дерматофибросаркома что это такое
Дерматофибросаркома выбухающая: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Причины и патогенез дерматоза окончательно не установлены. Считают, что заболевание возникает из сосудистых элементов соединительной ткани. Некоторые клиницисты рассматривают его как промежуточную форму между дерматофибромой и фибросаркомой.
Гистопатология. Опухоль состоит из переплетающихся пучков мономорфных вытянутых клеток. Отмечаются пролиферация молодых веретенообразных клеток, атипические митозы. В зависимости от степени дифференцировки опухоль может напоминать либо фибросаркому, либо дерматофиброму.
Патоморфология дерматофибросакромы выбухающей. Клетки опухоли обычно дифференцированные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцровки в различных участках ее неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофибросаркому. Во многих участках наблюдается формирование коллагена; фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции. Дифференцируют дерматофибросаркому от дерматофибромы и атипичной фиброксантомы.
Гистогенез дерматофибросакромы выбухающей. На основании электронно-микроскопического изучения этой опухоли большинство авторов считают ее клетки фибробластами с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки опухоли имеют церебриформные ядра, некоторые из них окружены материалом, напоминающим прерывающиеся базальные мембраны. Эта картина свидетельствует о том, что опухоль происходит из периневральных или эндоневральных элементов. А.К.Апатенко (1977) рассматривает узловатую дерматофибросаркому как злокачественный аналог ангиофиброксантомы и считает, что она развивается из адвентициальных клеток.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать заболевание необходимо от дерматофибромы, фибросаркомы, опухолевых форм грибовидного микоза, гуммозного сифилиса. Дифференцируя от саркомы высокой степени злокачественности (фибросаркома, лейомиосаркома), а также от подкожной фибросаркомы. Обращают внимание на муаровые структуры. расположенные в клеточных тяжах, и относительно большое количество коллатеновых волокон.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровой ткани.
Выбухающая дерматофибросаркома
Выбухающая дерматофибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.
Общие сведения
Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.
Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы
Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.
Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.
Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.
Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы
Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.
Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.
Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.
Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы
Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.
Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.
Лечение выбухающей дерматофибросаркомы
Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.
Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.
В ряде случаев выбухающую дерматофибросаркому не удается полностью иссечь из-за особенностей ее локализации и характера пораженных подлежащих тканей. Например, новообразование, располагающееся поблизости от сустава или позвонка, может прорастать суставную капсулу и костные структуры. В подобных случаях применяют лучевую терапию, однако сообщения об эффективности этого метода при выбухающей дерматофибросаркоме разнятся. Одни исследователи указывают на уменьшение опухоли, другие говорят о возможности более агрессивного роста. Химиотерапия малоэффективна из-за медленного роста новообразования.
Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой. Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно. При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.
Дерматофибросаркома
Что это такое — выбухающая дерматофибросаркома? Выбухающая дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана) — это редкая онкопатология, которая распространяется по всей поверхности кожи и относится к злокачественным неболезненным новообразованиям. Метастазирует только в 1-4 % случаев. Особенностью опухоли является медленный рост и агрессивное врастание вглубь кожи. Опасность новообразования заключается в склонности к рецидивированию (даже после правильно проведенного лечения). Именно повторные случаи возникновения дерматофибросаркомы приводят к метастазам в мышцы, кости, хрящи и костный мозг.
Примерно 0,1% от всех онкологических заболеваний человека составляет дерматофибросаркома и приблизительно 2-6 % фибросаркома мягких тканей. Четкой зависимости в развитии опухоли от половой принадлежности не выявлено. Злокачественное новообразование кожи поражает с одинаковой частотой представителей мужского и женского пола в широком возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Реже формируется у младенцев и людей пожилого возраста. Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди.
Оценка величины и области локализации новообразования, степени злокачественности, определение очага поражения регионарных лимфоузлов, подлежащих органов и ткани классифицируются по TNM.
В МКБ-10 выбухающей дерматофибросаркоме назначен КОД С49.0-С49.9 – злокачественное новообразование мезотелиальной и мягких тканей.
Третья цифра в МКБ означает место локализации опухоли:
Причины формирования новообразования
В настоящее время точная этиология дерматофибросаркомы не выявлена. На сегодняшний день существуют две версии происхождения опухоли этого вида:
Ведущие клиники в Израиле
Выделяют ряд предрасполагающих факторов формирования новообразования:
Дерматофибромы и другие доброкачественные новообразования кожи не всегда склонны к преобразованию в дерматофибросаркому. Внешне злокачественную опухоль не отличить от доброкачественной.
Важно! При обнаружении подозрительных изменений на участках кожи следует немедленно обратиться к врачу!
Признаки и симптомы выбухающей дерматофибросаркомы
Саркофибромы формируются на любом месте тела или конечностях. На ощупь они безболезненны, разнообразной консистенции и плотности.
Существуют 2 стадии новообразования:
На начальном этапе формирования новообразования начинается как уплотнение участка кожи диаметром от 1 до 5 см красного или телесного цвета. Постепенно на поверхности неизмененной кожи формируется узелок, позднее увеличивающийся в размерах. Он представляет собой бугристое выпячивание, вследствие чего опухоль и получила название «выбухающая». Кожа над узелком чаще всего бывает матовая или блестящая, истонченная. На протяжении длительного периода времени узелок начинает покрываться язвами и увеличивается в размерах. Со временем пораженное место принимает красно-коричневый цвет или не изменяет окраску. Для пациентов старшего возраста присущи красно-коричневые и фиолетовые тона опухоли, а у детей и беременных преобладают синий и красный оттенки узла.
С процессом развития дерматофибросаркомы образуется множество узелков. Их количество может варьироваться от 1 до нескольких штук. Узлы, существующие в течение длительного времени кровоточат и изъязвляются. Такое течение опухоли характерно для беременных.
Места поражения:
Диагностика дерматофибросаркомы
Нередко на ранних стадиях, выбухающую дерматофибросаркому ошибочно принимают за другие заболевания кожи. В таких случаях большое значение имеет анамнез для распознавания опухоли. При подозрении на злокачественную опухоль кожи точный диагноз ставится только после проведения биопсии.
Кроме классического варианта опухоли довольно распространены:
Виды биопсии для диагностики опухоли:
Для диагностики этого вида новообразования применяют дерматоскопию. Это методику проводят прямо в кабинете дерматолога. Обследование опухоли проводится специальным аппаратом и без дополнительной подготовки пациента. Восстановление обычно проходит в течение нескольких недель. Решение о последующем проведении лучевой терапии или приеме медикаментов всегда индивидуально.
Дерматоскопические признаки:
В дифференциальной диагностике новообразования важную роль играют иммуногистохимическое исследование и электронная микроскопия.
Дифференциальный диагноз дерматофибросаркомы должен проводиться со следующими нозологиями:
Для исключения присутствия метастатического процесса проводят необходимые обследования, с использованием специальной аппаратуры:
Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?
* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Лечение опухоли
План лечения опухоли, предпринимаемого для улучшения состояния пациента обсуждается на онкоконсилиуме. Совместная работа дерматолога, онколога, хирурга, пластического хирурга, химио — и лучевого терапевта определяет тактику ведения лечения новообразования.
Если опухоль увеличивается в размерах до 2-4 см, необходимо проведение хирургического удаления. А в случае, когда дерматофибросаркома достигает значительных размеров, то впоследствии возможно проведение и реконструктивной пластики.
Операция по удалению выбухающей дерматофибросаркомы включает в себя четыре этапа:
При подозрении на поражение метастазами регионарных лимфатических узлов, проводят лимфодиссекцию – удаление жировой клетчатки, содержащей лимфатические узлы.
Для достижения максимально лучшего результата медицина имеет в своем распоряжении методику микрографической операции Мохса (MOHS). Суть этой манипуляции заключается в поэтапном иссечении атрофированных клеток опухоли под наблюдением микроскопа. Единственным недостатком этой процедуры является невозможность полной резекции новообразования в области головы и шеи.
Важно! Удаление патологически измененных тканей любых новообразований производится только в специализированной клинике, где в обязательном порядке проводят экспресс-цитологическое и морфологическое исследования.
Химио- и лучевая терапия полностью не ликвидируют очаги опухоли. Эти процедуры используются для улучшения результата от операции по иссечению дерматофибросаркомы, а также при наличии метастаз, которые невозможно удалить (паллиативная терапия).
Из-за обманчивого вида опухоли и ее схожести с другими новообразованиями кожи, часто бывает затруднена диагностика дерматофибросаркомы у детей. А в случаях врожденной патологии биопсию откладывают на срок от 1.5 до 5 лет. Диагноз возможно поставить только после гистологической, иммуногистохимической оценки и молекулярных анализов. Для лечения маленьких пациентов применяется пластика с использованием собственных тканей, адъювантная лучевая терапия.
У беременных течение ранее образовавшейся выбухающей дерматофибросаркомы развивается быстрее. Этиология такой скоротечной стимуляции пока не выявлена. Лечение опухоли лучше проводить в первом триместре. Путем широкого иссечения новообразования с использованием местной анестезии. После 20-й недели, возможно, провести общую анестезию для удаления крупных сарком с последующей пластикой. Вопрос о прерывании беременности обычно не рассматривается, за исключением редких случаев, когда вторичные очаги воспаления дерматофибросаркомы проникли в отдаленные органы и не ставят под угрозу жизнь матери и плода. Однако если ставится диагноз – выбухающая дерматофибросаркома вульвы – беременность прерывают в срочном порядке.
Осложнения
Последствия, проявляющиеся во время или после операции по удалению новообразования:
Осложнения в последующие дни после оперативного вмешательства:
Риск развития осложнений значительно увеличивается у пациентов пожилого возраста, с сахарным диабетом, с сопутствующей патологией.
Прогноз и профилактика
Прогнозирование при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от продолжительности болезни и количества рецидивов. В большинстве же случаев правильно принятые меры к выздоровлению и полноценное лечение дают максимально положительные результаты.
Дерматофиброма после удаления часто дает рецидивирование — даже после адекватного лечения — в 10—60%. Проявления рецидивов возможны через 10 лет и более после иссечения опухоли. При их возникновении необходимы более регулярные и тщательные обследования, чтобы исключить риск образования отдаленных метастаз.
Появление отдаленных метастаз дает неблагоприятный прогноз. Нередко больные умирают в течение 1,5-2 лет. Однако риск подобного исхода минимален – от 6 до 8%. Если есть возможность их удалить, это необходимо сделать, так как у 27% пациентов повторное иссечение новообразования дает хорошие результаты.
В течение первых двух лет обязательно проводятся профилактические обследования. На протяжении следующих 3 лет пациент обследуется каждые 6 месяцев. Через 5 лет происходит снятие с учета, что не исключает дальнейшего контроля над пациентом. Для профилактики выбухающей дерматофибросаркомы следует вести осторожный образ жизни: избегать различных травм, ожогов и ранений любых этиологий. Обращаться к врачу при возникновении любых дерматологических новообразований.
Период реабилитации после удаления дерматофибросаркомы
После оперативного вмешательства, во время реабилитационного периода необходимо соблюдать строгую диету. Рацион питания должен состоять из продуктов с повышенным содержанием антиоксидантов. Они помогают устранить воспаление и обладают способностью восстанавливать ДНК. В меню должны присутствовать в достаточном количестве фрукты, овощи и белковая пища, содержащие в своем составе:
Полифенолы, которые в большом количестве содержатся в зеленом и черном чае, также являются мощными антиоксидантами. Причем зеленый чай преобладает в профилактической пользе, чем черный.
Дерматофибросаркома: симптомы, прогноз, стадии и лечение
Выбухающая дерматофибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.
Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году.
Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста.
В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин.
Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.
Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы
Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении.
Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров.
Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.
Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов.
Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации.
Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.
Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков.
В последующем количество и размер узлов увеличиваются.
Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.
Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей.
Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная.
В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.
Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком.
В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная.
Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.
Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками.
Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.
Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.
Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований.
Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии.
В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.
Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом.
При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.
Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара.
Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани.
После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.
Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани.
Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов.
При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.
В ряде случаев выбухающую дерматофибросаркому не удается полностью иссечь из-за особенностей ее локализации и характера пораженных подлежащих тканей. Например, новообразование, располагающееся поблизости от сустава или позвонка, может прорастать суставную капсулу и костные структуры.
В подобных случаях применяют лучевую терапию, однако сообщения об эффективности этого метода при выбухающей дерматофибросаркоме разнятся. Одни исследователи указывают на уменьшение опухоли, другие говорят о возможности более агрессивного роста.
Химиотерапия малоэффективна из-за медленного роста новообразования.
Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой.
Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно.
При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.
Лечение дерматофибросаркомы за рубежом
Лечение рака >> Виды онкологических заболеваний >> 
Выбухающая дерматофибросаркома – соединительнотканное новообразование средней степени злокачественности. Опухоль волокнистая и плотная, содержит пучки веретенообразных клеток.
Имеет тенденцию к медленному росту и постепенно внедряется в соседние ткани. Отдаленные метастазы регистрируются редко, после многократных рецидивов.
Опухолевое образование может располагаться в любой части тела, но чаще локализуется в области живота, груди, верхней части спины, в паховой области и области нижних конечностей. Довольно редко встречается в зоне волосистой части головы и на шее. Размер новообразования зависит от продолжительности болезни и может составлять от нескольких миллиметров до 12-15 см.
Выбухающая дерматофибросаркома чаще встречается у молодых людей и людей среднего возраста, в 10% случаев обнаруживается у детей. У мужчин заболевание регистрируется в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Точные причины развития дерматофибросаркомы не известны. Есть версии о фибропластическом и сосудистом происхождении патологии. Среди возможных факторов, провоцирующих начало заболевания, специалисты называют:
— наличие хромосомных нарушений,
— травматические поражения,
— ионизирующее излучение и др. В начале развития дерматофибросарком представляет собой небольшой плоский очаг с гладкой или чуть бугристой поверхностью, медленно расширяющийся по периферии. Очаг обычно одиночный, хотя встречаются случаи возникновения нескольких сливающихся очагов.
Цвет первичного очага может быть красновато-фиолетовым, коричневатым. Развиваясь в течение нескольких лет или даже десятилетий, первичное образование превращается в выступающий над поверхностью кожи опухолевидный узел. Сначала узел является подвижным, но по мере прорастания в соседние ткани его подвижность уменьшается. Кожа в области опухоли истончена, изъязвлена, на поверхности образования могут образовываться эрозии с серозно-геморрагическими корочками.
Заболевание протекает обычно безболезненно, редко больные жалуются на небольшой дискомфорт в области образования. С течением времени опухоль способна глубоко проникать в окружающую кожу, подкожно-жировую клетчатку, а также кости, мышцы и расположенные под ними органы. В некоторых случаях (как правило, после многократных рецидивов) дерматофибросаркома дает метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы осуществляется на основе анализа клинических симптомов и данных дополнительных исследований. Главный метод диагностики – аспирационная или открытая биопсия с последующим гистологическим изучением полученного образца ткани.
В ходе диагностики проводят дифференциальный диагноз заболевания с дерматофибромиомой, фибросаркомой, грибовидным микозом и др. Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ внутренних органов и другие методы инструментальной диагностики.
Лечение выбухающей дерматофибросаркомы заключается в хирургическом удалении новообразования. Самой эффективной хирургической методикой считается технология Мохса, при которой производится резекция видимой части опухоли с захватом 3-5 см неизмененной ткани. Затем проводится картирование в лаборатории – делаются срезы дерматофибросаркомы и изучаются под микроскопом для определения точных границ опухоли. При необходимости иссекается очередной участок ткани, который также исследуется под микроскопом и т.д. В случае образования значительного дефекта после иссечения опухоли делается пластическая операция.
Когда нет возможности удалить дерматофибросаркому полностью (например, в случае ее прорастания в соседние структуры), применяют радиотерапию.
Однако по поводу целесообразности использования лучевого метода лечения данные не однозначны: одни специалисты говорят об эффективности этого способа лечения, другие предполагают возможность провоцирования более агрессивного развития новообразования. Химиотерапия при данном заболевании является неэффективной из-за медленного развития опухоли.
Прогноз дерматофибросаркомы зависит от распространенности процесса (длительности заболевания) и частоты рецидивов. Характерным признаком дерматофибросаркомы является высокая частота рецидивов — после хирургического иссечения опухоли риск рецидивирования составляет от 10 до 60%. Рецидивы развиваются или за счет остатков раковых клеток в соседних участках кожи или из-за врожденной склонности кожи больного к фиброматозным реакциям.
Рецидив может развиваться даже спустя 10 лет и более после хирургического иссечения новообразования, поэтому всем больным показано длительное наблюдение. Первые 3 года после операции пациент проходит осмотр каждые полгода, в дальнейшем – обследуется ежегодно. При развитии повторных рецидивов из-за риска развития отдаленных метастазов назначаются более частые обследования. На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению дерматофибросаркомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:
Одним из важнейших направлений в работе южнокорейского Госпиталя при университете Чунг-Анг можно считать проведение высокоточной диагностики и эффективного лечения разнообразных онкологических заболеваний. Врачи-онкологи Госпиталя обладают большим опытом работы и высокой квалификацией. Перейти на страницу >>
Израильский Институт онкологии МЦ Хорев уделяет большое значение как диагностике, так и лечению самых разных видов и форм злокачественных новообразований. Персонал клиники обладает самой высокой квалификацией. Институт практикует индивидуальный подход к каждому своему пациенту. Перейти на страницу >>
Центр радиохирургии в Крефельде обладает высоким авторитетом не только в Германии, но и во всем остальном медицинском мире. Центр является поистине уникальным радиохирургическим лечебным учреждением, так как сертификации качества подвергается весь процесс терапии онкологических заболеваний. Перейти на страницу >>
Шанхайский Онкологический центр, работающий при университете Фудань в Китае, проводит раннее мультидисциплинарное лечение злокачественных опухолей в строгом соответствии с принятыми международными стандартами лечения рака. При этом план терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально. Перейти на страницу >>
Клиника Швабинг из Германии предоставляет своим пациентам широкий комплекс высококачественных услуг по личению различных форм онкологических заболеваний, а также услуги по высокоточной диагностике рака с применением таких современных методик, как цифровая коронография, сцинтиграфия и пр. Перейти на страницу >>
В Клинике «Веллингтон» во Великобритании повышенное внимание уделяют лечению онкологических заболеваний. В медицинском учреждении работает одно из самых современных радиологических отделений во всем мире. Врачи-онкологи клиники успешно применяют самые инновационные разработки. Перейти на страницу >>
Израильский Институт онкологии МЦ «Рамбам» обладает заслуженным авторитетом в Европейском обществе медицинской онкологии как центр, специализацией которого является комплексное лечение рака. В клинике успешно внедряют передовые методики, такие как системная и интраоперационная радиотерапия. Перейти на страницу >>
Французская Клиника Форсий предоставляет пациентам с онкологическими заболеваниями широкий спектр услуг, в том числе предлагает курсы восстановительной терапии. Для проведения диагностики в клинике применяется только современное оборудование, например, используется ультразвуковая доплероскопия. Перейти на страницу >>
Выбухающая дерматофибросаркома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Опухоль соединительной ткани злокачественного характера. Новообразование растет медленно, а его злокачественные клетки способны отделятся и проникать в окружающие ткани. Как правило, вторичные очаги поражения не встречаются в отдаленных органах.
В основном недуг размещается на теле или в зоне верхнего плечевого пояса. Проявляется плотным красным, багровато-синюшным или коричневым пятном. По мере прогрессирования, а на это могут уйти десятилетия, обретает вид узловатого выпуклого опухолевидного образования.
Для диагностики проводят физикальный осмотр, собирают историю болезни, а также назначают лабораторные и инструментальные исследования. Недуг лечится хирургическим путем.
В основном, заболевание встречается у молодых и зрелых людей, но может поражать человека и в детском возрасте.
Причины выбухающей дерматофибросаркомы
Факторы, влияющие на появление болезни медициной до конца не изучены. Считается, что новообразование может иметь сосудистое или фибропластическое происхождение. Некоторые исследования проводят параллели между развитием дерматофибросаркомы и травмой, иные считают, что причина недуга – хромосомные нарушения.
Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы
Опухоль, в основном, проявляется у людей от 20 до 40 лет. Как правило, новообразование размещается на туловище или в зоне верхнего плечевого пояса. Медицине известны случаи, когда опухоль поражала шею или волосистую часть головы. Реже всего недуг появляется на конечностях.
Первым признаком является плоский или слегка приподнятый участок кожи, который кажется упругим или жестким на ощупь. Часто выглядит как шрам или морщинистый участок кожного покрова, который может иметь фиолетовый, красновато-коричневый или коричневый цвет.
Редко опухоль представляет собой мягкую область кожи, что усложняет диагностику. Эпидермис, покрывающий опухоль, атрофированный и напряженный. Чувствуется узелок, который может двигаться. Со временем формируются спайки и подвижность новообразования уменьшается.
По мере прогрессирования заболевания, опухоль становится фиолетового, красновато-коричневого или коричневого цвета, а иногда совмещает в себе несколько цветов.
К тому времени, когда появляется новообразование, онкологические процесс начинает развиваться быстрее, и опухоль может открыться, начать кровоточить или стать болезненной. Кроме того, Поверхность опухоли может покрываться эрозиями, корочками серозно-геморрагического характера.
Метастазы, обычно, появляются в региональных лимфоузлах и отдаленных органах. Сама по себе дерматофибросаркома способна глубоко повреждать кожу, мышцы, а также кости и внутренние органы.
Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы
Постановка диагноза начинается с физикального осмотра у дерматолога, а также со сбора анамнеза. Отсутствие симптомов часто приводит к задержке в диагностике. Дерматофибросаркому можно принять за другие кожные заболевания, особенно на ранних стадиях. Чаще всего недуг диагностируется, когда он входит в быструю фазу роста и вызывает крупные поражения.
Если врач подозревает рак кожи, он назначает проведение биопсии. Эту процедуру можно безопасно проводить во время посещения больницы. Для выполнения биопсии специалист удаляет подозрительное поражение или его часть, чтобы его можно было исследовать под микроскопом. Это единственный способ узнать, есть ли у человека рак кожи.
Дополнительно может проводиться магнитно-резонансная томография, чтобы оценить степень тяжести заболевания. Кроме того, МРТ необходимо для предоперационной подготовки, если опухоль достигла крупных размеров и глубоко поразила ткани. Дифференциальный диагноз проводят с сифилисом, фибросаркомой, а также с грибовидным микозом.
Лечение выбухающей дерматофибросаркомы
Злокачественное новообразование удаляют хирургическим путем. Как правило, врачи проводят операцию Мосха.
Во время данной процедуры хирург удаляет видимую часть новообразования и захватывает несколько сантиметров здоровой ткани, чтобы исследовать ее под микроскопом и оценить насколько глубоко проникла опухоль.
После проведения анализа, если злокачественные клетки были обнаружены в здоровых тканях, операцию повторяют.
Если опухоль располагается в неудобном для оперирования месте ( позвонок, суставы, кости), то ее невозможно иссечь полностью. В данной ситуации, специалисты рекомендуют лучевую терапию.
Профилактика выбухающей дерматофибросаркомы
Специфические профилактические меры не разработаны. Главное – выявить заболевание на ранней стадии, потому необходимо внимательно относиться к изменениям на кожных покровах.
Дерматофибросаркома
Несмотря на неясную этиологию, врачи выделяют несколько факторов, которые повышают вероятность развития заболевания. Среди них:
Симптомы
Первыми признаками, на которые необходимо обратить внимание является появление плоских или чуть бугристых участков кожи, которые на ощупь более плотные, чем другие участки кожи. Внешне могут быть похожи на шрамы или рубцы, иногда морщины. Цвет – от красного до синюшного, иногда фиолетового. С развитие болезни появляются язвочки и кровоподтеки.
Визуальное обследование заболевания на поздних стадиях выявляет:
Патогенез дерматофибросаркомы
При этом заболевании происходит нарушение в клетке на генном уровне. Она мутирует и начинает активно делиться. При дерматофибросаркоме мутирует клетка соединительной ткани.
Она делится быстрее здоровых клеток, но для такой опухоли характерен медленный рост. Она проникает в другие ткани и разрушает их, но при этом не дает метастазов.
Только при длительном течении болезни с множеством рецидивов обнаруживаются метастазы в других органах.
Классификация
Величину опухоли, ее степень, определение очагов классифицируют по TNM. В МКБ заболеванию присвоен код С 49.0-С 49.9 – злокачественно образование мягких и мезотелиальных тканей кожного покрова. Третья цифра в коде указывает на участок локализации:
По статистике, чаще всего поражается кожный покров живота, грудины, спины – от 47 до 72 процентов случаев. Кожа рук и ног – от 16 до 30 процентов случаев. На третьем месте область головы и шеи – 10-15%.
Стадии дерматофибриосаркомы
Бляшечная – данная стадия характеризуется образованием склеродермоподобной или келоидной бляшки, которая прорастает из поверхностного слоя дермы на периферию.
Внешне кожа выглядит гладкой, цвет разнится – от красного-бордового и коричневого до красного с отчетливой синевой. Постепенно формируются узлы и бляшки разрастаются в сторону нижележащих тканей. Размер узлов может достигать 15-16 сантиметров.
Болезнь прогрессирует крайне медленно, поэтому в таком состоянии новообразования пациента могут находиться до нескольких лет.
Многоузловая – на данной стадии болезнь прогрессирует и хотя цвет новообразований не меняется, появляются геморрагии, пациент ощущает зуд, болезненность, могут формироваться небольшие язвы.
Образования склонны к рецидивированию после оперативного вмешательства. Метастазирвоание происходит редко. Но если начало развиваться, то чаще всего проявляется в тканях легкого, хрящах и костях, органах ЖКТ, регионарых лимфоузлах, костном мозге.
Для диагностики обязательно обратиться к онкологу-дерматологу, так как заболевание имеет схожие симптомы с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой. Поэтому необходим осмотр профильного врача и проведение гистологического анализа.
Лечение саркомы в Германии
Согласно исследованиям Германского онкологического сообщества, проведенным в 2007 году, ежедневно от болезней саркомы погибает порядка 2 тысяч человек. С каждым годом этот показатель только увеличивается, а одной из важнейших причин, является невозможность медицинских учреждений предоставить вовремя эффективное лечение.
Саркома относится к быстроразвивающимся типам раковых опухолей и мы не дадим вам стать заложником этого страшного заболевания. Наша организация «BD» существует для того, чтобы каждый человек смог пройти качественное лечение саркомы в Германии и почувствовать, что он не один со своей болезнью!
Выявление саркомы в Германии на ранних стадиях
Развитие раковой опухоли происходит стремительно, поэтому основополагающую роль для лечения саркомы в Германии, оказывает своевременное проведение комплексной диагностики.
Чем раньше будет дана оценка стадии заболевания саркомы, выявлена степень поражения здоровых участков тела, тем больше у пациента есть шансов выздороветь.
Также, лечение саркомы в Германии обязательно проводится с учетом не только разновидности опухолей, ее размеров, но и, конечно же, возраста больного.
Заболевание выражается в образовании злокачественной опухоли в соединительной ткани. Саркома характеризуется инфильтрирующим ростом. Процесс разрастания опухоли сопровождается разрушением окружающих тканей. Чаще всего эта форма опухоли развивается у мужчин, в возрасте 30-60 лет. Место локализации преимущественно область бедра, несколько реже – головы.
Признаки и виды саркомы
На образование саркомы в большей степени, оказывает влияние внешние факторы, способствующие быстрому делению низкодифференцированных и атипичных клеток. Воздействие ультрафиолетового и радиоактивного излучения, контакт с некоторыми химическими веществами, заражение рядом вирусов – факторы, которые могут спровоцировать возникновение саркомы.
Саркомы подразделяют на множество видов заболеваний:
Немецкие врачи называют эндотелиальную дисфункцию в числе причин. Также, можно отметить вредные привычки, неблагоприятную экологическую обстановку, профессиональную деятельность, связанную с химической промышленностью, понижение защитных функций иммунной системы.
Наследственная предрасположенность
В развитии саркомы не последнюю роль играет фактор наследственности. Если мутация генов передается от родителей к детям, ее называют герминогенной. Согласно статистике герминогенные мутации вызывают более 15% всех раковых заболеваний.
Люди, близким родственникам которых был поставлен диагноз саркома, находятся в группе риска. На развитие онкологических заболеваний влияют внешние факторы (неблагоприятная экология, неправильное питание, отравление токсинами и другими канцерогенными веществами и т.д.
), которые способствуют образованию приобретенных (соматических) мутаций ДНК. Саркома, развивающееся под воздействием этих факторов, носит спорадический характер.
Научный факт: люди, проживающие в одинаковых условиях в разной степени подвержены риску развития саркомы, если у одного из них наблюдаются герминогенные мутации ДНК. Как правило, речь идет о генах BRCA1 и BRCA2.
Классификация TNM
При описании болезни принято использовать классификацию TNM, которая позволяет систематизировать данные диагностического обследования. При помощи системы TNM подробно описываются особенности развития саркомы.
Различают большое число видов саркомы, поэтому кроме традиционно использующихся критериев для описания болезни «T» (наличие, размеры первичного новообразования), «N» (наличие, степень распространения в регионарных лимфатических узлах), «M» (наличие метастазов в близлежащих органах) в систематизации данных диагностики саркомы применяется еще один критерий «G» (степень злокачественности). При этом литера «G» и ее цифровой индекс (x,1,2,3) свидетельствуют о том, насколько различия между здоровыми и зараженными клетками, с какой скоростью происходит их деление, какое процентное соотношение, составляют погибшие клетки.
Диагностика саркомы в Германии
Диагностика саркомы в Германии проводится на основании лабораторных, рентгеноскопических, гистологических исследований. Причиной для более тщательного исследования могут служить, жалобы на боли в костях у лиц молодого возраста, перенесенные травмы, наследственная предрасположенность. В числе методов диагностирования:
Как лечат саркому в Германии?
Комплексная терапия назначается по результатам диагностического исследования индивидуально. Различают оперативные, а также консервативные методы, которые отдельно или в совокупности направлены на подавление роста опухоли и разрушение метастазов.
Операция
Радикальное хирургическое вмешательство, предполагающее полное удаление опухоли, является в ряде случаев оправданным решением, которое на ранней стадии развития саркомы часто приводит к полному выздоровлению пациента.
При помощи электрода, на который подается ток высокой частоты, выполняется резекция поврежденных тканей по принципу температурной деструкции. Операция бескровная и отличается малым реабилитационным периодом. Резекция костной ткани выполняется, как правило, с заменой пораженного участка имплантатом.
В случаях вторичной саркомы также целесообразно оперативное вмешательство с целью резекции метастазов, особенно, если они представлены изолированными, единичными прорастаниями (к примеру, легочные метастазы).
Химиотерапия
Метод используется в совокупности с другими терапевтическими приемами и может носить адъювантный или неоадъювантный характер. Химиотерапия показана в случаях, когда саркома развивается с образованием метастазов.
Воздействие на клетки опухоли посредством цитостатических препаратов нового поколения, а также фторпиримидинов приводит к подавлению образования микрометастазов.
К тому же химиотерапия – эффективный и нередко единственный метод лечения в случаях, когда опухолевые клетки являются резистентными к лучевой терапии (радиотерапии) и операция противопоказана.
Лучевая терапия
Если опухоль не превышает в диаметре 3,5 см целесообразно однократное облучение пораженного участка с подачей высокой дозы. Когда опухоль достигает больших размеров, в целях защиты от повреждения окружающих здоровых тканей назначают несколько сеансов радиотерапии с меньшей дозой излучения.
Гормонотерапия
Метод направлен, прежде всего, на регрессию очагов опухоли. Гормонотерапия предполагает искусственное индуцирование сдвигов гормонального фона. К примеру, глюкокортикоиды характеризуются подавляющим воздействием на пролиферацию опухолевых клеток и рост новообразования. Гормонотерапия часто комбинируется с химиотерапией.
Иммунология
Данный вид лечения подразумевает прием особых лекарств, способствующих усилению иммунитета и предотвращению рецидива рака. Иммунологическое лечение является обязательным на всех стадиях заболевания.
Комплексный подход в Германии, предполагает использование современного оборудования и непрекращающиеся исследования свидетельствующие о максимальной эффективности лечения саркомы.