диагноз j40 расшифровка у взрослого что это

Класс X. Болезни органов дыхания (J00-J99)

Материал опубликован 17 апреля 2015 в 19:03.
Обновлён 17 апреля 2015 в 19:03.

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 757н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гриппе легкой степени тяжести»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 23 января 2013 г., № 26697)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: легкая степень тяжести
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 7
Код по МКБ X
Нозологические единицы
J10 Грипп, вызванный идентифицированным вирусом гриппа
J11.1 Грипп с другими респираторными проявлениями, вирус не идентифицирован
J11.8 Грипп с другими проявлениями, вирус не идентифицирован

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1201н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при остром синусите»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 15 марта 2013 г., № 27696)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
J01.0 Острый верхнечелюстной синусит
J01.1 Острый фронтальный синусит
J01.2 Острый этмоидальный синусит
J01.3 Острый сфеноидальный синусит
J01.4 Острый пансинусит
J01.8 Другой острый синусит
J01.9 Острый синусит неуточненный

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1205н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при остром тонзиллите»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 20 марта 2013 г., № 27798)
Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
J03.0 Стрептококковый тонзиллит
J03.8 Острый тонзиллит, вызванный другими уточненными возбудителями
J03.9 Острый тонзиллит неуточненный

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1213н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при пневмонии»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 11 марта 2013 г., № 27598)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: все
Стадия: все
Осложнение: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 15
Код по МКБ Х
Нозологические единицы
J15.9 Бактериальная пневмония неуточненная
J18.8 Другая пневмония, возбудитель не уточнен
J18.9 Пневмония неуточненная
J18.0 Бронхопневмония неуточненная
J16.0 Пневмония, вызванная хламидиями
J15.7 Пневмония, вызванная Mycoplasma peumoiae
J22 Острая респираторная инфекция нижних дыхательных путей неуточненная

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1214н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при обострении хронической обструктивной болезни легких»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 20 февраля 2013 г., № 27233)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: обострение легкой и средне-тяжелой степени тяжести
Стадия: I; II
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
J44.0 Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей
J44.1 Хроническая обструктивная легочная болезнь с обострением неуточненная
J44.9 Хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1395н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при хроническом синусите»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 февраля 2013 г., № 27331)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная и плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X
Нозологические единицы
J32.0 Хронический верхнечелюстной синусит
J32.1 Хронический фронтальный синусит
J32.2 Хронический этмоидальный синусит
J32.3 Хронический сфеноидальный синусит
J32.4 Хронический пансинусит
J32.8 Другие хронические синуситы
J32.9 Хронический синусит неуточненный
J33.0 Полип полости носа
J33.1 Полипозная дегенерация синуса
J34.1 Киста или мукоцеле носового синуса
J33.8 Другие полипы синуса
J33.9 Полип носа неуточненный

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1455н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при хроническом бронхите»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 20 марта 2013 г., № 27785)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: ремиссия
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 7
Код по МКБ X
Нозологические единицы
J40 Бронхит, не уточненный как острый или хронический
J41.0 Простой хронический бронхит
J41.1 Слизисто-гнойный хронический бронхит
J41.8 Смешанный, простой и слизисто-гнойный хронический бронхит
J42 Хронический бронхит неуточненный

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря 2012 г. № 1654н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при острых назофарингите, ларингите, трахеите и острых инфекциях верхних дыхательных путей легкой степени тяжести»

(Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 февраля 2013 г., № 27051)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: легкая степень тяжести
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 7
Код по МКБ X
Нозологические единицы
J00 Острый назофарингит (насморк)
J04.1 Острый трахеит
J04.2 Острый ларинготрахеит
J06 Острые инфекции верхних дыхательных путей множественной и неуточненной локализации
J06.0 Острый ларингофарингит
J06.9 Острая инфекция верхних дыхательных путей неуточненная

Источник

Диагноз j40 расшифровка у взрослого что это

Об актуальных изменениях в КС узнаете, став участником программы, разработанной совместно с АО «Сбербанк-АСТ». Слушателям, успешно освоившим программу выдаются удостоверения установленного образца.

Программа разработана совместно с АО «Сбербанк-АСТ». Слушателям, успешно освоившим программу, выдаются удостоверения установленного образца.

Обзор документа

Клинические рекомендации «Хронический бронхит» (утв. Министерством здравоохранения РФ, 2021 г.)

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: J40-J42

Год утверждения (частота пересмотра): 2021

Возрастная категория: Взрослые

Год окончания действия: 2023

Разработчик клинической рекомендации

— Российское респираторное общество

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Список сокращений

Термины и определения

Хронический бронхит клинически определяется, как заболевание при наличии кашля с продукцией мокроты на протяжении, по крайней мере, 3-х месяцев в течение 2-х последовательных лет.

Обострение хронического бронхита определяется, как состояние связано# с внезапным ухудшением состояния стабильного пациента с симптомами увеличения объема мокроты, появления гнойной мокроты и/или нарастанием одышки.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Хронический бронхит, вызываемый вдыханием табачного дыма или других вредоносных частиц или газов (аэрополлютантов), является одной из наиболее распространенных причин хронического кашля среди населения в целом. Наиболее эффективным способом профилактики заболевания является устранение факторов риска его развития.

Хронический бронхит определяется, как хроническое или рецидивирующее увеличение объема слизистой секреции бронхов достаточное, чтобы вызвать экспекторацию мокроты [1].

В настоящих клинических рекомендациях хронический бронхит определяется, как самостоятельное заболевание, не связанное с каким-либо другим заболеванием, сопровождающееся хронической бронхиальной гиперсекрецией, которая обычно проявляется, как продуктивный кашель.

Таблица 1. Стандартизованный вопросник респираторных симптомов [1]:

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Факторы риска

Факторами риска развития и обострения ХБ могут быть:

— наличие вредных привычек (курение),

— воздействие физических и химических факторов (вдыхание пыли, дыма, окиси углерода, сернистого ангидрида, окислов азота и других химических соединений),

— климатические факторы (сырой и холодный климат),

— сезонность (осень, зима, ранняя весна),

— аллергические заболевания и иммунодефицитные состояния,

— вирусная инфекция (обычно имеет значение как причина обострения),

— генетические факторы, конституциональная предрасположенность

Этиология заболевания

В возникновении и развитии ХБ тесно взаимодействуют экзогенные и эндогенные факторы. Среди экзогенных факторов существенную роль играют раздражающие и повреждающие поллютанты (бытового и профессионального характера), а также неиндифферентные пыли, которые оказывают вредное (химическое и механическое) действие на слизистую оболочку бронхов. На первое место по значению среди экзогенных факторов следует отнести влияние табачного дыма. Заболеваемость ХБ прямо пропорциональна количеству выкуриваемых сигарет. Сигаретный дым состоит из сложной смеси из 400 частиц и газов, конкретная этиологическая роль каждого из этих компонентов не была установлена.

Существует ряд эпидемиологических исследований, установивших связь с опасностями на рабочем месте и развитием ХБ. Диагноз, как правило, ставится путем исключения. Это трудно, потому что многие работники курят или являются пассивными курильщиками.

Хотя распространенность пассивного воздействия дыма на рабочем месте снижается по мере принятия законов, запрещающих курение в общественных местах, это все еще является проблемой во многих странах по всему миру. Часто некурящие лица подвергаются воздействию сигаретного дыма и в домашних условиях. Непроизвольное воздействие табачного дыма тесно связано с хроническим кашлем и образованием мокроты даже у молодых людей, которые прошли скрининг на исключение других факторов риска. Риск значительно возрастает с увеличением продолжительности ежедневного воздействия от табачного дыма. Еще одним важным воздействием в домашних условиях, которое все чаще признается в качестве причины ХБ в слаборазвитых странах, является воздействие паров топлива для приготовления пищи, особенно в закрытых помещениях с плохой вентиляцией.

Работники, которые подвергаются воздействию органической пыли, могут жаловаться на хронический кашель и симптомы БОС, подобных астме, без эозинофилии дыхательных путей, с обратимой обструкцией воздушного потока или гиперчувствительностью бронхов. Это происходит при хроническом воздействии хлопка, джута, конопли, льна, дерева и различных видов зерна, а также угольной пыли, стекловидных волокон, цемента, диоксида кремния, силикатов, ванадия, сварочных газов, органической пыли, выхлопных газов двигателя и т.д.

Велико значение загрязнения воздушного бассейна и неблагоприятных климатических факторов (переохлаждение и перегревание). Меньшую роль среди этиологических факторов играет вирусная (вирусы гриппа, аденовирусы), микоплазменная и бактериальная инфекция (S.pneumonia, H. influenzae, M. catarrhalis), значение которых резко возрастает при обострении хронического бронхита [2].

В связи с тем, что заболевание возникает не у всех лиц, подвергающихся одинаково неблагоприятным экзогенным воздействиям, целесообразно учитывать и эндогенные факторы, обусловливающие развитие ХБ, такие как, патология носоглотки, изменение дыхания через нос с нарушением очищения, увлажнения и согревания вдыхаемого воздуха, а также повторные острые респираторные заболевания, острые бронхиты и очаговую инфекцию верхних дыхательных путей, нарушение местного иммунитета, ожирение.

Патогенез заболевания

Структурные изменения дыхательных путей были описаны у здоровых в основном у курильщиков, даже в возрасте от 20 до 30 лет.# Исследования показали увеличение числа нейтрофилов и макрофагов, которые играют важную роль в формировании и сохранении воспалительного процесса ХБ.

В норме около 500 мл мокроты продуцируется бронхиальными железами ежедневно и это обычно не замечается. У курильщиков с ХБ ежедневно выделяется в среднем на 100 мл/сут больше, чем обычно, что и является причиной кашля и образования мокроты.

Воспаление слизистой оболочки вызывают различные раздражающие вещества в сочетании с инфекцией (вирусной и бактериальной). Снижается выработка секреторного IgA, уменьшается содержание в слизи лизоцима и лактоферрина. Развиваются отёк слизистой оболочки, а затем атрофия и метаплазия эпителия.

Химические вещества, содержащиеся в воздухе, вызывают повреждение в дыхательных путях, сопровождающееся отёком слизистой оболочки и бронхоспазмом. Это приводит к нарушению эвакуаторной и снижению барьерной функций слизистой оболочки бронхов. Катаральное содержимое сменяется катарально-гнойным, а затем гнойным.

Распространение воспалительного процесса на дистальные отделы бронхиального дерева нарушает выработку сурфактанта и снижает активность альвеолярных макрофагов, которые осуществляют фагоцитоз бактерий и других чужеродных частиц.

Нарушение дренажной функции бронхов развивается как следствие сочетания ряда факторов:

— спазма гладких мышц бронхов, возникающего в результате непосредственного раздражающего воздействия экзогенных факторов и воспалительных изменений слизистой оболочки;

— гиперсекреции слизи, изменения её реологических свойств, приводящих к нарушению мукоцилиарного транспорта и закупорке бронхов вязким секретом;

— метаплазии эпителия из цилиндрического в многослойный плоский и его гиперплазии;

— воспалительного отёка и инфильтрации слизистой оболочки;

— аллергических изменений слизистой оболочки.

Различные соотношения изменений слизистой оболочки, проявляющиеся в её воспалении, обусловливают формирование той или иной клинической формы болезни.

При катаральном бронхите преобладают поверхностные изменения структурно-функциональных свойств слизистой оболочки; при слизисто-гнойном (или гнойном) бронхите преобладают процессы инфекционного воспаления. Возможен переход одной клинической формы бронхита в другую. Так, катаральный бронхит, длительно протекая, может вследствие присоединения инфекции стать слизисто-гнойным и т.п.

При вовлечении в процесс бронхов преимущественно крупного калибра (проксимальный бронхит) нарушения бронхиальной проходимости не выражены. Поражение мелких бронхов и бронхов среднего калибра протекает часто с нарушением бронхиальной проходимости, которое, как правило, бывает выражено при обострении ХБ.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ХБ является наиболее распространенным заболеванием из группы ХНЗЛ. В таблице 1 представлен обзор распространенности кашля и образования мокроты в популяционных исследованиях. ХБ наблюдается от 3,4 до 22,0% среди взрослых лиц 12 (таблица 2).

Таблица 2. Распространённость хронического бронхита в исследованиях среди населения

Распространенность ХБ в Российской Федерации колеблется от 10% до 20%, а рост заболеваемости ХНЗЛ составляет 6-7% для городского и 2-3% для сельского населения в год [14].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

— J40 Бронхит, не уточненный, как острый или хронический

— J41 Простой и слизисто-гнойный хронический бронхит

— J41.0 Простой хронический бронхит

— J41.1 Слизисто-гнойный хронический бронхит

— J41.8 Смешанный, простой и слизисто-гнойный хронический бронхит

Источник

Интерстициальные легочные болезни

Общая информация

Краткое описание

Приложение 6
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012 №768

Настоящий клинический протокол диагностики и лечения интерстициальных легочных болезней предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Интерстициальные легочные болезни (далее-ИЛБ) — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Одним из наиболее распространенных и прогностически неблагоприятных заболеваний из группы ИЛБ является идиопатический фиброзирующий альвеолит (далее-ИФА). ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания (шифр по МКБ-10):
Другие интерстициальные легочные болезни (J84):
альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения (J84.0);
другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1);
другие уточненные интерстициальные легочные болезни (J84.8);
интерстициальная легочная болезнь неуточненная (J84.9).
Синонимами ИФА являются «идиопатический легочный фиброз» – термин, чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.
Заболевание протекает в несколько этапов:
первичное повреждение эпителиальных и/или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции;
восстановление структуры поврежденной ткани с накоплением мезенхимальных клеток и избыточным развитием экстрацеллюлярного матрикса/фиброза. Чаще встречается у мужчин в возрасте 40-70 лет.
Как правило, пациенты, страдающие ИФА, обращаются за медицинской помощью на стадии одышки, возникающей при повседневной двигательной активности. Другие общие симптомы (лихорадка, анорексия, снижение массы тела) нехарактерны. Обычно пациентов беспокоит непродуктивный кашель, гораздо реже — дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.

Диагностика

крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана», лучше выслушивается в заднебазальных отделах легких на высоте вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессировании ИФА обнаруживаются признаки легочной гипертензии. Утолщение ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания.
ИФА, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. До 70% пациентов имеют умеренное повышение СОЭ, у большинства обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30-40% пациентов – повышение общего уровня иммуноглобулинов, криоглобулины. Примерно 20 – 40% пациентов ИФА без сопутствующих системных заболеваний имеют повышенные титры ревматоидного и антинуклеарного факторов. У пациентов ИФА, как правило, повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы (далее-ЛДГ), возможным источником которой являются альвеолярные макрофаги и альвеолоциты 2-го типа.
На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна пациентов – частого поверхностного дыхания, гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИФА.

Рентгенография органов грудной полости является важнейшим диагностическим методом при ИФА. Наиболее частым признаком заболевания являются двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла», данные изменения особенно заметны при сравнении серии рентгенограмм больного. При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 – 2 см, отражающие формирование «сотового легкого», могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для ИФА и могут отражать либо другое интерстициальное заболевание легких, либо осложнения заболевания, такие, как инфекции или опухоли.
Более ценную информацию можно получить при помощи рентгенологической компьютерной томографии. Характерными находками при КТ являются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. Наибольшие изменения выявляют в базальных и субплевральных отделах легких. Кроме того, КТ-признаки отражают морфологические признаки фиброзирующего альвеолита: ретикулярный паттерн соответствует фиброзу, а паттерн «матового стекла» – клеточной инфильтрации.
При сочетании ИФА с эмфиземой КТ является единственным методом, позволяющим оценить выраженность эмфиземы, которая преимущественно локализуется в верхних отделах, и разграничить ее с кистозными изменениями, характеризующими «сотовое легкое».
На ранних этапах заболевания показатели спирографии часто в пределах нормальных значений, однако уже может наблюдаться снижение статических объемов – общей емкости легких (TLC), функциональной остаточной емкости (FRC), остаточного объема (RV), что выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем происходит снижение показателей ОФВ₁ и ФЖЕЛ. Соотношение ОФВ₁/ФЖЕЛ в пределах нормы или даже повышено из-за увеличения объемной скорости воздушного потока вследствие повышения эластической отдачи легких. Ценным показателем является диффузионная способность легких (DLCO), снижение которой является одним из ранних признаков заболевания.
Бронхоальвеолярный лаваж (далее-БАЛ) имеет важное значение для определения активности воспалительного процесса в легких. При ИФА чаще выявляется нейтрофильный тип лаважной жидкости, реже смешанный – нейтрофильно-лимфоцитарный. По характеру цитологического состава БАЛ можно судить о прогнозе заболевания, появление эозинофилов в бронхоальвеолярной жидкости служит неблагоприятным прогностическим признаком. Сочетание нейтрофилеза и эозинофилии в БАЛ характеризует выраженность альтерации и фибропластических процессов, является также неблагоприятным прогностическим признаком. Иногда у пациентов с ИФА наблюдается лимфоцитарный профиль БАЛ. Лимфоцитарный характер БАЛ относится к положительным прогностическим факторам заболевания.
Биопсия легкого – единственный метод, позволяющий точно определить причину и выраженность фиброзирующего альвеолита. Получить достаточное количество ткани можно как при торакоскопической, так и при открытой биопсии легкого. Поскольку активность процесса в разных участках легких обычно неодинакова, производят биопсию двух или более долей (следует избегать биопсии плохо дренируемых отделов легких, например средней доли правого и язычковых сегментов левого легкого).
Лечение направлено на подавление активности альвеолита. Используются противовоспалительные лекарственные средства (глюкокортикоиды, цитостатики), дезагреганты, антиоксидантная терапия. Прогноз при ИЛБ в целом неблагоприятный; несмотря на проводимое лечение, от момента клинического дебюта и до фатального исхода проходит обычно около 4—5 лет. Примерно у 10% пациентов со временем может развиться бронхогенная карцинома. Наиболее частой причиной смерти пациентов является дыхательная недостаточность, как следствие прогрессирования болезни.

Источник