диагноз латеровентрикулоасимметрия что означает
Что скрывается под диагнозом цереброваскулярная болезнь
Под понятием «цереброваскулярная болезнь», или ЦВБ, подразумевается группа сосудистых заболеваний, вследствие которых развивается нарушение кровообращение сосудов мозга. Последствиями проблем с кровотоком могут стать ухудшение памяти и мыслительной активности, ухудшение координации (неустойчивость, неконтролируемые движения) и пространственного ориентирования. На последних стадиях заболевания выявляют стеноз сосудов, аневризму, тромбоз и окклюзию (закупорку) сосудов. Заключительной стадией ЦВБ нередко становится инсульт.
Врачи выделяют два вида ЦВБ:
Хроническая цереброваскулярная недостаточность разделяется на следующие типы патологий:
Причины появления цереброваскулярной болезни
Поражение и сужение сосудов головного мозга приводит к кислородному голоданию мозга и нарушению его функций, чаще всего происходит из-за хронических заболеваний – атеросклероза, гипертонии, патологий кровеносной системы и сердца, травм, сахарного диабета. Также факторами риска считают
Из-за сидячей работы и отсутствия физических нагрузок ЦВБ все чаще диагностируют у довольно молодых людей, хотя изначально эта патология считалась «болезнью пенсионеров».
Симптомы цереброваскулярной болезни
При этих патологиях отмечается хроническая недостаточность мозгового кровообращения и, соответственно, ухудшение трофики (питания) тканей.
Заболевание обычно проявляет себя слабо, и пациенты не сразу обращают внимание на:
· регулярные частые головные боли;
· депрессивные состояния, повышенную раздражительность;
· падение уровня работоспособности;
· снижение уровня внимательности и ухудшение памяти;
· ощущение сухости во рту;
· шум в голове, чувство «давления» в ушах;
· упадок физических сил, быструю утомляемость.
Кроме того, такие симптомы могут появляться и при других болезнях. Выявить истинную причину указанных состояний и грамотно классифицировать заболевание может только врач.
Диагностика
В большинстве случаев симптомы ЦВБ проявляются постепенно, поэтому для диагностики требуются дополнительные обследования.
Начинать необходимо с визита на прием к неврологу, который направит на нужные исследования и, при необходимости, привлечет докторов других специализаций (сосудистого хирурга, кардиолога, эндокринолога). Обычно требуется сделать:
Только после получения результатов анализов и данных исследований врач-невролог может поставить конкретный диагноз и в соответствии с ним назначить адекватное лечение.
Лечение цереброваскулярной недостаточности
Будет зависеть от поставленного диагноза и состояния, в котором находится пациент. Возможна консервативная терапия, но иногда приходится прибегать к хирургическим вмешательствам.
Самое важное – вовремя заметить ухудшение кровообращение и заняться профилактикой развития сосудистых патологий. Необходимо восстановить полноценное кровоснабжение сосудов мозга. Для этого обычно прописывают лекарственные препараты – антиагреганты и сосудорасширяющие. Для возвращения когнитивных функций и памяти на прежний уровень используют ноотропы.
Если же ЦВБ диагностировали в тяжелой форме, то придется обращаться к хирургам:
В комплекс лечения, который врачи клиники «СОВА» разрабатывают для каждого пациента персонально, могут входить мероприятия по нормализации артериального давления и снижению лишнего веса. В период реабилитации и восстановления успешно используются физиотерапия и занятия лечебной физкультурой.
Профилактика заболевания
Отдельно следует поговорить о профилактике цереброваскулярной болезни: своевременно обращаться к докторам, отказаться от вредных привычек и не забывать про необходимость физических нагрузок и здорового образа жизни. После 45 лет рекомендуется ежегодно проходить профилактические осмотры, чтобы вовремя выявить изменения в организме и предотвратить развитие серьезных заболеваний.
Запишитесь на прием, позвонив по номеру телефона Волгограда +7 (8442) 52-03-03 или онлайн.
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения
Хроническая недостаточность мозгового кровообращения — медленно прогрессирующая дисфункция мозга, возникшая вследствие общего и/или мелкоочагового повреждения мозговой ткани на фоне длительно существующей недостаточности мозгового кровоснабжения.
Синонимы:
Наиболее широко в отечественную неврологическую практику вошёл термин «дисциркуляторная энцефалопатия», сохраняющий своё значение и на сегодняшний день.
Причины хронической недостаточности мозгового кровообращения:
Основные:
Дополнительные:
Для адекватной работы мозга необходим высокий уровень кровоснабжения. Головной мозг, масса которого составляет 2,0-2,5% массы тела, потребляет 20% циркулирующей в организме крови. Величина мозгового кровотока в полушариях составляет 50 мл на 100 грамм в минуту, потребление глюкозы составляет 30 мкмоль на 100 грамм в минуту, а в сером веществе эти величины в 3-4 раза выше, чем в белом. В условиях покоя потребление мозгом кислорода составляет 4 мл на 100 грамм в минуту, что соответствует 20% всего кислорода, поступающего в организм. С возрастом и при наличии патологических изменений величина мозгового кровотока снижается, что играет решающую роль в развитии и нарастании хронической недостаточности мозгового кровообращения.
Наличие головной боли, головокружения, снижения памяти, нарушения сна, появление шума в голове, звона в ушах, нечёткости зрения, общей слабости, повышенной утомляемости, снижения работоспособности и эмоциональной лабильности – эти симптомы чаще всего просто «информируют» человека об усталости. Только при подтверждении сосудистого генеза «астенического синдрома» и выявлении очаговой неврологической симптоматики устанавливают диагноз «дисциркуляторная энцефалопатия».
Основой клинической картины дисциркуляторной энцефалопатии в настоящее время признаны когнитивные (познавательные) нарушения. При хроническом нарушении мозгового кровообращения следует отметить обратную зависимость между наличием жалоб, особенно отражающих способность к познавательной деятельности (память, внимание), и степенью выраженности хронической недостаточности: чем больше страдают когнитивные (познавательные) функции, тем меньше жалоб. Параллельно развиваются эмоциональные расстройства (эмоциональная лабильность, инертность, отсутствие эмоциональной реакции, потеря интересов), разнообразные «двигательные нарушения» (расстройства ходьбы и равновесия).
Неврологические синдромы при дисциркуляторной энцефалопатии:
— паркинсонический синдром характерен замедленными движениями, гипомимией, негрубой мышечной ригидностью, тремор отсутствует, нарушения походки характеризуются замедлением скорости ходьбы, уменьшением длины шага, «скользящим», шаркающим шагом, мелким и быстрым топтанием на месте, поворачиванием всем корпусом с нарушением равновесия, что иногда сопровождается падением. При хронической недостаточности мозгового кровообращения двигательные нарушения проявляются, прежде всего, расстройствами ходьбы и равновесия;
— психоорганический синдром может проявляться эмоционально-аффективными расстройствами (астено- депрессивными и тревожно-депрессивными), когнитивными (познавательными) нарушениями;
В основе всех синдромов, свойственных дисциркуляторной энцефалопатии, лежит разобщение внутримозговых связей вследствие диффузного повреждения белого вещества мозга.
Синдром недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы
Статья посвящена проблеме синдрома недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы. Представлены методы диагностики и лечения вертебробазилярной недостаточности, которое должно быть направлено на предупреждение ее прогрессирования, улучшение кровоснабжения мозга, коррекцию отдельных синдромов и симптомов.
Самостоятельное клиническое понятие «синдром недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы» сформировалось в 1950-х гг., в период пересмотра взглядов на патогенез ишемических нарушений мозгового кровообращения (НМК) и становления концепции о ведущей роли при этом сосудистой мозговой недостаточности [1].
Особенности строения и функций этой артериальной системы, обеспечивающей питание жизненно важных структур мозга, и своеобразие клинической симптоматики при нарушениях кровотока в ней обусловили выделение ее в последней версии международной классификации в самостоятельный симптомокомплекс — «синдром вертебробазилярной артериальной системы» в рамках «преходящих транзиторных церебральных ишемических приступов (атак) и родственных синдромов» (Международная классификация болезней 10-го пересмотра, G45.0).
Еще раньше группой экспертов Всемирной организации здравоохранения «вертебробазилярная недостаточность» определялась как «обратимое нарушение функции мозга, вызванное уменьшением кровоснабжения области, питаемой позвоночными и базилярной артериями». Подчеркивались ишемическая природа и обратимый характер нарушений, однако не указывалась длительность неврологической симптоматики, что ранее не позволяло отнести их к транзиторным ишемическим атакам (ТИА) и что стало возможным в настоящее время. Нарушения кровотока в артериях вертебробазилярной системы составляют около 70% всех ТИА. Инсульт с локализацией очаговых изменений в областях мозга, получающих кровь по артериям этой системы, развивается в 2,5 раза реже, чем в регионах, относящихся к бассейнам артерий каротидной системы [1].
Причины синдрома недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы
Для подключичного «синдрома обкрадывания» характерен феномен, когда у больного во время интенсивной работы руки (кровоснабжаемой ретроградно из контралатеральной позвоночной артерии) возникают стволовые симптомы — чаще всего головокружение.
Определенный вклад в развитие синдрома недостаточности кровотока в вертебробазилярной системе могут вносить изменения реологических свойств крови (повышение уровня фибриногена, вязкости крови, агрегации тромбоцитов и гематокрита, увеличение ригидности эритроцитов), приводящие к ухудшению микроциркуляции.
Диагностика недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы
Субъективные данные
Диагноз недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы основывается на характерном симптомокомплексе, объединяющем несколько групп клинических симптомов, встречающихся у больных АС и АГ. Это зрительные и глазодвигательные расстройства, нарушения статики и координации движений, вестибулярные нарушения. При этом предположительный диагноз определяется на основе не менее двух из указанных симптомов. Они кратковременны и нередко проходят сами по себе, хотя являются признаком нарушений кровотока в артериях этой системы, что требует клинического и инструментального обследования. Особенно необходим тщательный анамнез для уточнения обстоятельств возникновения тех или иных симптомов [1, 2].
Зрительные нарушения включают в себя ощущение неясности видения, фотопсии, скотомы, изменения полей зрения, снижение остроты зрения и связаны с преходящей ишемией затылочных долей мозга. Неясность видения в форме пелены перед глазами и затуманивания зрения нередко возникает на высоте головной боли. Фотопсии проявляются в виде вспышек цветных точек, чаще всего красных или зеленых, черных, со светлым ореолом, а также пятен, огненных молний, линий, колец, зигзагов. От радужных кругов, характерных для глаукомы, фотопсии отличаются тем, что их появление не связано с внешним источником света; они возникают и при закрытых глазах. Изменение полей зрения наблюдается обычно в форме
их концентрического сужения. Снижение остроты зрения часто развивается после появления головной боли и прогрессирует; зрение заметно ухудшается в период приступов головной боли и после них.
Глазодвигательные нарушения проявляются в виде преходящей диплопии с негрубыми парезами мышц глаза и нарушенной конвергенцией. У большинства больных эти нарушения относятся к начальным проявлениям заболевания, а у четверти из них служат одной из главных жалоб при вертебробазилярной недостаточности.
Статическая и динамическая атаксия относится также к числу постоянных симптомов, которые проявляются жалобами больных на неустойчивость и пошатывание при ходьбе и стоянии. Координация движений нарушена значительно меньше, стойкое изменение ее встречается, как правило, при инфарктах мозжечка.
Вестибулярные нарушения проявляются в виде внезапного головокружения — системного, для которого характерно ощущение «вращения предметов», «перевернутой комнаты», и несистемного с ощущением «укачивания», тошнотой, реже рвотой. Обнаруживается также спонтанный нистагм, иногда только после специальных проб с поворотами головы в сторону и фиксацией ее в этих позах (проба Де Клейна). Развитие головокружения связывают с ишемией или преддверно-улиткового органа, или вестибулярных ядер и их связей. Вестибулярные ядра наиболее чувствительны к ишемии и гипоксии.
При этом головокружение как моносимптом может расцениваться в качестве признака нарушения кровотока в артериях вертебробазилярной системы только в сочетании с другими признаками его нарушения у больных с относительно стойким отоневрологическим симптомокомплексом. Менее известны, хотя встречаются нередко, оптико-вестибулярные расстройства. К ним относятся симптомы «колеблющейся тени» и «конвергентного головокружения», при которых больные испытывают головокружение или неустойчивость при мелькании света и тени или при взоре, направленном вниз.
Характерными симптомами являются приступы внезапного падения без потери сознания («дроп-атаки»), возникающие обычно при резких поворотах или запрокидывании головы. Описан синкопальный вертебральный синдром Унтерхарншайдта, при котором наблюдаются утрата сознания и гипотония мышц при отсутствии данных за эпилепсию и другие пароксизмальные состояния.
К проявлениям диэнцефальных расстройств относятся резкая общая слабость, непреодолимая сонливость, нарушения ритма сна и бодрствования, а также различные вегетативно-висцеральные нарушения, внезапное повышение артериального давления (АД), нарушения сердечного ритма. Эти нарушения связаны с ишемией структур ретикулярной формации ствола мозга.
Описанный симптомокомплекс дополнен в настоящее время другими признаками, которые в сочетании с ними также позволяют судить о недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы. На различных стадиях вертебробазилярной недостаточности больные нередко предъявляют жалобы на снижение памяти («забывчивость»), расстройства концентрации и неустойчивость активного внимания. Чаще всего снижается память на имена, числа, недавно происшедшие события. Снижается способность к запоминанию нового материала, становится труднее удерживать в памяти прочитанное, забывается то, что намечено к осуществлению, возникает необходимость записывать. Больным становится трудно осмыслить большое количество информации, что приводит у лиц, занятых умственным трудом, к определенному снижению работоспособности, ограничению творческих возможностей. В то же время профессиональная память и память на прошлые события сохраняются. Это больше относится к оперативной памяти, чем к логической. Нередко снижение памяти и работоспособности расценивается окружающими как результат переутомления, а не как проявление сосудистой мозговой недостаточности. При нейропсихологическом исследовании отмечаются сохранность уровня обобщения, соответствие суждений общеобразовательному и культурному уровню, сохранность запаса представлений и навыков.
Нарушения когнитивных функций существенно снижают качество жизни, а также оказывают влияние на прогрессирование сосудистой мозговой недостаточности.
Снижение памяти на текущие события у больных с вертебробазилярной недостаточностью связано с хронической ишемией медиальных частей височных долей, прежде всего гиппокампа и сосцевидных тел. При вертебробазилярной недостаточности отмечаются и приступы транзиторной глобальной ишемии, при которой на несколько часов нарушается оперативная память (способность к запоминанию новой информации). Больной выглядит рассеянным, он дезориентирован в пространстве и времени, иногда возбужден, настойчиво пытается выяснить у окружающих, где находится, как оказался здесь, но будучи не в состоянии запомнить ответы, постоянно задает одни и те же вопросы. С возвращением способности к запоминанию восстанавливается и ориентация, амнезируется лишь сам эпизод.
Причиной острой амнезии может служить и острое НМК в бассейнах обеих задних мозговых артерий. В этом случае амнезии могут сопутствовать ограничение полей зрения (односторонняя или двусторонняя гемианопсия), зрительная агнозия, алексия, амнестическая афазия, нарушение чувствительности.
Сочетание ряда характерных симптомов позволяет диагностировать синдром недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы, хотя при этом определяются лишь ишемический характер НМК и локализация очага ишемии, а не причины, обусловившие этот характер.
Объективные данные
Наиболее доступными и безопасными для определения недостаточности кровотока в артериях вертебробазилярной системы являются неврологический осмотр и ультразвуковые методы исследования сосудистой системы мозга.
Среди объективных признаков, выявляемых при неврологическом осмотре, следует прежде всего назвать нистагм, статическую и динамическую атаксию. В пробе Ромберга больной отклоняется в сторону. Ходьба с закрытыми глазами выявляет у пациента с недостаточностью кровотока в вертебробазилярной системе шаткость и стойкое отклонение в одну из сторон. При проведении пробы Унтербергера пациента просят маршировать на одном месте с закрытыми глазами в течение 1–3 мин. В норме он остается на месте или незначительно смещается относительно исходной точки либо слегка поворачивается вокруг оси. Патологическими считаются смещение вперед более чем на 1 м и поворот более чем на 40–60° (после 50 шагов на месте). Подобным образом интерпретируют результаты пробы Бабинского — Вейля («звездная проба»). Пациента просят с закрытыми глазами сделать два шага вперед, развернуться на 180° и сделать два шага назад. Любые отклонения в сторону или ротация указывают на нарушение функции вестибулярного лабиринта. Если пациента просят пройти в прямом и обратном направлении несколько раз, то в результате отклонения в одну из сторон траектория его движения напоминает очертания звезды (отсюда название пробы).
Необходимо также измерить АД на обеих руках в положении сидя и лежа. К объективным признакам синдрома относятся разница пульса и АД на руках и шум в надключичной области. При значительном снижении систолического АД (более 20 мм рт. ст.) в вертикальном положении симптоматику, напоминающую недостаточность кровотока в вертебробазилярной системе, следует отнести за счет ортостатической гипотензии. Для подключичного «синдрома обкрадывания» характерен феномен, когда у больного на фоне интенсивной работы рукой возникают стволовые симптомы — чаще головокружение.
Ультразвуковая допплерография позволяет получать данные о кровотоке в позвоночных артериях, линейной скорости и направлении потоков крови в них. Компрессионно-функциональные пробы дают возможность оценить состояние и ресурсы коллатерального кровообращения, кровоток в сонных, височных, надблоковых и других артериях. Дуплексное сканирование позволяет определить состояние стенки артерий, строение и поверхность атеросклеротических бляшек, стенозирующих эти артерии. Транскраниальная допплерография с фармакологическими пробами имеет значение для определения церебрального гемодинамического резерва. Исключительно информативны данные о состоянии магистральных артерий головы (МАГ) и интрацеребральных артерий, получаемые при КТ и МРТ в режиме ангиографии. При рентгенографии шейной части позвоночника могут быть получены данные о состоянии структур вокруг позвоночных артерий и воздействии этих структур на позвоночные артерии и кровоток в них; при этом используются функциональные пробы.
Особое место в ряду инструментальных методов занимает отоневрологическое исследование, особенно если оно подкрепляется электронистагмографическими и электрофизиологическими данными о слуховых вызванных потенциалах, характеризующих состояние структур ствола мозга, а также МPТ этих структур.
Алгоритм применения перечисленных инструментальных методов исследования определяется логикой построения клинического диагноза.
Лечение вертебробазилярной недостаточности
Заключение
Следует подчеркнуть, что своевременно начатое и систематически проводимое лечение может предотвратить прогрессирование сосудисто-мозговой недостаточности и значительно улучшить качество жизни пациентов. Особое значение приобретают адекватность и эффективность приема цитиколина (Нейпилепта). Адекватность терапии подразумевает курсовой прием препарата, а также сотрудничество пациента и лечащего врача при назначении и проведении лечения, целями которого являются сохранение трудоспособности и поддержание качества жизни пациента. Могут быть рекомендованы следующие направления оценки эффективности лечения вертебробазилярной недостаточности (уже через 6–12 мес. от начала лечения): уменьшение или исчезновение церебральных жалоб, улучшение когнитивных функций (в первую очередь памяти).
Диагноз латеровентрикулоасимметрия что означает
Сотрудники кафедры психиатрии, наркологии, психотерапии и клинической психологии «Саратовскго государственного медицинского университета им. В. И. Разумовского» совместно с «Институтом детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки» приводят в статье собственное наблюдение пациентов, предположительно перенесших FIRES.
В исходе заболевания преобладают резистентные формы эпилепсии, когнитивные и поведенческие нарушения. Сохранение приступов и продолженной эпилептиформной активности по данным электроэнцефалографии способствует развитию когнитивных и поведенческих нарушений. Анализ результатов терапии указывает на наиболее высокую эффективность комбинации карбамазепина / окскарбазепина с другими антиэпилептическими препаратами.
Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome, FIRES), представляет собой форму эпилептической энцефалопатии, выделенную Международной противоэпилептической лигой в самостоятельную нозологическую единицу. Основные диагностические критерии: 1) возраст дебюта заболевания 4–11 лет; 2) ранее неврологически здоровые дети; 3) начало заболевания с гипертермии, но без признаков интракраниальной инфекции; 4) начало с длительного тяжелого эпилептического статуса / серии приступов с последующим переходом в фокальную, часто резистентную, эпилепсию с латентным периодом или без него.
По данным литературы, FIRES встречается очень редко – с частотой примерно 1 случай на 1 млн детского населения. Однако мы согласны с тем, что синдром распространен более, чем диагностируется. Исторически при описании подобных пациентов авторы использовали различные определения, которые в основном либо отражали последующее развитие резистентной эпилепсии, либо указывали на возможный патогенез заболевания. Впервые синдром был обозначен как “acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures” (AERRPS) – острый энцефалит с рефрактерными повторяющимися парциальными Приступами. Встречаются и другие определения. В настоящее время в научной литературе общепринято использовать термин FIRES.
Условно выделяют несколько фаз заболевания: острую (непосредственно серия приступов / эпилептический статус), латентный период («светлый промежуток», необязательная фаза у многих больных) и отдаленный период (последствия).
Точный этиопатогенез FIRES остается неясным. Существует несколько теорий его происхождения: иммунная, генетическая и воспалительно-опосредованная, каждая из которых лишь частично находит подтверждения в крупных исследованиях. По данным публикаций, инфекционный агент при FIRES обнаружить не удается, несмотря на проведение множества тестов: на вирус простого герпеса, энтеровирусы, вирус герпеса человека 6‑го типа, вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, аденовирус, вирусы кори, гриппа и парагриппа, микоплазмы. Против инфекционной природы синдрома также свидетельствуют данные биопсии мозга (проведенной посмертно), согласно которым патогистологические признаки энцефалита отсутствуют, а выявляется лишь глиоз либо структурных изменений вовсе не имеется. Попытки доказать иммунный механизм также не имеют полного успеха – тесты на различные аутоантитела (в том числе к NMDA-, AMPA-, ГАМК-рецепторам и др.) в подавляющем большинстве случаев оказываются отрицательными, а иммунотерапия – практически неэффективной.
В последние годы получены данные об успехах в лечении с помощью кетогенной диеты, что в некоторой степени может свидетельствовать о генетических основах заболевания.
Интересно, что данные магнитно-резонансной терапии (МРТ) в острую фазу заболевания оказываются отрицательными у подавляющего большинства пациентов, лишь в некоторых случаях выявляется гиперинтенсивность сигнала преимущественно височных областей, а также базальных ганглиев и островка, вероятно, вторичного характера вследствие длительной эпилептиформной активности. Но в дальнейшем примерно у 50 % пациентов удается обнаружить одно- или двусторонние структурные изменения в виде диффузной атрофии, у 30 % – гиперинтенсивность сигнала в области гиппокампа.
Исходы FIRES описаны как неблагоприятные (неутешительные), со смертностью в острую фазу до 30 %, с формированием рефрактерной эпилепсии в последующем, часто сразу после острой фазы, и умственной отсталости у 66–100 % выживших. Не было показано связи продолжительности острой фазы и тяжести исходов, однако связь между умственной отсталостью и длительностью и тяжестью заболевания существует. Среди выживших пациентов (с поведенческими нарушениями или без них) сохранность когнитивных функций отмечалась лишь в 18–30 % (максимально) случаев. Исследователи отмечали, что даже у этих пациентов уровень обучаемости (когнитивные функции, память, внимание) не восстанавливался до прежнего. Для оценки психических функций детей использовался стандартный набор психометрических шкал (шкала Векслера для оценки интеллекта, тест запоминания 10 слов для оценки памяти, корректурные пробы, таблицы Шульте для оценки внимания и т. п.). Есть указания на использование опросника для родителей с целью оценки поведения детей, по результатам которого выявили когнитивный дефицит, дефицит внимания, нарушение функций памяти, нарушение исполнительских функций той или иной степени выраженности.
Некоторые дети, перенесшие FIRES, в связи с нарушениями поведения нуждаются в лечении антидепрессантами и антипсихотиками.
В качестве примера отдаленных последствий приводятся наблюдения пациентов, предположительно перенесших FIRES. У всех пациентов диагноз поставлен клинически, ретроспективно и предположительно.
Клинические случаи
Пациент № 1, мужского пола. Возраст на момент наблюдения – 26 лет. Работает слесарем-ремонтником. Дебют заболевания в 12 лет на фоне острой респираторной вирусной инфекции с фебрильной температурой тела в течение недели, развились серия судорожных приступов, нарушение памяти и координаторные расстройства. Приступы купированы в стационаре, а тяжелые расстройства памяти и координации сохранялись еще на протяжении 6 мес. «Светлый промежуток» составил 1 год. Приступы сохраняются и на сегодняшний день в виде слуховой ауры, нарушения сознания, автоматизмов с частотой 1 раз в 2 нед, а также регистрируются вторично-генерализованные (билатеральные судорожные) приступы с частотой 2 раза в месяц. В неврологическом статусе выявляются асимметрия носогубных складок и девиация языка влево, другой очаговой симптоматики нет. По данным МРТ головного мозга (1,5 Т) структурных изменений вещества мозга не обнаружено. По данным видеоэлектроэнцефалографического мониторинга (ВЭМ) выявлено нерегулярное региональное замедление основной активности в правой височной области в бодрствовании, во сне высоким индексом регистрируется региональная эпилептиформная активность в правой височной (лобно-височной) и левой височной областях (изолированно). Получает комбинированную терапию – вальпроат 1000 мг / сут и окскарбазепин 1200 мг / сут. По заключению психиатра психических расстройств не выявлено. По результатам нейропсихологической диагностики коэффициент интеллекта (IQ) равен 95 баллов, что соответствует возрастной норме (вербальный IQ = 84 балла, невербальный IQ = 110 баллов). Невербальный интеллект развит значительно лучше вербального. В целом с заданиями справляется, показывает средний уровень, однако отмечаются инертность психических процессов, истощаемость, трудности переключения внимания.
Пациент № 2, мужского пола. Возраст на момент наблюдения – 17 лет. Дебют в 12 лет на фоне ОРВИ, повышения температуры тела до 40 °С, развилась длительная серия приступов в виде галлюцинаций и психомоторного возбуждения. «Светлый промежуток» составил 4 мес, затем отмечен судорожный приступ. В настоящее время наблюдаются приступы в виде нарушения сознания, ассиметричного тонического напряжения верхней половины туловища, конечностей, отведения головы и глаз в сторону, а также судорожные приступы с потерей сознания, постприступным психомоторным возбуждением от 15 мин до 3 ч частотой до 3–4 приступов в месяц. В неврологическом статусе очаговой симптоматики не выявлено. По данным МРТ головного мозга (1,5 Т) выявлены латеровентрикулоасимметрия D >S, асимметрия ножек гиппокампа (ширина D – 1,4 см, ширина S – 1,2 см). По данным ВЭМ во сне регистрируется периодическое аритмичное тета-дельта-замедление корковой активности в лобно-височных отведениях с распространением на теменные области правого полушария, а также в левой лобно-центрально-височной области билатерально; низким индексом регистрируется региональная эпилептиформная активность в виде комплексов острая – медленная волна в левой лобно-центрально-височной области. Принимает карбамазепин 1600 мг / сут и леветирацетам 2000 мг / сут. Осмотрен психиатром, психических расстройств не выявлено, однако преобладают поведенческие нарушения: дурашлив, постоянно ругается с матерью, просьбы врача выполняет избирательно. Когнитивные функции снижены до нижних пределов возрастной нормы. Ввиду поведенческих нарушений принимает нейролептик в небольших дозах. По заключению нейропсихолога IQ = 78 баллов, что соответствует промежуточному значению между нормой и интеллектуальным дефектом (вербальный IQ = 75 баллов, невербальный IQ = 80 баллов). Преобладает инертность психических процессов, выполняет задания в большинстве случаев правильно, но очень медленно, снижена концентрация внимания, быстро истощается; отмечаются элементы нарушения логического мышления.
Пациент № 3, женского пола. Возраст на момент наблюдения – 35 лет. Дебют в 7 лет на фоне острой респираторной вирусной инфекции, повышения температуры тела до 38 °С, во сне развился судорожный эпилептический статус. «Светлый промежуток» составил 2 мес, затем развился судорожный приступ, несмотря на терапию бензоналом. В настоящее время сохраняются приступы с нарушением и / или потерей сознания, сложными автоматизмами, после приступов дезориентирована, неадекватна, периодически частота приступов достигает ежедневных. В неврологическом статусе отмечаются оживление рефлексов с рук, высокие рефлексы с ног, умеренные координаторные нарушения. По данным МРТ головного мозга (3 Т) выявлены структурные изменения в медиальных отделах полюса левой височной доли, субкортикальном белом веществе левой лобно-теменной доли. По данным ВЭМ средним индексом в бодрствовании и высоким индексом во сне регистрируется региональное замедление фоновой активности в левой височной области с формированием эпилептиформной активности в виде острых волн, а также независимо в правой височной области невысоким индексом, во сне с распространением на лобные области. В связи с резистентностью к лекарственной терапии и структурными нарушениями по данным МРТ пациентка была консультирована проф. Н. Хольтхаузеном (Германия) для решения вопроса о возможности хирургического лечения; Н. Хольтхаузен впервые высказал предположение о FIRES у этой больной. Принимает леветирацетам 2000 мг / сут и карбамазепин 600 мг / сут. По заключению психиатра имеются умеренно выраженные изменения личности. Для коррекции поведенческих расстройств принимает антипсихотик. По результатам нейропсихологической диагностики IQ = 94 балла, что соответствует норме (вербальный IQ = 103 балла, невербальный IQ = 84 балла). Отмечаются инертность, истощаемость психических процессов, снижение критических способностей, негрубые мнестические нарушения.
Необходимо отметить, что все пациенты после выписки из стационара, окончания острого периода получали регулярную антиэпилептическую терапию, что не предотвратило развития приступов. Таким образом, представленные пациенты в целом соответствуют критериям FIRES. В исходе основного
заболевания преобладают резистентные формы эпилепсии, когнитивные и поведенческие нарушения, что не противоречит данным литературы.
Важно заметить, что наименее выраженные когнитивные и поведенческие нарушения были выявлены у пациента, находящегося в ремиссии. Это может свидетельствовать о том, что не только повреждение головного мозга в острый период обусловливает тяжесть нарушений, но и прогрессирование эпилепсии в дальнейшем. Чем тяжелее и дольше протекает эпилепсия, тем более выражены нарушения интеллекта и поведения у пациентов.
Психические нарушения у данных пациентов сходны с нарушениями, описываемыми в имеющихся публикациях, 2 из них получают терапию нейролептиками для коррекции поведенческих и эмоциональных расстройств. При анализе подбора терапии у данных пациентов становится очевидным, что наилучший эффект достигается при комбинации карбамазепина / окскарбазепина с другими антиэпилептическими препаратами.
Дробитова А. В., Карась А. Ю., Маслова Н. В., Мухин К. Ю.