дистопия желчного пузыря что это
Деформация желчного пузыря
Деформация желчного пузыря – распространенное заболевание, которое встречается у пациентов различного возраста. Патологические изменения могут быть врожденными или возникать в разные периоды жизни.
Желчный пузырь по форме напоминает полую грушу небольшого размера. Суженая часть называется шейка. Она переходит в тело, которое заканчивается дном. Границы между частями весьма условны.
Врожденные патологии возникают в период внутриутробного развития. Причины таких аномалий различные: неблагоприятное воздействие окружающей среды, нездоровый образ жизни или хронические заболевания родителей, генетические нарушения, прием лекарственных препаратов, наследственные факторы.
Чаще деформации не вызывают симптоматики и являются случайной находкой при УЗИ. Значительные нарушения, такие как многократные загибы, влияют на выделение желчи, вызывая впоследствии органические заболевания.
Причины
Выделяют несколько основных причин деформации желчного пузыря:
Жирная и тяжелая пища стимулирует процесс выделения желчи и приводит к перегрузке пузыря. Отклонения от нормы могут спровоцировать нарушение пищеварения, образование камней, увеличение печени, перфорацию органа, развитие кишечных и желудочных заболеваний.
Формы
Выделяют следующие пороки развития желчного пузыря:
По форме: крючковидная, S-образная, фригийский колпак, бычий рог, ротообразная, перегибы, перегородки.
По размерам: «гигантский желчный пузырь», гипоплазия (недоразвитее органа).
По положению:
Существуют также аномалии развития, встречающиеся редко:
Такие отклонения от нормы провоцируют нарушение оттока желчи, что может стать причиной желчнокаменной болезни. Кроме этого, желчь поступает в кишечник в недостаточном количестве, нарушаются процессы пищеварения.
В редких и тяжелых случаях из-за загибов нарушается кровоснабжение стенки с развитием некроза и желчного перитонита.
Симптомы
К симптомам деформации желчного пузыря относятся:
Если загибы формируются в результате физических нагрузок и резких движений, симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Об отклонении от нормы человек узнает случайно во время планового осмотра. Патология может протекать бессимптомно.
Диагностика
УЗИ желчного пузыря – доступный метод диагностики деформаций, который можно применять для всех пациентов. Для определения патологии орган рассматривается в различных плоскостях.
В норме желчный пузырь определяется, как эхонегативное образование, свободное от внутренних структур, расположенное в правой верхней части живота. На аномалию указывают такие эхографические симптомы, как изменение формы пузыря в виде эхопозитивных линейных образований. На УЗИ также может наблюдаться уплотнение стенок пузыря (при остром или хроническом холецистите).
При выявлении отклонения от нормы в строении желчного пузыря назначается исследование функции – динамическая холецистография.
Лечение
По показаниям применяются желчегонные препараты, спазмолитики.
Физиотерапия (электрофорез с новокаином, аппликации парафина) тоже дает положительные результаты.
В тяжелых случаях проводится удаление желчного пузыря.
Первоочередное значение имеет диета.
Прогноз
Патология поддается лечению, удается восстановить функции желчного пузыря и избежать развития заболеваний органов пищеварительного тракта.
При своевременном выявлении нарушения, адекватном лечении и диете полное выздоровление примерно у 95% пациентов с перегибами желчного пузыря наступает через 3-6 месяцев.
Прогноз может быть неблагоприятным в случае полного перекрытия оттока желчи. Может произойти разрыв стенок с вытеканием желчи в брюшную полость. В таких случаях происходит удаление органа. Эта ситуация опасна инфицированием. Открытые перфорации возникают редко, но в 30% заканчиваются летальным исходом.
Не оставляйте без внимания такие симптомы, как нарастающие боли в правом подреберье, рвота желчными массами, напряжение мышц живота.
Деформация желчного пузыря
Если при установленной на УЗИ исследовании деформации желчного пузыря вас беспокоят неприятные симптомы, связанные с приемом пищи и наблюдается повышение уровня билирубина необходимы консультация и наблюдение гастроэнтеролога для лечения, чтобы предотвратить возможные осложнения.
Если деформация желчного пузыря обнаружена на УЗИ исследовании, но вас ничего не беспокоит, никакого специфического лечения проводить не надо. Достаточно раз год делать УЗИ для проверки и посещать врача. Может понадобиться два раза в год профилактический прием желчегонных препаратов, которые назначит врач.
В случае врожденной деформации желчного пузыря лечение может потребоваться только в при наличии значительных нарушений, так как многократные загибы, они могут способствовать задержке желчи в желчном пузыре.
Приобретенная по причине холецистита или желчнокаменной болезни деформация желчного пузыря, которая сопровождается нарушением его сократительной функции, изменением качества и количества желчи и нарушением пищеварения нуждается в обязательном лечении.
Пациент в результате лечения получит
Советы и рекомендации
Справочная информация
Деформация желчного пузыря – это распространенная патология, которая бывает врожденной или приобретается на протяжении жизни человека. Желчный пузырь – это полый орган небольшого размера для хранения желчи. Он представляет собой удлиненный мешочек, по форме в наполненном желчью виде напоминающий грушу. В желчном пузыре выделяют верхнюю суженную часть – шейку, от которой отходит пузырный проток, среднюю – тело, и нижнюю дно. Наиболее частыми деформациями являются перегибы, перекручивание и перетяжки желчного пузыря в области шейки.
Основные симптомы
Если деформация желчного пузыря не влияет на поступление желчи в двенадцатиперстную кишку, она может никак не проявлять себя и выявляется только на УЗИ. Если же деформация мешает нормальному оттоку желчи наблюдаются следующие симптомы:
Механизм развития заболевания
Врожденная деформация желчного пузыря возникает под действием различных факторов во время внутриутробного развития, обычно она никак себя не проявляет и обнаруживается только на УЗИ исследовании.
Приобретенная деформация желчного пузыря имеет много причин, среди них выделяют:
Когда необходимо обратиться к врачу
Осложнения
Самой опасной является редкая деформация, при которой жёлчный пузырь закручивается вокруг своей продольной оси несколько раз. Такое перекручивание приводит к нарушению кровообращения в стенке пузыря, некрозу и прободению стенки, желчь попадает в брюшную полость и развивается желчный перитонит. Возникает резкая боль в правой половине живота, рвота, вздутие живота, потливость и слабость. Это состояние опасно для жизни, может помочь только срочная операция, поэтому необходимо немедленно вызвать скорую помощь.
Дистопия желчного пузыря что это
В заключениях специалистов по ультразвуковой диагностике весьма часто встречается аномальная форма желчного пузыря у детей. При этом одни лечащие врачи мало внимания обращают на такие заключения, считая их не столь важными и не имеющими никакого клинического значения. У других же возникает ряд вопросов. Давайте разберемся, что такое АФЖП, какие еще аномалии желчного пузыря и протоков встречаются и какое значение они имеют для клинициста.
Суть вопроса
В настоящее время интерес к аномалиям развития как билиарного тракта, так и других органов и систем, и частота их выявления значительно возросли. В первую очередь это объясняется широким применением в клинической практике современных методов диагностики, которые в совокупности позволяют установить анатомо-топографические особенности различных отделов билиарного тракта.
Выявление аномалий развития в различных отделах желчевыводящей системы связано с вопросом об их клиническом значении, а также о возможной роли в формировании заболеваний как самого билиарного тракта, так и других органов ЖКТ.
Аномалии билиарного тракта — врожденные дефекты и пороки развития, нередко являющиеся причиной функциональных расстройств с последующим развитием воспалительных изменений и образованием конкрементов.
К аномалиям развития желчного пузыря относят несколько групп патологических состояний:
К аномалиям желчных протоков можно отнести:
В развитии аномалий играют роль несколько факторов. Один из них — генетический. На основании изучения семейных клинико-анамнестических данных высказываются предположения о доминантном механизме наследования с различной экспрессивностью генов в двух поколениях. По данным морфологических исследований обнаружены изменения состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, что подтверждает врожденный характер. Определенное значение имеет врожденное недоразвитие мышечных волокон желчевыводящих путей и диспропорция роста желчного пузыря и его ложа в детском возрасте.
Приобретенные деформации желчного пузыря связаны с перихолециститом. Перегибы и перетяжки появляются вследствие образования спаек, сращений, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.
В клинической практике не всегда можно однозначно ответить на вопрос, являются ли деформации приобретенными или следствием аномалии развития.
В подавляющем большинстве случаев (у каждого пятого здорового ребенка) аномалии развития билиарного тракта не имеют клинических проявлений, обнаруживаются случайно при диагностических исследованиях или проведении профилактических мероприятий.
Однако некоторые аномалии могут проявляться картиной острого живота, например, блуждающий желчный пузырь вследствие нарушения кровообращения (перекрут брыжейки, сдавливание соседними органами), что обусловливает экстренную хирургическую помощь.
Аномалии развития делятся на малые и большие (МАР и БАР соответственно). К МАР относят незначительные деформации желчного пузыря. У детей с БАР имеется выраженный застой желчи, а также могут определяться билиарный сладж, микроконкременты и даже камни значительных размеров.
Следует отметить, что педиатры уделяют мало внимания билиарному сладжу или недостаточно информированы о его клиническом значении, хотя он считается начальной стадией желчнокаменной болезни (ЖКБ). Согласно проведенным исследованиям, у каждого пятого ребенка с билиарным сладжем в дальнейшем формируются камни в желчном пузыре.
Выделяют три основных варианта билиарного сладжа:
В клинической практике чаще всего встречается вариант билиарного сладжа в виде взвеси гиперэхогенных частиц (примерно 70 %), частота обнаружения двух других вариантов составляет около 10–12 %.
В последние годы камни в желчном пузыре и/или желчных протоках стали обнаруживаться чаще. Характерной особенностью является то, что у каждого второго ребенка заболевание развивается на фоне различных аномалий развития желчного пузыря и желчных протоков.
Застойные явления в желчном пузыре со временем ведут к дистрофическим процессам в стенке и нарушению его сократительной функции вплоть до атонии.
Существуют данные о связи аномалий развития билиарного тракта с хроническими заболеваниями печени у детей. Ведь нарушение пассажа желчи и ее застой в пузыре не могут не отразиться на функциональном состоянии органа.
Учитывая анатомо-топографические взаимоотношения общего желчного и вирсунгова протока, логично предположить, что при аномалиях желчевыводящих протоков возможно нарушение оттока секрета поджелудочной железы. В таких случаях происходит изменение деятельности железы вплоть до развития экзокринной недостаточности.
У 90 % детей с аномалиями развития обнаруживаются эхографические изменения поджелудочной железы в виде увеличения размеров хвоста, тела, головки, повышения или понижения эхогенности ткани органа, нечеткости контура и др.
Наличие перегибов, перетяжек, мембран, кист в билиарном тракте препятствует желчеотделению и может привести к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот, обусловливая нарушение всасывания липидов и жирорастворимых витаминов. В дальнейшем возможно развитие мальдигестии.
Клиническая практика
В поликлинике № 7 Гродно мы выполняем УЗИ органов брюшной полости как у детей с жалобами различного характера, так и с профилактической целью. В протокол исследования входят осмотр желчного пузыря и протоков. Обязательно осуществляется полипозиционное сканирование: лежа на спине, лежа на боку и стоя.
По нашим наблюдениям, патология желчевыводящих путей является наиболее распространенной (до 80 % случаев). Превалирующее большинство пациентов на приеме с аномальной формой желчного пузыря (около 40 %), нередко с застойными явлениями (10 %), встречаются также конкременты различного размера (1 %).
В основном жалобы предъявляются на периодические боли в животе, реже на тошноту, рвоту, неприятный запах изо рта. Также на приеме родители сообщают о наличии загиба желчного пузыря у них самих или ближайших родственников.
Замечено, что патологии желчного пузыря сопутствуют изменения в поджелудочной железе (13 %) в виде увеличения размеров и/или повышения эхогенности ее ткани, однако эти нарушения регистрируются при выраженных деформациях, сопровождающихся застоем желчи.
Застой желчи, или билиарный сладж, у детей визуализируется в виде взвеси гиперэхогенных частиц; другие варианты крайне редки. Конкременты выявляются независимо от возраста (даже у пациентов до 3 лет).
УЗИ является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря, в то же время в диагностике аномалий протоковой системы данное исследование не всегда информативно.
Рисунок. S-образные формы желчного пузыря. Результаты УЗИ.
Более достоверную картину анатомо-топографических взаимоотношений желчевыводящих путей и их аномалий обеспечивает использование рентгенологических методов (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, КТ).
Объективные данные об особенностях строения гепатобилиарной системы позволяют получить МРТ, бесконтрастная магнитно-резонансная холангиопанкреатография, динамическое контрастное усиление.
Вывод. Многие варианты аномалий развития билиарного тракта никак себя не проявляют и не имеют клинического значения, однако существуют аномалии, которые могут вносить значимый вклад в патогенез заболеваний как самой желчевыводящей системы, так и других органов (печени, поджелудочной железы, пищевода, желудка и кишечника), усугублять их течение, способствовать неблагоприятному исходу.
Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология (304) 2009 (тематический номер)
Вернуться к номеру
Аномалии развития желчного пузыря и желчевыводящих путей
Авторы: И.В. Шалаева, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
Версия для печати
Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.
Аномалии желчных ходов
Атрезия желчевыводящих путей
Различают три основных анатомических варианта атрезии:
а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря;
б) наружных желчных протоков;
в) внутрипеченочных желчных протоков.
Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2–4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок. Стул на 2–3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры. Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным. Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4–5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8–10-м месяце жизни.
В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной. В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена.
При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить изображение. Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.
Дифференциальную диагностику следует проводить с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом сгущения желчи. Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2–3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется. Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина, интенсивное окрашивание кала и мочи. Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.
При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.
Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков
Выделяют две формы заболевания — синдромную и изолированную (несиндромную). Эти формы возможно разграничить на основании результатов морфологического исследования значительного количества портальных трактов.
Синдромная канальцевая гипоплазия характеризуется анатомическими изменениями лишь внутрипеченочных желчных путей при отсутствии патологии внепеченочных. Эта форма обычно сочетается с различными аномалиями развития (сердечно-сосудистой системы, лица, позвоночного столба). У детей в первые 3 месяца жизни появляются признаки холестаза (желтуха, обесцвечивание кала, кожный зуд). Желтуха имеет рецидивирующее течение, а выраженность кожного зуда остается стабильной. Степень обесцвечивания кала периодически меняется. Увеличивается печень. При пальпации она болезненна, мягко-эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая, край закруглен. Часто увеличивается селезенка. Возможно появление ксантом на кистях, в области локтевых и коленных суставов, задней поверхности шеи, подколенных ямок, в паховой области, вокруг ануса, что говорит о тяжести процесса и длительности холестаза. Характерной является периодическая умеренная гипербилирубинемия, сочетающаяся с высоким уровнем общих липидов и холестерина. Отмечается значительное повышение щелочной фосфатазы и умеренное — трансаминаз. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков сочетается с другими аномалиями развития. Это могут быть изменения лица: выпуклый лоб, глубоко расположенные глазные яблоки, умеренный гипертелоризм, иногда — западение корня носа, подбородок уменьшен в размерах, острый, приподнят и направлен вверх. Часто выслушивается систолический шум на верхушке, выявляется гипертрофия правого желудочка. При ангиографическом исследовании обнаруживают гипоплазию или стеноз легочной артерии, реже — коарктацию аорты, аномалии позвонков (отсутствие сращения передних дужек одного или нескольких позвонков без развития сколиоза, сращение латеральных отделов тел позвонков). Возможно отставание в физическом, умственном и половом развитии.
Для изолированной канальцевой гипоплазии характерен внутрипеченочный холестаз, развивающийся на фоне нормального анатомического строения внутрипеченочных желчных путей. Клинические проявления сходны с проявлениями при атрезии внепеченочных желчных протоков. Однако они менее выражены и появляются в первые месяцы жизни. Иногда эта аномалия может протекать бессимптомно. В возрасте 5 месяцев часто появляется кожный зуд. В дальнейшем развивается гепатомегалия, затем спленомегалия, остеопороз, ксантомы. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровней билирубина, холестерина, липидов, активности щелочной фосфатазы и трансаминаз, снижение уровня протромбина и нарушение обмена кальция. Развивается стеаторея. Течение изолированной канальцевой гипоплазии тяжелое, часто сопровождается формированием цирроза печени с развитием геморрагического синдрома и портальной гипертензии.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с синдромом холестаза. Для тяжелого семейного внутрипеченочного холестаза (болезни Байлера) характерно умеренное повышение уровня связанного билирубина при нормальных показателях холестерина и общих липидов. Назначение холестирамина и фенобарбитала при болезни Байлера приводит к временному уменьшению кожного зуда. Для семейного доброкачественного холестаза (болезни Саммерскилла) характерно рецидивирующее течение. Наблюдается чередование периодов выраженных клинических проявлений (от 2 месяцев до 2 лет) и ремиссии (от 1–6 месяцев до 8 лет). Для периода обострения характерно наличие желтухи, кожного зуда; моча приобретает темный цвет, кал обесцвечен. В крови обнаруживается высокая гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, активности щелочной фосфатазы, значительное повышение липидов и холестерина. При синдроме Ааженеса внутрипеченочный холестаз сохраняется на протяжении 1–6 лет. Выражены гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, β-липопротеидов, α2-глобулинов и гипопротеинемия. У больных часто развиваются геморрагические явления, анемия, рахит, наблюдается задержка роста, исчезающая после окончания периода холестаза.
Для лечения данного заболевания больным назначается диета, обогащенная белком, с низким содержанием жиров в виде триглицеридов, жирорастворимые витамины А, D, Е, К — парентерально. Эффективно применение холестирамина, фенобарбитала. При портальной гипертензии в сочетании с геморрагическим синдромом показана спленэктомия с наложением спленоренального или портокавального анастомоза.
Кисты общего желчного протока
Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.
Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.
Дифференциальная диагностика проводится с вирусным или врожденным гепатитом, эхинококкозом, кистами различной локализации (печени, брыжейки, сальника), опухолью Вильмса, правосторонним гидронефрозом, желчнокаменной болезнью, атрезией желчных протоков, ретроперитонеальными опухолями, заболеваниями, протекающими с увеличением лимфоузлов (лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.).
Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Выделяют изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и их сочетание с фиброхолангиокистозом печени. Изолированное расширение протоков проявляется симптомами хронического холангита; в расширенных протоках обнаруживаются конкременты при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В период обострения больных беспокоят боли в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд. Возможно наличие умеренно выраженной желтухи, увеличенной болезненной печени, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы.
Основными методами диагностики являются сонография, компьютерная томография, холангиография, пункционная биопсия печени (рис. 2а, б).
Для лечения показано назначение антибиотиков, желчегонных средств. В отдельных случаях (при относительно локализованном процессе) выполняют сегментарную резекцию печени или лобэктомию.
Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток.
Добавочные желчные протоки встречаются достаточно часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью.
Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря.
Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.
Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита.
Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.
Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.
Аномалии желчного пузыря
Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря:
а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака);
б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы);
г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).
Агенезия — изолированное отсутствие желчного пузыря. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста отмечается склонность к развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. Основным методом диагностики является рентген-исследование. При этом на рентгенограммах отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока.
Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком. Клинические проявления часто отсутствуют. Выявление аномалии чаще происходит случайно при проведении рентгенологического или сонографического исследования. Однако со временем могут появляться жалобы на ощущение тяжести в животе после приема пищи. Причиной болевого синдрома являются дискинетические явления из-за разницы давления в желчных пузырях или камерах разделенного пузыря. Возможно развитие воспалительных изменений, холелитиаза, формирование водянки желчного пузыря. Для постановки диагноза используется сонография в сочетании с рентгенологическим исследованием. Лечение направлено на улучшение оттока желчи, ликвидацию воспаления, предупреждение камнеобразования.
Внутрипеченочный желчный пузырь является частым отклонением. Самостоятельная аномалия не имеет клинических проявлений. Отмечается склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита в данном случае имеет ряд особенностей. Наблюдается преобладание печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. При развитии острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени. Ультразвуковое исследование выявляет контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия.
Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Этим и определяется его подвижность. Характер клинических проявлений определяется развитием заворота пузыря и его степенью. Обычно это интенсивные приступообразные боли в верхнем отделе живота, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Если развивается некроз желчного пузыря, появляется картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, разлитой болью в животе, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Для диагностики наиболее информативна холецистография, которую нужно проводить в вертикальном и горизонтальном (на спине) положении, также можно использовать сонографию. В такой ситуации необходимо неотложное хирургическое вмешательство.
Среди аномалий величины чаще всего встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Чаще это наблюдается при муковисцидозе. Клинические проявления отсутствуют. При увеличенном желчном пузыре возможно развитие дискинетических расстройств и воспалительных изменений, что приводит к нарушению пассажа желчи. В ряде случаев показано хирургическое лечение.
Аномалии формы — перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось нарушается, пузырь сворачивается в виде улитки, возможна фиксация его спайками к двенадцатиперстной кишке или поперечному отделу ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или ее части. Чаще всего перетяжки и перегибы носят врожденный характер. В большинстве случаев это связано с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. Деформации желчного пузыря играют важную роль в нарушении пассажа желчи. Вызванные этим застойные явления со временем приводят к развитию дистрофических изменений в стенке пузыря, его сократительной функции. Различные варианты деформаций желчного пузыря препятствуют нормальной функции органа и нарушают моторику преимущественно по гипотоническому типу. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на функцию полого органа, является строение выходного отдела, путь оттока. Врожденная или приобретенная патология в шеечно-протоковой зоне рано и значительно отражается на функциональной способности всего органа. В стадии компенсации при сонографическом исследовании можно наблюдать нормальную сократительную способность пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Однако резервы пузыря быстро истощаются, он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита, камне-образованию. В клинической практике не всегда можно решить вопрос, являются имеющиеся деформации врожденными или приобретенными. Приобретенные деформации, в отличие от врожденных, разнообразны, иногда причудливы. Контуры пузыря при этом неровные, довольно часто обнаруживаются остроконечные выступы. Для проведения дифференциальной диагностики используется сонография после приема желчегонного завтрака. Если имеется врожденный перегиб, необычная форма желчного пузыря сохраняется, а если перетяжка обусловлена перихолециститом — форма пузыря меняется.
Аномалии формы желчного пузыря могут быть связаны с наличием его дивертикула. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. Само выпячивание развивается в результате деятельности желчного пузыря. Основой для этого является локальное отсутствие эластического каркаса стенки. Клинически данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Чем уже отверстие между дивертикулом и полостью пузыря, тем более вероятен застой. Это способствует развитию воспаления и холелитиаза. Сонографически и при холеграфии выявляется четко очерченное дополнительное образование, не отделяющееся от тени пузыря при полипозиционном исследовании. После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с желчным пузырем. Основное направление лечения — коррекция дискинезии и предупреждение воспаления.