Буллезная эмфизема что это
Буллезная эмфизема легких и буллезная болезнь
Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.
Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.
Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.
Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.
При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких
Классификация
Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.
При множественном распространении определяют варианты:
Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.
Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.
Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.
Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).
Симптомы буллезной эмфиземы
Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.
Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.
Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.
Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.
Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.
Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.
Диагностика буллезной болезни
Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.
КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.
При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.
Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.
Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.
Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.
Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:
Лечение буллезной эмфиземы
Консервативное лечение
Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.
Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.
В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.
Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Рекомендации для Авиаперелетов
Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.
Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.
Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Москва, Мажоров переулок, д.7
м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Эмфизема легких
Авторы: врач, к. м. н., Толмачева Е. А., e.tolmacheva@vidal.ru
врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru
Что это такое?
Термином «эмфизема легких» обозначаются патологические процессы в легких, характеризующиеся повышенным содержанием воздуха в легочной ткани, это хроническое легочное заболевание, характеризующееся нарушением дыхания и газообмена в легких. Название болезни происходит от греч. emphysao – «вдувать», «раздувать».
В последние годы частота эмфиземы легких возрастает, особенно среди лиц пожилого возраста.
Значительная распространенность этого заболевания, прогрессирующее течение, временная нетрудоспособность и ранняя инвалидизация больных из-за развития дыхательной недостаточности и легочного сердца наносят значительный экономический ущерб. Эмфизема легких наряду с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой относится к группе хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Все эти заболевания сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости, с чем и связано некоторое сходство их клинической картины. Однако каждая из форм ХОБЛ имеет свои специфические особенности, и правильная, своевременная диагностика этих заболеваний позволяет провести целенаправленную профилактику и рациональную терапию.
Причины эмфиземы легких
Курение, загрязненность воздуха различными пылевыми частицами и некоторые условия труда, связанные, например, с постоянным вдыханием угольной пыли или частиц асбеста и кремния, также способствуют развитию заболевания.
В то же время эмфизема, приводящая к тяжелой дыхательной недостаточности, может развиться и без предшествующего заболевания дыхательных путей, то есть являться первичной.
Что происходит в легких?
Развитие эмфиземы связано с необратимыми изменениями в стенке бронхов и легких под влиянием длительного воспаления, длительного сужения дыхательных путей. Нарушаются эластические свойства легких: в них начинает оставаться после выдоха большее количество воздуха, чем должно быть в норме, что обусловливает перерастяжение (раздувание) легких. Такой избыточный воздух не участвует в дыхании и перерастянутая легочная ткань не работает полноценно. Что, в свою очередь, сопровождается потерей способности к достаточному сокращению и затрудненным выдохом, вследствие чего нарушается поступление кислорода в кровь и выведение из нее углекислого газа. Компенсаторно, с целью улучшения выведение углекислого газа, возникает одышка.
Также в бронхах и в легких начинает прогрессивно увеличиваться количество соединительной ткани, которая как бы «замещает» воздушные участки легочной ткани, а также способствует длительному сужению бронхов уже вне зависимости от существующего воспаления.
Вследствие этих изменений в легких образуются многочисленные воздушные мешки разных размеров, которые могут быть рассеяны по всему легкому (диффузная форма эмфиземы). Иногда раздутые участки легких сочетаются с нормальной легочной тканью (локальная форма эмфиземы). Также отдельно выделяют буллезную эмфизему (булла – это эмфизематозный (раздутый) участок размером более 1см).
Симптомы эмфиземы легких
К «классическим» проявлениям диффузной эмфиземы легких относят:
На ранних стадиях эмфиземы главным симптомом служит одышка при физической нагрузке. Вначале она непостоянна и чаще проявляется зимой, затем уже в любое время года. В дальнейшем одышка возникает при малейшем физическом усилии и, наконец, может отмечаться и в покое. У больных наблюдаются короткий, «острый», «хватающий» вдох и удлиненный выдох. Они осуществляют выдох при сомкнутых губах, надувая щеки («пыхтят»). Дыхательные движения грудной клетки уменьшены, в дыхании участвуют дополнительные мышцы: груди и шеи.
Одышка, что долгие годы, заметно не проявляясь и исподволь прогрессируя, она превращается в состояние, угрожающее жизни больного.
Пациенты с эмфиземой легких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенной вниз головой и плечевым поясом, что приносит им облегчение. Однако при тяжелой эмфиземе c выраженными изменениями грудной клетки и утомлением дыхательных мышц горизонтальное положение вызывает напряженную работу диафрагмы, поэтому больные вынуждены даже спать в сидячем положении. Больные эмфиземой легких нередко занимают положение сидя с несколько наклоненным вперед туловищем, опершись руками о колени или край кровати, что позволяет фиксировать плечевой пояс и включить дополнительную мускулатуру в акт дыхания.
В далеко зашедших случаях появляется цианоз: у языка появляется голубой оттенок; губы и ногти становятся синеватыми, особенно после физической нагрузки.
Осложнения
Любое из осложнений приводит к инвалидизации больного.
Что можете сделать Вы?
Лечение нужно начинать на стадии бронхита, еще до развития эмфиземы. Поскольку чаще всего из-за позднего обращения больного к врачу к моменту первого обращения в легких обычно уже произошли необратимые изменения, что значительно затрудняет последующее лечение.
Необходимо, чтобы больной человек принимал непосредственное участие в лечении. Он должен понимать и осознавать всю серьезность заболевания и возможных осложнений.
Необходимы категорическое исключение курения и других вредных, в т.ч. профессиональных, воздействий на легочную ткань, ограничение физической активности, рациональное трудоустройство.
Отказ от курения является чрезвычайно важным мероприятием. Оно должно занимать первое место в лечении данной патологии. При этом необходимо иметь в виду следующее: одномоментное прекращение курения имеет больший эффект, чем постепенное снижение количества выкуриваемых сигарет; высокая мотивация отказа от курения является основным фактором, определяющим успех; жевательные резинки и накожные аппликаторы, содержащие никотин, помогают снизить тягу к курению, особенно если они применяются в комплексе мероприятий, направленных на отказ от курения.
Лечение и профилактика
Что может сделать ваш врач?
Ваш доктор (пульмонолог или терапевт) проведет необходимые обследования:
Основные методы лечения эмфиземы:
При буллезной эмфиземе рекомендуют хирургическое лечение. Суть лечения — удаление булл. Такие операции могут выполняться как с помощью классического доступа со вскрытием грудной клетки, так и эндоскопически (с помощью специальных инструментов, через проколы грудной клетки). Своевременное удаление булл предупреждает развитие такого грозного осложнения, как пневмоторакс.
Эмфизема лёгких
Эмфизема лёгких – это нарушение анатомической структуры легочной ткани, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств, которые расположены дальше терминальных бронхиол, сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок. Для лечения пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, все условия созданы в Юсуповской больнице:
Врачи индивидуально подходят к выбору схемы терапии каждого пациента. Тяжёлые случаи эмфиземы лёгких обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии коллегиально вырабатывают схему ведения пациентов.
Наряду с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой эмфизема относится к группе хронических обструктивных болезней лёгких (ХОБЛ). Все эти заболевания сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости. С этим связано некоторое сходство их клинической картины. Каждая из форм ХОБЛ имеет свои, специфические особенности. Правильная своевременная диагностика этих заболеваний позволяет пульмонологам Юсуповской больницы провести рациональную терапию и целенаправленную профилактику осложнений эмфиземы лёгких.
Причины и виды эмфиземы лёгких
По причине и механизму развития различают первичную и вторичную эмфизему лёгких. Первичная эмфизема лёгких является самостоятельной нозологической формой. Она развивается без предшествующей бронхолегочной патологии. В её развитии большое значение придают генетическим факторам (дефициту a1-антитрипсина). Вторичная эмфизема лёгких возникает на фоне других заболеваний органов дыхания, в первую очередь хронического обструктивного бронхита.
По распространённости поражения пульмонологи выделяют диффузную и локальную эмфизему лёгких. К диффузной форме заболевания относится первичная и вторичная эмфизема лёгких, которая развилась на фоне хронического обструктивного бронхита. Локальные формы эмфиземы лёгких (буллезная, иррегулярная, околорубцовая) развиваются при наличии следующих причин:
Большое значение в развитии эмфиземы лёгких играют следующие внешние факторы: загрязнение воздуха, курение, легочные инфекции. Повреждающее действие на легочную ткань оказывают поллютанты (химические вещества или соединения, которые находятся в воздухе в количествах, которые превышают фоновые значения) и профессиональные вредности, которые приводят к формированию в дыхательных путях хронических процессов и нарушению равновесия в системе протеолиз-антипротеолиз. При проникновении воздушных поллютантов ингаляционным путём происходит повреждение мембран верхушечной части эпителиальных клеток, выходят воспалительные медиаторы, лейкотриены и нарушается баланс в системе оксидант-антиоксидант. При истощении антиоксидантной системы продолжается воспаление слизистой оболочки дыхательных путей. К развитию эмфиземы приводит воздействие твёрдых частиц, взвешенной пыли, углеводородов. Особую опасность представляет ископаемая угольная пыль.
Тяжесть заболевания зависит от интенсивности и длительности курения. Развитию эмфиземы лёгких способствуют компоненты табачного дыма – кадмий, сера, окись азота. Они активизируют работу альвеолярных макрофагов и нейтрофилов. Это способствует повышению уровня металлопротеиназ, нейтрофильной эластазы. При длительном курении снижается активность ингибиторов протеолиза, а протеаз в условиях малейшей недостаточности функции антиферментов вызывают значительное повреждение эластических волокон и разрушение тонких структур респираторного отдела лёгкого. В табачном дыме содержатся оксиданты. Они подавляют активность антиэластазных ингибиторов, тормозят восстановительные процессы в поврежденном эластическом каркасе легкого. Под влиянием курения снижается содержание антиоксидантов в плазме крови, что в совокупности приводит к развитию эмфиземы лёгких.
Одной из причин развития эмфиземы лёгких является легочная инфекция. При наличии инфекционного воспаления происходит стимуляция протеолитической активности макрофагов и нейтрофилов. В качестве дополнительного источника протеолитических агентов могут выступать бактерии, респираторные вирусы. Сами по себе вирусы не стимулируют выработку нейтрофилов или макрофагов, но из-за способности подавлять иммунитет они способствуют обострению воспалительных процессов и развитию бактериальной инфекции.
Признаки эмфиземы лёгких
Клиническая картина эмфиземы лёгких включает проявления хронического бронхита, который часто предшествует её развитию или сопутствует заболеванию, самой эмфиземы, а также сердечной и дыхательной недостаточности, осложняющих её течение. Врачи записывают в историю болезни диагнозы ХОБЛ, бронхиальная астма, эмфизема. Все эти заболевания имеют сходные симптомы, но каждое из них проявляется характерными признаками.
Основной симптом эмфиземы лёгких – одышка. В начале болезни она появляется только при значительной физической нагрузке. Первоначально больные часто не замечают этого признака. Одышка у больных эмфиземой лёгких долгие годы заметно не проявляется. Она исподволь прогрессирует, она превращается в состояние, которое угрожает жизни пациента. Со временем резко снижается толерантность к физическим нагрузкам, так как компенсаторные возможности находятся на пределе даже в состоянии покоя.
Одышка обычно имеет экспираторный характер. У пациентов наблюдаются короткий, «хватающий» «острый» вдох и удлинённый, иногда ступенеобразный выдох. Больные «пыхтят» – осуществляют выдох при сомкнутых губах, надувая щёки. При этом давление в бронхиальном дереве повышается. Это уменьшает спадение мелких бесхрящевых бронхов на выдохе, обусловленное нарушением эластических свойств легочной ткани и возрастанием внутригрудного давления, способствует увеличению объёма вентиляции.
У больных эмфиземой лёгких кашель не выраженный. При обострении хронического бронхита кашель усиливается, отделяется слизисто-гнойная мокрота. О тяжёлом обострении обструктивной болезни лёгких свидетельствует появление непродуктивного кашля и прекращение отхождения мокроты. Это происходит при развитии синдрома утомления дыхательных мышц. Застою мокроты в просвете дыхательных путей способствует употребление противокашлевых и успокоительных средств.
Пациенты с эмфиземой лёгких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенными вниз головой и плечевым поясом. Это что приносит им облегчение вследствие повышения брюшного давления, поднятия вверх диафрагмы и улучшения её функции. При тяжёлой эмфиземе лёгких c наличием выраженных изменений грудной клетки и утомления респираторных мышц горизонтальное положение вызывает напряжённую работу диафрагмы, поэтому больные вынуждены даже спать в сидячем положении. Больные эмфиземой лёгких част сидят с наклонённым вперед туловищем, опершись руками о край кровати или колени. Это позволяет фиксировать плечевой пояс и включить в акт дыхания дополнительную мускулатуру.
Цвет кожных покровов при эмфиземе лёгких становится синюшным только в далеко зашедших случаях. При накоплении в крови избыточного количества углекислого газа язык приобретает голубой оттенок. Из-за повышения внутригрудного давления шейные вены набухают во время выдоха. Парадоксальный тип дыхания при эмфиземе лёгких проявляется втягиванием рёбер на вдохе в связи с тем, что уплощённая диафрагма располагается низко.
При осмотре грудной клетки пульмонологи выявляют бочкообразную грудную клетку. При перкуссии определяются следующие симптомы:
Характерно уменьшение печёночной и сердечной тупости за счёт повышенной воздушности и увеличения объёма легочной ткани. Во время аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, в тяжёлых случаях заболевания оно становится резко ослабленным. При форсированном выдохе могут появляться скудные сухие свистящие хрипы.
Пульмонологи Юсуповской больницы для уточнения диагноза проводят комплексное обследование пациентов с помощью следующих инструментальных методов:
При наличии показаний применяют электроимпедансную томографию – метод, который основан на измерении электрического сопротивления тканей, в том числе тканей грудной клетки. Торакоскопия – эндоскопическое исследование, которое позволяет выявить мелкие буллы (пузыри), расположенные под плеврой. Эмфизема лёгких на ЭхоКГ проявляется специфическими признаками. С помощью ингаляционных тестов с бронходилятаторами выявляют у больных эмфиземой стойкий необратимый характер бронхиальной обструкции. При развитии дыхательной недостаточности исследуют газовый состав крови.
Как вылечить эмфизему лёгких
Лечение эмфиземы лёгких – сложная задача. Пульмонологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию, направленную на лечение собственно эмфиземы, хронической обструктивной болезни, осложнений заболевания. Врачи проводят мероприятия, которые нацелены на повышение качества жизни больных и замедление прогрессирования заболевания. Первоочередное значение имеет отказ от курения.
Методы специфической терапии собственно эмфиземы лёгких, которые уменьшали бы потерю лёгкими эластичности, до конца не разработаны. Врачи проводят заместительную терапию дефицита a1-антитрипсина следующими препаратами:
Пациентам назначают аэрозоли a1-АТ. В целях повышения продукции a1-АТ используют синтетический анаболический стероид даназол. Для коррекции системы протеолиз-антипротеолиз назначают антиоксиданты (витамина Е, аскорбиновую кислоту, глутатион, b-каротин, микроэлементы цинк и селен, тиосульфат натрия). Пациентам назначают средства, которые влияют на сурфактантную систему лёгких, восстанавливают поверхностно-активные свойства альвеолярной выстилки. С этой целью используются следующие вещества для интратрахеального введения:
Интратрахеально вводят липосомы. Положительно влияют на сурфактантную систему лёгких антагонисты кальция при их сочетанном применении внутрь и ингаляционно (лазолван, бромгексин, глицирам).
В большинстве случаев буллезной эмфиземы лёгких выполняют оперативные вмешательства. Наиболее перспективными являются видеоторакоскопические операции. В последнее время хирурги в качестве оперативных методов лечения эмфиземы лёгких применяют хирургическую редукцию легочного объёма и трансплантацию лёгких.
Для лечения ХОБЛ, которая протекает параллельно с эмфиземой лёгких, используют бронходилатирующие и мукорегуляторные средства, иммунокорригирующую терапию, антибактериальные средства, глюкокортикоиды. Врачи Юсуповской больницы при лечении эмфиземы лёгких уделяют большое внимание коррекции дыхательной недостаточности, которая достигается путем оксигенотерапии и тренировкой дыхательной мускулатуры. Предпочтение отдают длительной (18 часов в сутки), малопоточной (2–5 л в минуту) кислородотерапии. Наличие дыхательной аппаратуры экспертного класса позволяет врачам отделения реанимации и интенсивной терапии использовать при тяжёлой дыхательной недостаточности гелиево-кислородные смеси и неинвазивную вентиляцию лёгких с двумя уровнями положительного давления.
Специалисты клиники реабилитации обучают пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, специальной дыхательной гимнастики, в том числе направленной на пассивизацию выдоха, используют приспособления, создающие положительное давление в конце выдоха. По показаниям применяют чрескожную электрическую стимуляцию диафрагмы.
Для того чтобы пройти обследование и курс адекватной терапии эмфиземы лёгких, записывайтесь на приём к пульмонологу он лайн или позвонив по телефону. Специалисты контакт центра предложат удобное вам время консультации ведущих специалистов в области заболеваний органов дыхания. В клинике реабилитации специалисты проведут курс восстановительной терапии, направленной на укрепление дыхательной мускулатуры.