десквамативная пневмония что это

Десквамативная пневмония: признаки

Как правило, у пациентов с десквамативной пневмонией отмечается однородное поражение паренхимы легких. На альвеолярных стенках выстилаются набухшие пневмоциты, отмечается наличие умеренной инфильтрации межальвеолярных перегородок плазматическими клетками, лимфоцитами, в некоторых случаях – эозинофилами. Может наблюдаться незначительно выраженное развитие фиброза межальвеолярных перегородок. Классическим симптомом десквамативной пневмонии являются многочисленные пигментированные макрофаги в дистальной области респираторного отдела бронхов, нередко принимаемые слущенными пневмоцитами. В крайне редких случаях отмечается наличие «сотового легкого».

Десквамативная пневмония: диагностика

Диагностика десквамативной пневмонии основывается на результатах компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и в некоторых случаях – хирургической биопсии легких.

Рентгенография грудной клетки показывает наличие мутных затемнений в нижних отделах, ячеистость при этом отсутствует. Компьютерная томография высокого разрешения обеспечивает выявление мультифокальных или диффузных субплевральных затемнений, подобных «матовому стеклу» в нижних отделах легких. Может выявляться присутствие цист, как правило, в области затемнений, по типу «матового стекла».

Часто встречающиеся, но не ведущие изменения – линейные затемнения неправильной формы. Некоторым пациентам назначается проведение хирургической биопсии легких.

Десквамативная пневмония: лечение

Первоочередной мерой, которая рекомендуется пациентам клиники терапии Юсуповской больницы с десквамативной пневмонией. является отказ от курения.

Кроме того, назначается прием кортикостероидов или цитотоксических препаратов. Клиническое улучшение наступает практически у 75% больных, отказавшихся от курения. При отсутствии улучшения врачи-пульмонологи Юсуповской больницы назначают прием кортикостероидов либо цитотоксических средств. Прогноз 10-летней выживаемости составляет от 70 до 75%.

Источник

Интерстициальная пневмония

Интерстициальная пневмония объединяет группу патологий, сопровождающихся течением воспалительного процесса в соединительной ткани паренхимы легких и в стенках альвеол с последующим развитием фиброза. Отсутствие терапии из-за несвоевременного выявления этой проблемы становится причиной инвалидности. Поставить правильный диагноз может только опытный специалист на основании результатов точной аппаратной диагностики.

Что такое интерстициальная пневмония

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – это хроническое или первичное острое воспаление межуточной легочной ткани, приводящее к фибропролиферативным изменениям и снижению дыхательных функций. Среди многочисленных пульмонологических заболеваний интерстициальная пневмония занимает особое место из-за продолжительного и тяжелого течения, а также частых неблагоприятных исходах, обусловленных прогрессирующими склеротическими и фиброзными изменениями в легких. Почти в каждом случае интерстициальная пневмония приводит к снижению качества жизни с последующей инвалидизацией.

Выделяют 8 подтипов интерстициальной пневмонии, разделенных на 4 группы:

— неспецифическая интерстициальная пневмония;
— идиопатический лёгочный фиброз;

— десквамативная интерстициальная пневмония;

— респираторный бронхиолит;

Чаще всего фиксируются следующие виды заболевания:

Причины возникновения

На данный момент этиология интерстициальной пневмонии еще не изучена. По мнению специалистов, развитие патологии провоцирует проникновение в легкие различных инфекций: вирусов, бактерий. Максимальную подверженность этому заболеванию обуславливают:

Также развитие пневмонии провоцируют некоторые виды пыли.

Симптомы и признаки

Патология сопровождается следующими симптомами:

У большей части пациентов в начале заболевания отмечается гриппоподобный синдром.

Методы диагностики

Постановка точного диагноза невозможна без тщательного обследования, включающего такие процедуры, как:

С этой целью лучше всего записаться в современный диагностический центр, располагающий новейшим оборудованием (МРТ, УЗИ, КТ легких) и штатом опытных специалистов. После исследования пациент может сразу же попасть на прием к эксперту в области лечения данного заболевания, который разработает эффективные методы.

Какой врач лечит

Лечением интерстициальной пневмонии занимается врач-пульмонолог. Также пациент может быть направлен к кардиологу, так как одновременно с легкими страдает и сердце.

Методы лечения

Для лечения интерстициальной пневмонии применяют два вида терапии: медикаментозную и немедикаментозную. В первом случае больному назначают глюкокортикоиды и цитостатические препараты, во втором – вентиляцию легких или кислородотерапию.

Результаты

Своевременная постановка диагноза и эффективный комплекс лечения позволяют значительно улучшить состояние пациента и даже добиться полного выздоровления. В запущенных формах избежать летального исхода поможет только пересадка легких.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Реабилитация предполагает следующее:

Образ жизни при интерстициальной пневмонии

Во избежание обострений заболевания, пациентам показаны:

Своевременное лечение и грамотная реабилитация позволяет предотвратить развитие осложнений, и ускорят наступление полного выздоровления.

Источник

Другая пневмония, возбудитель не уточнен (J18.8)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание
В данную подрубрику включены описания пневмонии, по различным признакам утерявшие свое классификационное значение по МКБ-10 или не имевшие его, или спорные, но традиционно применяющиеся в некоторых врачебных сообществах при описании диагноза «пневмония». Если в описании диагноза «пневмония» присутствует хотя бы один из описательных признаков, упомянутых в названии подрубрики (см. J12-J18.2), кодировка производится по одной из этих рубрик/подрубрик.

Традиционно некоторыми врачебными сообществами при формулировке диагноза до сих пор используются следующие термины:
— мигрирующая;

— паравертебральная;
— прикорневая;
— массивная;
— двусторонняя;
— деструктивная;
— гнойная;
— септическая.

Этиология и патогенез

В зависимости от особенностей локализации воспалительного процесса в межуточной ткани легкого различают 3 формы межуточной пневмонии:

3. Межальвеолярная (интерстициальная) пневмония по своей этиологии, патогенезу и морфологическим проявлениям занимает особое место среди межуточных пневмоний. Данная форма может присоединяться к любой из острых пневмоний, в этих случаях она имеет острое течение и преходящий характер. Интерстициальная пневмония при хроническом течении может быть морфологической основой интерстициальных болезней легких.­­­

Источник

Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.

Формы и осложнения

К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:

Причины заболевания

Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.

Симптомы

Основные симптомы ИИП:

Стадии протекания

Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.

Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Медикаментозная терапия

Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:

Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.

Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.

Профилактика обострений

Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).

Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.

Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний

Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.

В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.

С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

Немедикаментозная терапия

При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.

Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.

Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет

В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.

По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.

Источник

Интерстициальная пневмония



МКБ-10



Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.



Причины

Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.

Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.

Патогенез

Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.

Классификация

Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:

Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.

Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:

Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.

Симптомы интерстициальной пневмонии

Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.

Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».

ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.

Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.

Осложнения

Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.



Лечение интерстициальной пневмонии

Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

Прогноз

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

Источник