралича наблюдается несмыкание голосовой щели. При таком параличе гортани отмечается атрофия (патологическое уменьшение размера) голосовой связки, а черпаловидные хрящи смещаются ближе к здоровой стороне. Если паралич существует продолжительное время, то наступает анкилоз (неподвижность) черпаловидного сустава. Нарушается защита дыхательных путей при дыхании. При двустороннем параличе гортани отмечается срединное расположение голосовых складок, что служит причиной стеноза гортани.
Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!
Клиническая картина
Позвоните нам по телефону +7 (495) 642-45-25
или воспользуйтесь формой обратной связи
Для двухсторонней формы паралича гортани характерны клинические проявления стеноза гортани. При параличах центрального генеза возникают нарушения в подвижности языка и мягкого нёба, а также меняется артикуляция (членораздельное произношение).
Степень выраженности проявления специфических для данного заболевания симптомов зависит от давности возникновения заболевания. Нарушения функций сильнее проявляются в первые дни от начала болезни. Затем обычно наступает частичное их восстановление, и человек испытывает некоторое облегчение.
Диагностика
Односторонний паралич гортани следует отличать от анкилоза (неподвижности) перстнечерпаловидного сустава.
Лечение
Консервативные методы лечения способствует улучшению нервной проводимости, стимулируют мышечную и нервную активность, способствуют дезинтоксикации организма, мобилизации черпаловидных суставов.
При хирургическом лечении паралича гортани проводят: перемещение нервного ствола в новое ложе (реинтервация), тиреопластику (операция на щитовидной железе), а также установку имплантатов в пораженную голосовую складку.