для чего делают переливание крови новорожденному ребенку
Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорождённого. Звучит страшно, пугающе — особенно в сочетании с трогательным словом «новорожденный». И это действительно тяжелая патология, которая требует срочного медицинского вмешательства. По прогнозам более 90 % детей, получивших своевременное лечение, впоследствии не имеют неврологических нарушений. Поэтому медлить нельзя, нужно вовремя диагностировать и принимать меры.
Поскольку, как правило, ГБН проявляется в первые дни жизни ребёнка, лечение назначают сразу, пожалуйста, доверяйте и не препятствуйте действиям врачей!
Итак, что же это за заболевание — ГБН? Это разрушение эритроцитов новорожденного ребенка антителами его матери. И причина его — несовместимость материнской и детской крови по антигенам красных кровяных клеток (эритроцитов), как правило, по резус-фактору и системе групп крови, и, иногда, по другим факторам крови.
В чем же причина?
Если у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная, то возникает резус-несовместимость. Из-за этого иммунная система матери эритроциты плода может определить как потенциально опасные, инородные, и начнет вырабатывать антитела против резус-фактора, расположенного на них. Прикрепившись к эритроцитам ребёнка, антитела разрушают их. Причем начинается этот процесс еще в период внутриутробного развития плода и после рождения ребенка продолжается. Если же у плода кровь резус-отрицательная, а у мамы — резус-положительная, то это ситуации не возникает.
Как не пропустить симптомы гемолитической болезни
Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.
1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.
2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.
3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.
Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз.
Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.
ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:
Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность.
Как лечат ГБН?
В лечении используются два подхода — консервативный и оперативный. К первому относят фототерапию и инфузионную терапию с внутривенными иммуноглобулинами, ко второму — заменное переливание крови. Формы лечения в зависимости от степени тяжести определяют врачи.
Конечно, фототерапия самый эффективный и безопасный метод лечения. В его основе — лечебное воздействие ультрафиолетовых лучей с определенной длиной волны, проникающих через кожу малыша и помогающих образовываться нетоксичной водорастворимой форме билирубина, которая в последствии легко выводится из организма. Как следствие, уровень билирубина в крови ребёнка падает, и организм не страдает от его токсического воздействия.
После постановки диагноза фототерапия проводится «нон-стоп». При этом ребенок теряет много жидкости, и восполняют ее как раз за счет внутривенного введения, частого прикладывания к груди и восполнения питьем.
В качестве побочных эффектов от лечения могут наблюдаться мелкоточечная сыпь и окрашивание мочи, кала и кожи в бронзовый цвет, все это не требует специального лечения, и проходят через некоторое время.
Операция заменного переливания крови проводится при тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых, и выполняется в условиях реанимационного отделения.
Поскольку средняя форма тяжести ГБН встречается довольно часто, мамам необходимо не только полагаться на врачей, но и самим быть внимательным к малышу, наблюдать за ним, особенно если ребенок относится к группе риска по группе крови и резусу. Нельзя списывать все проблемы на «желтушку новорожденных», как ее называют, и игнорировать эти серьезные симптомы.
Для чего делают переливание крови новорожденному ребенку
Препараты крови, используемые у новорожденных:
1. Эритроцитарная масса (ЭМ).
2. Цельная или восстановленная цельная кровь.
3. Концентрат тромбоцитов, полученный из цельной крови или путем тромбафереза.
4. Свежезамороженная плазма.
5. Криопреципитат.
6. Концентрат гранулоцитов, полученный путем гранулоцитафереза.
Источники препаратов крови:
1. Донорская кровь из банка крови.
2. Прямое переливание от донора.
3. Переливание аутологичной плодной крови. Показания, требования и методика переливания различны для каждой процедуры и препарата крови. Осложнения, общие для всех компонентов крови, перечислены ниже.
Меры предосторожности:
1. Во всех случаях получают информированное согласие родителей перед переливанием, объясняют риск, преимущества метода и альтернативы.
2. Проводят переливание крови только по строгим показаниям.
3. Выбирают препарат крови в соответствии с состоянием новорожденного.
4. Проводят пробы на совместимость непосредственно у постели больного. Сохраняют все записи о сборе, подготовке, переливании и клиническом исходе.
5. Избегают переливания избыточного объема или высокой скорости, исключения составляют случаи острой кровопотери или шока, когда необходимо быстрое переливание.
6. Соответствующим образом хранят кровь и ее компоненты. При неправильном хранении могут происходить замораживание и лизис эритроцитов:
а. Используют специальный холодильник для хранения ЭМ, цельной крови, размороженной свежезамороженной плазмы и размороженного криопреципитата.
б. Необходимо поддерживать постоянную температуру 4±2 С, проводить ее мониторинг и проверять работу систем тревоги.
в. Необходимо осуществлять контроль качества как минимум 1 раз в нед.
г. Холодильник предназначен только для хранения препаратов крови.
д. Тромбоциты хранят при температуре 20-24 °С при постоянном взбалтывании.
7. Эритроцитарную массу и цельную кровь можно хранить вне холодильника не более 4 ч для предупреждения бактериальной контаминации и гемолиза эритроцитов.
8. Используют сертифицированные устройства для согревания цельной крови и эритроцитарной массы. Шприцы для разведения нельзя нагревать на водяной бане из-за риска контаминации.
9. Трансфузию останавливают или замедляют, если состояние ребенка ухудшается и возникают признаки каких-либо побочных эффектов.
а. Тахикардия, брадикардия или аритмия.
б. Тахипноэ.
в. Повышение систолического АД на 15 мм рт.ст., кроме случаев, когда такой эффект желателен.
г. Температура тела выше 38 °С.
д. Гипергликемия или гипогликемия.
е. Цианоз.
ж. Сыпь, крапивница или гиперемия,
и. Гематурия/гемоглобинемия.
к. Гиперкалиемия.
10. Эритроциты переливают с осторожностью при начинающейся или имеющейся сердечной недостаточности:
а. Следят за ЧСС, АД и состоянием периферического кровообращения.
б. Переливают ЭМ. или
в. Проводят частичное обменное переливание:
(1) При уровне гемоглобина менее 5-7 г/дл.
(2) При гемоглобине пуповинной крови менее 10 г/дл.
11. Предотвращают колебания глюкозы во время переливания эритроцитов:
а. У новорожденных с массой тела менее 1200 г или при нестабильном состоянии новорожденного для предотвращения гипогликемии:
(1) Не прекращают парентеральное введение глюкозы.
(2) Устанавливают отдельный внутривенный катетер для трансфузии.
(3) При повышенной концентрации глюкозы в переливаемой крови ожидают рефлекторной гипогликемии у новорожденных с гиперинсулинизмом.
Видео методики определения группы крови
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Для чего делают переливание крови новорожденному ребенку
Снижение частоты постнатальных обменных переливаний (ОП) в 90-х гг. XX в. привело к значительному уменьшению опытного персонала, выполняющего процедуру. Однако возвращение проблемы ядерной желтухи в медицинскую практику подчеркнуло важность обменного переливания (ОП) — метода лечения, потенциально предотвращающего серьезные осложнения со стороны нервной системы и развития новорожденного.
Обменное переливание — замещение крови новорожденного кровью донора путем повторных заменных инфузий небольшого объема в течение короткого периода времени.
• Пунктирные линии в течение первых 24 ч указывают неопределенность из-за широких вариаций клинических условий и разного ответа на фототерапию.
• Немедленное обменное переливание рекомендуется, если у новорожденного имеются признаки острой билирубиновой энцефалопатии (гипертонус, опистотонус, запрокидывание головы, лихорадка, пронзительный плач) или если общий билирубин сыворотки выше 5 мг/дл (85 мкмоль/л).
• Факторы риска: изоиммунная гемолитическая болезнь, недостаточность глюкозо-6-ФДГ, асфиксия, выраженная сонливость, нестабильность температуры, сепсис, ацидоз.
• Измерение билирубина сыворотки и расчет отношения билирубина к возрасту.
• Используют общий билирубин. Не вычитают прямо реагирующий или конъюгированный билирубин.
• Если новорожденный в удовлетворительном состоянии, а возраст 35-37 6/7 нед (средний риск), можно индивидуализировать уровень общего билирубина сыворотки для пересчета на основании текущего гестационного возраста
Показания для обменного переливания крови:
1. Значительное увеличение концентрации неконъюгированного билирубина вне зависимости от причины при неэффективности интенсивной фототерапии или риске ядерной желтухи. Немедленное ОП показано при появлении ранних признаков острой билирубиновой энцефалопатии. Значения концентрации общего билирубина сыворотки для начала ОП, рекомендуемых для детей, рожденных в 35 нед или более, представлены на рисунке.
2. Показания для ОП у более недоношенных новорожденных различны и индивидуальны. Для достижения длительного снижения концентрации общего билирубина у новорожденных с негемолитической желтухой выполнение ОП при низкой концентрации билирубина менее эффективно по сравнению с фототерапией.
3. Аллоиммунная гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН):
а. Коррекция тяжелой анемии и гипербилирубинемии.
б. Замена покрытых антителами эритроцитов новорожденного антигеннегативными эритроцитами (должны иметь нормальную выживаемость in vivo), а также удаление свободных материнских антител из плазмы.
4. Тяжелая анемия с застойной сердечной недостаточностью или гиповолемией.
5. Полицитемия. Частичное обменное переливание с кристаллоидными и коллоидными растворами уменьшает объем донорской крови и повышенную вязкость у новорожденных с полицитемией, однако отсроченные преимущества процедуры не доказаны.
6. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
7. Врожденный лейкоз.
8. Метаболические токсины:
а. Гипераммониемия.
б. Органические кислоты.
в. Отравление свинцом.
9. Передозировка или отравление лекарственными препаратами.
10. Удаление антител и аномальных белков.
11. Сепсис новорожденных или малярия.
Противопоказания для обменного переливания крови:
1. Альтернативные методы лечения, например простое переливание или фототерапия, сопоставимы по эффективности, но сопряжены с меньшим риском.
2. Пациент находится в нестабильном состоянии, а риск процедуры перевешивает возможные преимущества. У новорожденных с тяжелой анемией, сердечной недостаточностью или гиповолемией частичное обменное переливание может быть эффективно для стабилизации состояния пациента перед выполнением процедуры с замещением одного или двух объемов циркулирующей крови.
3. Противопоказания для катетеризации сосудов являются более серьезными, чем показания к обменному переливанию (ОП). Следует найти альтернативный доступ в случае абсолютных показаний к ОП.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Для чего делают переливание крови новорожденному ребенку
Показания для переливания свежезамороженной плазмы (СЗП). Клинически значимое кровотечение или для коррекции дефектов гемостаза перед инвазивными процедурами при наличии следующих проявлений.
1. Комплексной недостаточности факторов свертывания, невосприимчивой к витамину К.
2. Изолированной врожденной недостаточности факторов свертывания, для которых нет вирус-инактивированных препаратов плазмы или рекомбинантных концентратов.
3. Врожденной или приобретенной дис- или гипофибриногенемии (криопреципитат предпочтительнее).
Противопоказания для переливания свежезамороженной плазмы (СЗП):
1. Абсолютных противопоказаний нет.
2. С осторожностью при возможности перегрузки объемом.
3. Некротизирующий энтероколит (используют с осторожностью). Может усиливать гемолиз у новорожденных с некротизирующим энтероколитом и Т-активацией.
4. Не показана при гиповолемическом шоке при отсутствии кровотечения, искусственного питания, лечения иммунодефицита или для профилактики внутрижелудочкового кровоизлияния.
Оборудование и методика для переливания свежезамороженной плазмы (СЗП)
См. «Переливание тромбоцитов».
1. Проба на перекрестную совместимость не требуется, поскольку обычно приготавливают типоспецифические или АВ0-отрицательные препараты.
2. Доза свежезамороженной плазмы составляет 10-20 мл/кг; могут потребоваться многократные инфузии, пока не купируется основное заболевание.
3. После оттаивания свежезамороженная плазма должна быть перелита в течение 6 ч для замещения лабильных факторов.
4. В случаях, когда требуются повторные трансфузии свежезамороженной плазмы, оттаявшая порция плазмы от одного донора может быть разделена на несколько частей и использована в течение 24 ч, если хранится при температуре 1-6°С.
Шприцевый набор для новорожденных с фильтром. (Фотография любезно предоставлена Charter Medical Ltd., Winston-Salem, NC, USA.).
Эта система, при условии использования со стерильной методикой соединения, обеспечивает закрытый способ введения, который поддерживает постепенное опорожнение крови.
Шприц, заполненный компонентом крови (ЭМ, плазмой) должен быть введен пациенту в течение 24 ч, а шприц, заполненный разведенными тромбоцитами, — в течение 4 ч.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Под гемолитической болезнью плода и новорожденного понимают гемолитическую анемию, возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпетентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или ребенка под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус. Они вырабатываются иммунной системой резус-отрицательной женщины. Реже антитела направлены против групповых антигенов А или В ребенка и вырабатываются в организме матери группы 0.
Что провоцирует / Причины Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Гемолитическая болезнь, связанная с резус-несовместимостью, развивается в результате проникновения антител матери через плаценту. Эти антитела фиксируются на поверхности эритроцитов плода, вследствие чего разрушаются макрофагами. Развивается гемолитическая анемия с очагами экстрамедулярного (внекостномозгового) кроветворения, увеличением количества непрямого билирубина, высокотоксичного для плода.
Патогенез (что происходит?) во время Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщин антигеном. Было показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВ0.
Термин «гемолитическая болезнь новорожденных» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВ0, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. Лишь в 10% беременностей, несовместимых по системе АВ0, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВ0 встречается 0 детей, матери которых имеют группу крови 0. Нормальные изоагглютинины АВ принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы 0 имеются антитела против антигенов А и В, относящиеся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и у мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая анемия АВ0 встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родов.
Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.
Симптомы Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Клиническая картина гемолитической болезни различается в зависимости от количества антител, проникающих через плаценту. В самых тяжелых случаях у плода развиваются обширные отеки, асцит, появляется транссудат в плевральной полости. Ребенок может родиться мертвым или в крайне тяжелом состоянии. Резкий отек связывают с недостаточностью кровообращения вследствие тяжелой анемии. При менее тяжелых формах у детей при рождении оказываются увеличенными печень и селезенка, кожа бледна. Желтуха развивается в первые сутки. В связи с малокровием возникают кардиомегалия (увеличение размеров и массы сердца) и недостаточность кровообращения.
Встречается также легкая форма болезни, при которой отмечается бледность кожи почти без желтушности, снижается уровень гемоглобина и эритроцитов, слегка увеличиваются печень и селезенка.
При несовместимости по системе АВ0 клиническая картина болезни значительно легче, чем при резус-несовместимости. Достаточно редко отмечается существенное увеличение размеров печени и селезенки, незначительнее выражены анемия, гипербилирубинемия.
Ядерная желтуха весьма нехарактерна для гемолитической болезни АВ0.
Картина крови зависит от тяжести заболевания. Содержание гемоглобина при тяжелых формах болезни снижается при рождении до 60-80 г/л. Существенно повышено содержание ретикулоцитов (до 10-15%), в периферической крови большое количество эритрокариоцитов. Увеличено содержание лейкоцитов, характерен нейтрофильный сдвиг влево.
Л. С. Персианинов по тяжести разделил гемолитическую болезнь новорожденных на 3 степени. В качестве критерия используют 2 лабораторных показателя (гемоглобин и билирубин) и один клинический (отечность).
При несовместимости по системе АВ0 анемия значительно легче, чем при резус-несовместимости. Однако при этом также повышен уровень ретикулоцитов. В периферической крови обнаруживаются эритрокариоциты, хотя их немного (5-10 на 100 лейкоцитов). При этой форме появляются сфероциты, которые неотличимы от сфероцитов при наследственном микросфероцитозе.
Диагностика Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Антенатальная диагностика гемолитической болезни новорожденного, связанной с резус-несовместимостью, прежде всего предполагает динамическое исследование антител в сыворотке матери против резус-антигена (D). Нарастание титра антител в течение беременности говорит о возможности резус-несовместимости у плода. Для антенатальной диагностики используется трансабдоминальный амниоцентез. Данную процедуру следует проводить лишь после ультразвукового исследования плаценты и плода.
Имеют значение нарастание уровня билирубина и, следовательно, динамическое исследование этого показателя.
Лечение Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Впервые трансфузию эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных применили в 1927 г. В тот период переливали кровь, совместимую лишь по системе АВ0, и часто использовали кровь отца. Смертность при данной манипуляции составляла 40%. После открытия резус-фактора и выяснения причин гемолитической болезни новорожденного детям начали переливать резус-отрицательную кровь, что снизило летальность до 30%. В дальнейшем женщин стали родоразрешать на 2-3 недели раньше положенного срока и переливать резус-отрицательную кровь; смертность снизилась до 20%, а после введения в практику обменных переливаний крови смертность составляет около 10%.
У доношенных новорожденных гемолитическая анемия, связанная с резус-несовместимостью, часто тяжелее, чем у детей, рожденных за 2-3 недели до срока. Это связано с меньшим количеством резус-антигена на поверхности эритроцитов у недоношенного ребенка. В отличие от резус-конфликта при болезни АВ0 никогда не прибегают к досрочному родоразрешению.
При нетяжелых формах гемолитической болезни новорожденного, связанной как с резус-несовместимостью, так и с несовместимостью по системе АВ0, можно использовать фенобарбитал, активирующий фермент глюкокуронилтрансферазу, необходимый для глюкуронирования билирубина. Иногда фенобарбитал назначают женщине в течение 2 недель до родов, но чаще лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 4 мг/(кг/сут.). В нетяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного используется светотерапия. Электромагнитные волны видимой части спектра (420-460 ммк) переводят непрямой билирубин в безвредные, растворимые в воде соединения (дипиролы), которые легко выделяются из организма. Эффективность такой терапии невелика.
Профилактика Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Этот метод профилактики резус-конфликтной анемии в настоящее время широко используется.