дисфункция клапана легочной артерии что это такое
Болезни легочной артерии
Определение, причины и классификация
В подавляющем большинстве случаев стеноз является клапанным и существует с рождения. Он занимает третье место по распространенности среди пороков сердца врожденного характера. Стеноз легочной артерии может быть изолированным или существовать в комбинации с другими врожденными или приобретенными в процессе жизни аномалиями строения сердечных клапанов.
Если стеноз существует с рождения, то он может быть генетически обусловленным, или являться следствием неблагоприятного воздействия на плод излучения, токсических химических веществ, лекарственных препаратов, инфекционных агентов (краснуха, токсоплазмоз и др.). Приобретенное сужение легочной артерии возникает как результат сифилитической инфекции, ревматизма, злокачественных новообразований, сдавления устья увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты.
Под легочной гипертензией подразумевают повышение давления в русле легочной артерии. Нормальным принято считать давление 14 мм рт ст. О патологическом давлении в русле идет речь, если в состоянии покоя оно превышает 25, а при физической нагрузке – 30 мм рт ст.
Когда этиология гипертензии не известна, ее именуют идиопатической или первичной. В таком случае, это отдельное заболевание, достаточно редкое и, чаще всего, генетически предопределенное. Вторичной считают гипертензию, возникшую вследствие:
· медикаментозных и токсических воздействий;
· гемолитической анемии хронического течения;
· пороков сердца врожденного характера;
· поражений левых камер сердца;
· шистосомоза (паразитарное заболевание);
· поражения вирусом иммунодефицита человека;
· обструктивных болезней легких;
· заболеваний легочной ткани;
· длительной гипоксии (высокогорная местность, крайний Север);
· пороков развития дыхательной системы.
Типичные симптомы
Жалобы, предъявляемые пациентами при болезнях легочной артерии, зависят от тяжести процесса. Начальные стадии патологии протекают практически бессимптомно, что осложняет лечение и ухудшает прогноз.
Что касается гипертензии, то она дает о себе знать, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в два раза. Клинические проявления типичны для любых форм гипертензии:
· боли в области сердца;
· боли в правом подреберье;
При стенозе легочной артерии отмечаются схожие симптомы:
синюшная окраска кожных покровов;
· боли в грудной клетке;
У детей возможно незначительное отставание в физическом развитии, сниженная обучаемость, предрасположенность к простудным заболеваниям, склонность к обморокам.
Диагностика
Для правильной постановки диагноза в нашем отделении сосудистой хирургии квалифицированными специалистами проводятся все необходимые обследования, позволяющие выявить патологические изменения, характерные для болезней легочной артерии:
· опрос пациента для сбора сведений об истории развития заболевания;
· аускультация, перкуссия сердца, легких;
· рентгенография органов грудной клетки;
· вентялиционно-перфузионная сцинтиграфия легких;
· исследование функции легких;
· катетеризация сердечных полостей;
· УЗИ органов брюшной полости;
· лабораторное обследование (клинический, биохимический анализы крови и др.);
· биопсия легких, печени (осуществляется редко).
Большинство из перечисленных манипуляций выполняются с целью дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину.
Лечебная тактика
Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.
По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.
Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:
· препаратов, нормализующих свертываемость крови;
При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.
Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.
Профилактика
Прогноз при отсутствии своевременного лечения достаточно серьезный, поэтому очень важны профилактические мероприятия:
· недопущение чрезмерных физических нагрузок;
· недопущение эмоциональных стрессов;
· активная терапия легочных инфекций;
· исключения неблагоприятных факторов при вынашивании плода;
· вакцинация против гриппа.
Профилактические ежегодные осмотры должны стать нормой жизни. Уже имеющаяся патология требует регулярного диспансерного наблюдения.
Лечение недостаточности клапана лёгочной артерии у пациента после радикальной коррекции тетрады Фалло
Введение
У детей с тетрадой Фалло в отдаленном периоде после радикальной коррекции порока, особенно тех, кого оперировали в возрасте до трёх лет, может возникать недостаточность лёгочного клапана. На начальных этапах эта проблема не имеет клинических проявлений, дети растут и развиваются наравне со своими здоровыми сверстниками, хорошо переносят физические нагрузки. Тем не менее, при контрольном обследовании в ходе эхокардиографии врач может обнаружить возвратный поток крови в правый желудочек из легочных артерий (регургитацию клапана лёгочной артерии), увеличение правого желудочка в объеме и снижение его насосной функции. Эти изменения, несмотря на отсутствие клинических симптомов у пациента, могут представлять опасность для его здоровья и жизни. Если такому ребенку вовремя не выполнить протезирование клапана легочной артерии, правый желудочек будет продолжать увеличиваться в объеме, возникнет угроза внезапной остановки сердца. Отделение хирургии детей раннего возраста с ВПС специализируется на лечении этой категории пациентов, обладает самым большим в России опытом протезирования клапана легочной артерии и добилось в этом направлении хороших результатов. В качестве примера демонстрируем наш подход в лечении недостаточности клапана легочной артерии у пациента после радикальной коррекции тетрады Фалло.
Обследование в поликлинике НЦССХ имени Бакулева
Пациент М. в возрасте 3,5 лет поступил на ежегодное плановое обследование в НКО Центра имени Бакулева спустя 2,5 года после радикальной коррекции тетрады Фалло. Жалоб у пациента нет, со слов родителей ребенок хорошо переносит физические нагрузки наравне со своими здоровыми сверстниками. Для оценки степени сердечной недостаточности пациент тестирован по шкале Ross. Было установлено, что его функциональное состояние соответствовало первому классу (из четырёх), т.е. признаки нарушения кровообращения отсутствовали. Тем не менее, при аускультации сердца над легочной артерией был отчётливо выслушан диастолический шум, связанный с регургитацией.
По данным ЭКГ были выявлены изменения, подтверждающие нарушение функции правого желудочка, обусловленные данной регургитацией. Электрический импульс по нему проходил более длительное время вследствие его гипертрофии и увеличения объёма, что выражалось в удлинении комплекса QRS до 125 мс (норма до 80 мс; риск внезапной смерти >180мс). При выполнении эхокардиографии наличие регургитации на клапане лёгочной артерии было подтверждено. Обратный поток крови из легочных артерий в момент расслабления правого желудочка имел умеренную вторую степень (Рис. 1 и 2).
Рис. 1 — ЭКГ до операции
Рис. 2 — ЭхоКГ до операции
Трёхстворчатый клапан функционировал у пациента удовлетворительно. Полученные данные клинико-инструментального обследования позволили поставить диагноз: состояние после радикальной коррекции тетрады Фалло, недостаточность клапана легочной артерии второй степени, с которым он был госпитализирован в отделение.
Предоперационный этап
На следующий день после госпитализации пациенту в условиях наркоза выполнена магниторезонансная томография (МРТ) с применением внутривенного введения контрастного вещества. Пациентам с недостаточностью лёгочного клапана данное исследование проводится в обязательном порядке по специальному протоколу. Оно позволяет получить точные данные касательно величины регургитации, объёма правого желудочка и его сократительной способности. На основании результатов исследования принимается окончательное решение о необходимости операции протезирования клапана лёгочной артерии. Также в ходе МРТ хирург получает детальную информацию об анатомии сердца пациента, что значительно облегчает ему работу при повторном хирургическом доступе.
По данным МРТ у пациента выявлен один обязательный и два дополнительных критерия (таблица 1), достаточных для положительного решения вопроса о необходимости операции.
ФК (Ross) > II ФК (I ФК)
Комплекс QRS II >160 мс (125 мс)
МРТ-критерии отбора пациентов на протезирование клапана лёгочной артерии
Наличие основного критерия: фракция регургитации > 25% (37%)
+ Наличие 2 и более дополнительных критериев:
КДО ПЖ > 160 мл/м2 (112 мл/м2) КСО ПЖ > 70 мл/м2 (63 мл/м2) КДО ЛЖ > 65 мл/м2 (68 мл/м2) ФВ ПЖ
Запланируйте визит в наш центр
Институт кардиохирургии им. В.И. Бураковского
121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135
Институт коронарной и сосудистой хирургии
119049, Москва, Ленинский проспект, д. 8, корп. 7
Реабилитационный центр для детей с пороками сердца
121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135
Недостаточность клапана легочной артерии
МКБ-10
Общие сведения
Недостаточность клапана легочной артерии – неплотное смыкание створок клапана легочной артерии, ведущее к патологической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек и развитию объемной перегрузки последнего. Недостаточность клапана легочной артерии может являться врожденным или приобретенным пороком сердца. Распространенность врожденной недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
Причины недостаточности клапана легочной артерии
Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бесклапанная легочная артерия). Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.
Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.
Особенности гемодинамики при недостаточности клапана легочной артерии
Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.
При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.
При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать, однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.
Симптомы недостаточности клапана легочной артерии
Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.
Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени. К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.
Диагностика недостаточности клапана легочной артерии
При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание; выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.
Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца. Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек. Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.
Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца. Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности. При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек. При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность, идиопатическое расширение легочной артерии.
Лечение и прогноз недостаточности клапана легочной артерии
Медикаментозное лечение при недостаточности клапана легочной артерии способствует уменьшению сердечной недостаточности: с этой целью используются венозные дилататоры и диуретики. Органическое поражении клапана требует проведения антибиотикопрофилактики бактериального эндокардита.
При отсутствии нарушения гемодинамики кардиохирургическая коррекция недостаточности клапана легочной артерии не показана. Детям с врожденной недостаточностью клапана легочной артерии могут выполняться паллиативные вмешательства (сужение легочного ствола, наложение системно-легочного анастомоза и др.). Радикальная операция по коррекции недостаточности включает протезирование клапана легочной артерии биологическим или механическим протезом и устранение сопутствующих врожденных пороков сердца.
Послеоперационный период может осложняться развитием ТЭЛА, вторичного инфекционного эндокардита, дегенерацией биологических протезов, требующей проведения репротезирования.
Прогноз и профилактика недостаточности клапана легочной артерии
Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии может быть различным. Острые формы порока, манифестирующие с первых дней жизни, требуют раннего хирургического вмешательства и сопровождаются высокой летальностью. При изолированной недостаточности клапана легочной артерии порок длительно остается компенсированным, и больные доживают до 40-57 лет.
При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.
Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.
Дисфункция клапана легочной артерии что это такое
Пороки клапана легочной артерии
Клапан легочной артерии отвечает за регулирование потока венозной крови из правого желудочка в легкие. Пороки клапана легочной артерии, как правило, развиваются в результате врожденного порока сердца и повреждений вследствие воспаления или болезни.
Стеноз легочной артерии
Стеноз (сужение) легочной артерии может быть вызван изолированной клапанной, подклапанной или периферической обструкцией, а также встречается в комплексе с более тяжелыми врожденными пороками сердца.
Стеноз легочной артерии с изолированным клапаном встречается в 8-12% случаев врожденных пороков сердца у детей. Подклапанный стеноз может привести к воронкообразному виду артерии и часто обнаруживается у детей с нормальным клапаном легочной артерии. Такое состояние может быть обусловлено тетрадой Фалло.
Периферийное сужение легочной артерии может привести к обструкции на уровне главной легочной артерии, в области бифуркации или в более дистальных (отдаленных) ветвях. В некоторых местах наблюдается затрудненная проходимость, но при этом стеноз может быть вызван другими врожденными сердечными аномалиями, например, дефектом межжелудочковой перегородки либо открытым артериальным протоком и пр.
Стеноз может быть диагностирован в период внутриутробного развития или вскоре после рождения. Критические сужения легочной артерии считаются потенциально опасными для новорожденных.
Ультразвуковое изображение сердца во время беременности может показать изолированный стеноз клапана благодаря аномальному утолщению или двухстворчатости клапана. Также с помощью УЗИ врач может обнаружить стеноз, вызванный инфицированием краснухой во время внутриутробного развития или сопровождающийся другими врожденными аномалиями, например, тетрадой Фалло или синдромом Нунан.
У младенцев состояние обычно диагностируется при наличии систолических шумов во время прослушивания легких фонендоскопом.
Симптомы и диагностика стеноза легочной артерии
Симптомы стеноза зависят от тяжести патологии. Мягкая форма может протекать бессимптомно, более тяжелая форма патологии может вызвать следующие признаки:
Мягкие легочные систолические шумы прослушиваются при положении ребенка лежа, но также такие шумы могут быть слышны у здоровых детей и могут быть связаны с физиологическими изменениями в дыхательной системе.
Диагностика стеноза легочной артерии может состоять из следующих процедур:
Лечение стеноза легочной артерии
Первоначальное лечение критического порока сердца у новорожденного включают в себя общую реанимацию и лекарственные препараты для расширения артериального протока. При отсутствии симптомов патологии и давлении крови в правом желудочке меньше 60 мм рт. ст. ребенок наблюдается у кардиолога каждые 1-2 года. На таких плановых обследованиях проводится ЭКГ, эхокардиография и рентгенография грудной клетки.
При инфекционном эндокардите проводится хирургическое лечение:
Недостаточность клапана легочной артерии
В виде врожденной аномалии легочная недостаточность возникает крайне редко. Однако патология часто возникает как осложнение после хирургического вмешательства или чрескожной ангиопластики при стенозе легочной артерии, а также лечения тетрады Фалло. Также недостаточность клапана легочной артерии может развиться в результате дилатационного кольца легочного клапана в связи с легочной гипертензией или синдромом Марфана.
Значительная легочная недостаточность может быть вызвана первичной легочной гипертензией, вторичной легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, ревматической болезнью сердца, карциноидной болезнью сердца, синдромом Марфана и некоторых препаратов, например, метисергида, перголида.
Недостаточность клапана легочной артерии является серьезной патологией, которая обычно протекает бессимптомно и не сопровождается признаками недостаточности правого желудочка. При данной патологии прослушивается мягкий диастолический шум в левой верхней области грудины и наблюдается гипертрофия правого желудочка.
При диагностике данной патологии проводятся следующие исследования:
Лечение недостаточности клапана легочной артерии
Легочная недостаточность обычно не требует специального лечения, но для контроля патологии необходимо проведение кардиограмм каждые 1-3 года, в зависимости от тяжести и причины патологии. При наличии симптомов или дилатации правого желудочка необходима хирургическая замена клапана легочной артерии. В случае выявления тяжелой правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии может потребоваться пересадка сердца.
Обычно в детстве легочная недостаточность хорошо переносится. Долгосрочные исследования показали, что недостаточность клапана легочной артерии со временем может привести к прогрессированию дилатации правого желудочка, дисфункции правого желудочка, непереносимости физических нагрузок, желудочной тахикардии и, в крайнем случае, к внезапному летальному исходу.
Недостаточность клапана легочной артерии
, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders
Наиболее распространенной причиной недостаточности клапана легочной артерии безоговорочно есть
Менее распространенные причины:
Хирургическое устранение тетрады Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, стеноз легочного клапана, гипертрофию правого желудочка и декстрапозицию. Прочитайте дополнительные сведения 
Идиопатическая дилатация легочной артерии
Врожденный порок клапана сердца
К редким причинам относятся:
Тяжелая легочная регургитация встречается редко и чаще всего является следствием изолированного врожденного дефекта, включающего расширение легочной артерии и кольца легочного клапана.
ЛР может приводить к дилатации правого желудочка (ПЖ) и в конечном счете к правожелудочковой сердечной недостаточности, но в большинстве случаев значение легочной гипертензии в развитии этого осложнения намного более значимо. В редких случаях развивается острая сердечная недостаточность, вызванная дисфункцией ПЖ, когда эндокардит обуславливает острую ЛР.
Симптомы и признаки легочной регургитации
Объективные признаки обусловлены легочной гипертензией Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения и гипертрофией ПЖ. К ним относятся: пальпируемый P2 II сердечного тона (S2) у верхнего края грудины слева и выраженную пульсацию ПЖ, которая определяется у левого края грудины в средней и нижней части.
Аускультация
Высокий ранний диастолический шум, имеющий характер decrescendo
При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный. S2 тон может быть расщеплен или нет. Если он расщеплен, P2 может быть громким, слышимым сразу после аортального компонента S2(A2) вследствие легочной гипертензии, или P2 может быть отсрочен из-за увеличенного ударного объема ПЖ. S2 может быть единичным по причине быстрого закрытия клапана легочной артерии или, редко, с объединением A2-P2, по причине врожденного отсутствия легочного клапана. В правом желудочке 3-й тон сердца (S3), 4-й тон сердца (S4) или оба могут быть слышны при вызванной дисфункцией ПЖ сердечной недостаточности или гипертрофии правого желудочка; эти тоны можно отличить от тонов сердца левого желудочка, так как они прослушиваются в левом парастернальном 4-м межреберье и становятся громче при вдохе.
Шум легочной регургитации вследствие легочной артериальной гипертензии – высокочастотный, протодиастолический убывающий шум, который начинается с P2, заканчивается до S1 и проводится к середине правого края грудины (шум Грехема Стилла). Лучше всего он слышен у левого верхнего края грудины через стетоскоп с диафрагмой, когда больной задерживает дыхание в конце выдоха и сидит прямо.
Шум ЛР без легочной гипертензии короче, низкочастотный (более грубый) и начинается после P2. Оба шума могут напоминать шум аортальной регургитации, но их можно различить при вдохе (который усиливает шум ЛР) и при пробе Вальсальвы. В последнем случае шум ЛР сразу же становится громким (из-за немедленного увеличения венозного притока к правым отделам сердца), а шум аортальной регургитации усиливается через 4–5 сердечных сокращений. Кроме того, мягкий шум ЛР может иногда становиться еще более мягким на вдохе, поскольку этот шум обычно лучше всего слышен во втором межреберном промежутке слева, где вдох отодвигает стетоскоп от сердца. При некоторых формах врожденной сердечной недостаточности шум при тяжелой ЛР довольно короткий, поскольку градиент давления между легочной артерией и правым желудочком быстро выравнивается во время диастолы.