другие кардиомиопатии что это такое
Что такое кардиомиопатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кузнецова Т. Н., кардиолога со стажем в 26 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Пусковым механизмом возникновения кардиомиопатии поначалу считали процесс воспаления в сердце, который мог быть спровоцирован вирусными, бактериальными и аутоиммунными повреждениями клеток. Исходя из этой теории, назначение антибиотиков, противовирусных и противовоспалительных препаратов должно было привести к регрессии повреждения и восстановлению функции сердца. Однако практика это не подтвердила.
Риск развития кардиомиопатий повышен у лиц с отягощённой наследственностью, а также после перенесённых острых инфекционных заболеваний. Для появления вторичных кардиомиопатий важно наличие системных аутоиммунных заболеваний, эндокринной патологии (сахарный диабет, тиреотоксикоз) и токсических факторов.
Первичные кардиомиопатии чаще выявляют в детском и молодом возрасте, вторичные же возможны в любом возрасте.
Симптомы кардиомиопатии
Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует. Именно эта особенность и затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия длительно протекает бессимптомно или малосимптомно, в развёрнутой стадии похожа по клинике на проявления ишемической болезни сердца, различных пороков сердца.
Первыми жалобами, с которыми пациенты обращаются к врачу, являются:
Патогенез кардиомиопатии
За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.
Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.
Классификация и стадии развития кардиомиопатии
По мере накопления информации были выявлены самые распространённые типы кардиомиопатии и их семейные формы:
К редким формам кардиомиопатии относят также системные заболевания и патологические состояния, при которых возникают так называемые вторичные кардиомиопатии: диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная, аутоиммунная и другие.
Исходя из причины развития болезни, становится ясным, что кардиомиопатии могут быть как изолированными – первичными, так и являться частью системного заболевания, т. е. быть вторичными.
В России традиционно применяется клинико-морфологическая классификация первичных кардиомиопатий, где кардиомиопатии разделяются на:
Анатомическая классификация гипертрофической кардиомиопатии в зависимости от локализации:
I. Гипертрофия левого желудочка:
В зависимости от наличия обструкции выносного тракта левого желудочка (область между межжелудочковой перегородкой и передней створкой митрального клапана) в покое и при нагрузке выделяют два типа гипертрофической кардиомиопатии :
К тяжело выявляемым видам относится аритмогенная дисплазия правого желудочка, при которой происходят структурные изменения в строении стенки правого желудочка — замещение кардиомиоцитов фиброзно-жировой тканью и развитие аритмии.
Неклассифицируемые кардиомиопатии: некомпактный миокард, стресс-индуцированная кардиомиопатия.
Вторичные (специфические) кардиомиопатии: при имеющемся известном заболевании тяжесть поражения сердца более выражена и не соответствует причине:
Осложнения кардиомиопатии
Особенности течения кардиомиопатии представляют угрозу для жизни. Болезнь может дебютировать сразу внезапной смертью или жизнеугрожающими аритмиями : фибрилляцей желудочков, желудочковой тахикардией. Высокий риск внезапной сердечной смерти связан с такими факторами риска, как:
С утяжелением недостаточности все симптомы становятся более выраженными. Выделяют пять стадий сердечной недостаточности:
Диагностика кардиомиопатии
Особых признаков, характерных для этого заболевания, при сборе жалоб и осмотре пациента выявить не удаётся.
При клиническом осмотре обращают на себя внимание признаки сердечной недостаточности различной степени выраженности, аритмии, возможны тромбоэмболические осложнения.
В основном кардиомиопатии выявляются при проведении эхокардиографии (ЭХОКГ) и электрокардиографии (ЭКГ). Дополнительно применяются рентгеноконтрастная вентрикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием.
В современной кардиологии всё больше распространяются новые методы визуализации сердца и сосудов — например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Но её недостатком является дороговизна оборудования и малая доступность методики из-за отсутствия качественного оборудовании и специалистов.
На стандартной ЭКГ также могут быть зарегистрированы изменения в виде признаков гипертрофии миокарда левого желудочка, а также признаки его перегрузки и различные нарушения ритма сердца.
При холтеровском мониторировании ЭКГ также фиксируются нарушения ритма и проводимости практически в 100 % случаях. Выявление таких нарушении ритма сказывается на подборе базисной терапии кардиомиопатии.
В особых случаях для уточнения диагноза редких форм кардиомиопатии (например, при амилоидозе) возможна прижизненная биопсия миокарда. Методика инвазивная, потенциально опасная для пациента, требует использования уникального комплекса аппаратуры и высочайшей квалификации специалистов, что возможно только в нескольких научных кардиологических центрах РФ.
Из лабораторных методов диагностики помимо стандартных анализов крови (клинического и биохимического), необходимо отметить ДНК-диагностику. Она является «золотым стандартом» при подозрении на кардиомиопатию согласно мировым (европейским и американским) руководствам. Этот подход на данный момент является практически единственным, который применим для раннего выявления и прогнозирования риска развития семейных форм кардиомиопатии. В России такой уровень диагностики возможен в единичных лабораториях и является дорогостоящей процедурой из-за своей уникальности.
Лечение кардиомиопатии
По современным представлениям стратегия лечения пациента определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от типа кардиомиопатии.
Все больные с выявленной кардиомиопатией, независимо от течения заболевания (в том числе и бессимптомные), нуждаются в динамическом наблюдении. Кратность наблюдения и объём обследований определяются индивидуально. В обязательный перечень входят стандартные анализы (клинический и биохимический анализ крови), ЭКГ, ЭХОКГ и холтеровское мониторирование ЭКГ.
Лечебная тактика зависит от множества факторов и подбирается индивидуально. При этом учитываются анатомические особенности — обструкция выносного тракта левого желудочка, растяжение полостей сердца, наличие клапанной патологи, стадия сердечной недостаточности и также сопутствующие заболевания. Необходимо выявлять факторы, повышающие риск внезапной смерти и жизнеугрожающих аритмий [15]
При дилатационной кардиомиопатии необходимо лечить причину развития растяжения полостей сердца, если это возможно. В медикаментозной терапии сердечной недостаточности применяют все стандартные группы лекарств:
Помимо лекарств в ряде случаев прибегают к хирургическим методам лечения кардиомиопатии.
При гипертрофической кардиомиопатии применяется септальная миэктомия — иссечение миокарда, расположенного в основании межжелудочковой перегородки. Она может быть дополнена и вмешательством на изменённом митральном клапане: вальвулопластикой, протезированием митрального клапана и коррекцией кольца митрального клапана.
При тяжёлой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии рассматривается проведение операции — иссечения части сердечной мышцы или более щадящая методика — чрескожная транслюминальная алкогольная абляция. При ней через катетер вводится до 3 мл 96 % спирта в зону максимальной гипертрофии миокарда и вызывается его инфаркт. Из-за этого мышца уменьшается в размере, исчезает препятствие (обструкция) току крови через митральное кольцо. Далее проводится установка кардиостимулятора для синхронизации работы всех отделов сердца. Эта процедура проводится кардиохирургами в специализированных отделениях.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии также неблагоприятный, но смертность не такая высокая — в первый год умирают 1 % заболевших, чаще от внезапной смерти, обусловленной факторами риска (наследственностью, тахикардией, предшествующим обмороками, понижением давления).
При рестриктивной кардиомиопатии прогноз неблагоприятный, так как заболевание часто находят уже на поздней стадии развития. Лечение только симптоматическое и поддерживающее.
Для человека с выявленной кардиомиопатии частота посещений и обследований устанавливается индивидуально.
Кардиомиопатия
“Клиника АВС” оказывает медицинскую помощь кардиохирургического профиля. Здесь работают высококвалифицированные специалисты с внушительным практическим опытом, а новейшее оборудование и современные технологии позволяют выполнить операцию на сердце любой сложности.
Общие сведения
Что такое кардиомиопатия? В основе развития патологии — склеротические и дистрофические процессы в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). Заболевание сопровождается нарушением функционирования желудочков сердца.
Существует несколько разновидностей кардиомиопатий: реструктивная, гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная. Вне зависимости от вида необходимо комплексное своевременное лечение, в противном случае возможны тяжелые осложнения.
Причины
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы:
Классификация
По функциональным и анатомическим изменениям тканей сердечной мышцы выделяют следующие виды патологии:
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
Симптомы
Характеризуется дилатацией — расширением полостей сердца. В результате развивается систолическая дисфункция левого желудочка, ухудшение сократительной функции миокарда. Уже после 30 лет можно заметить следующие симптомы:
Диагностика
Ранняя стадия обычно определяется случайно при флюорографии или ЭхоКГ. Более поздние формы имеют выраженные внешние изменения на теле человека — деформируется грудина. При выслушивании определяется глухость сердечных тонов, аритмия, систолический шум. У пациента наблюдается стойкое снижение АД. Электрокардиография — основной метод диагностики. Она фиксирует гипертрофию левого желудочка, нарушение сердечного ритма, проводимости.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Характеристика
Болезнь передается генетически. Сердечные или системные болезни отсутствуют при этом наблюдается диффузное или ограниченное утолщение среднего мышечного слоя сердца, уменьшение камер желудочков.
Кардиомиопатия бывает двух видов: необструктивная и обструктивная. В первом случае отсутствует стеноз путей оттока крови из полости левого желудочка, во втором — нарушен отток.
Симптомы
Острая кардиомиопатия имеет следующие проявления: кардиалгический синдром, головокружение, бледная кожа, потеря сознания, болезненность в области сердца при минимальных физических нагрузках. В дальнейшем признаки беспокоят даже в состоянии покоя, развивается сердечная недостаточность.
Диагностика
Во время физиакальной диагностики врач определяет глухие тоны сердца, аритмию, систолические шумы. Пульс замедлен. Электрокардиография позволяет выявить утолщенный миокард чаще левого отдела, уменьшенные полости сердца, ухудшение сократительной способности мышечной ткани. Характерный признак патологии — структурное изменение митрального клапана. С течением времени он начинает препятствовать кровотоку.
Рестриктивная кардиоиопатия
Характеристика
Встречается редко. Характеризуется утолщением внутренней оболочки камеры сердца, а также различные изменения в миокарде (инфильтрация, некроз, фиброз).
Развивается патология в 3 этапа:
Симптомы
Протекает патология с облитерацией полостей желудочков, а также без нее. Данная форма быстро прогрессирует и провоцирует недостаточность кровообращения. Вместе с этим развивается тяжелая симптоматика: сильная отдышка, быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, отечность тканей, скопление жидкости в брюшной полости увеличение печени.
Диагностика
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Характеристика
Мышечные клетки сердца заменяются жировой или фиброзной тканью, что приводит к желудочковой тахиаритмии. Встречается заболевание редко и изучено недостаточно, чтобы установить его первопричину. Но предполагается, что этиология связана с отягощенной наследственностью, воздействием вирусов, токсических веществ.
Симптомы
Аритмогенная миокардиопатия что это такое, симптомы:
Диагностика
Размер сердца часто остается без изменений. ЭКГ визуализирует гипертрофию правого желудочка. При помощи МРТ можно определить изменения в структуре мышечной ткани: истончение стенки, выпячивание.
Осложнения кардиомиопатий
Кардиомиопатии нередко осложняются сердечной недостаточностью, нарушением проводимости и ритма сердца, окклюзий сосудов, внезапной сердечной смертью.
Диагностика
Диагностика заболевания комплексная. Она включает изучение симптоматики, а также инструментальные методы обследования. Электрокардиография фиксирует расширение мышечной ткани сердца, нарушения проводимости, ритма.
Хорошей информативностью обладают показатели эхокардиографии. Данная методика позволяет определить тип недостаточности: диастолическая или систолическая, выявить гипертрофию, внутрисердечные аневризмы, тромбы.
Лечение кардиомиопатии
Важный и обязательный этап лечения каждого пациента с данной патологией — коррекция образа жизни. Необходимо ограничить занятия спортом, поскольку при физических нагрузках организм нуждается в большей порции кислорода, чем в спокойном состоянии, а значит сердце должно работать в усиленном режиме. Учитывая специфику кардиомиопатий и клиническую картину, — это пойдет во вред.
Требуется коррекция питания. Больному нужно ограничить соленые, жареные, жирные, острые, копченые блюда — это предотвратит задержку жидкости, отеки и лишнюю нагрузку на сердце. Также нужно исключить вредные привычки.
Кардиомиопатия сердца имеет комплексное лечение кардиомиопатии. Поэтому дополнительно назначается медикаментозная терапия:
Прогноз
Прогноз кардиомиопатии сердца неутешительный. Патология со временем прогрессирует, нарастает симптоматика, вместе с этим возрастают риски для жизни и здоровья.
Поэтому если возникают дискомфортные ощущения в сердце, беспокоит плохое самочувствие, не нужно ждать, пока они самостоятельно пройдут. Обращайтесь в “Клинику АВС”. Лучшие кардиологи и врачи-терапевты помогут установить правильный диагноз и назначить схему лечения. Не забывайте, что своевременное обращение к врачу — это первый шаг к сохранению здоровья.
Кардиомиопатия
Чаще всего болезни сердца становятся следствием воспаления, опухоли или поражения сосудов. Во многих случаях, когда причина сердечной патологии слишком размыта или не может быть установлена, ставится диагноз «кардиомиопатия». Речь идет о целой группе заболеваний, поражающих людей независимо от возраста и пола, которая была классифицирована и достаточно изучена только к 2006 году. Сейчас разработаны эффективные методы диагностики и лечения различных видов кардиомиопатии. Новейшие технологии в данной сфере применяет и Центр патологии органов кровообращения CBCP.
Что такое кардиомиопатия сердца?
Это группа поражающих миокард заболеваний с неясными причинами. Чтобы поставить диагноз, необходимо удостовериться в отсутствии врожденных пороков сердца, клапанов, сосудов, артериальной гипертонии, перикардита и др. В зависимости от типа поражения сердечной мышцы классифицируют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную формы данного заболевания. Классификация зависит от особенностей нарушения кровообращения в сердце. На качественном оборудовании все типы кардиомиопатии диагностируются уже на начальном этапе.
Причины кардиомиопатий первичных и вторичных
В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Причины первичного заболевания разделяются на 3 группы.
Нередко встречается первичная кардиомиопатия у детей. Она может быть не только врожденной, но и приобретенной под воздействием причин, приводящих к нарушению развития клеток миокарда.
Вторичное заболевание развивается вследствие воздействия внутренних или внешних факторов, другой патологии. К таковым относят:
В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. А так как сами причины очень разнообразны, то в каждом отдельном случае необходимо качественное и профессиональное обследование.
Кардиомиопатия: симптомы
Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.
Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!
Классификация кардиомиопатий и прогнозы
Как сказано выше, выделяют 2 основных типа кардиомиопатии – первичную и вторичную. В свою очередь, первичная патология классифицируется следующим образом:
При дилятационной полости сердца расширяются, нарушаются систолическая функция, сердечный выброс и развивается сердечная недостаточность. Данный вид еще называют «ишемическая кардиомиопатия».
При гипертрофической стенка желудочков утолщается на 1,5 см и более. В зависимости от характера поражения, различают симметричную и асимметричную, обструктивную и необструктивную формы.
Рестриктивная кардиомиопатия может быть облитерирующей и диффузной. Форма зависит от характера нарушений сократительной функции сердечной мышцы, которые приводят к недостатку объема крови в камерах органа.
Аритмогенная дисплазия – явление нечастое и вызывается крупными отложениями жира, приводящими к аритмии. Эту патологию еще называют болезнью Фонтана.
Вторичная кардиомиопатия сердца классифицируется в зависимости от вызвавших ее причин:
Как ясно из самих названий, причинами данных форм болезни являются алкоголь, сахарный диабет или ожирение, патологии щитовидной железы или стрессы.
Первичная кардиомиопатия сердца
При данном виде заболевания увеличиваются полости сердца, а сократительная способность мышцы снижается. Причины в ряде случаев могут быть не установлены вовсе.
Дилатационная кардиомиопатия (ишемическая)
Этот вид кардиомиопатии также называют «застойная» или «ишемическая» – по причине значительного ухудшения циркуляции крови в расширенных сердечных камерах. Частой причиной (до 20% случаев) развития патологии являются:
В ряде случаев считается, что это семейное заболевание. А проявиться оно может уже к 30 годам.
Симптоматика дилатационной (ишемической) кардиомиопатии совпадает с общими симптомами сердечной недостаточности. Если у вас появляется одышка при нагрузках, вы быстро утомляетесь, замечаете отеки, побледневшую кожу, посиневшие кончики пальцев – необходимо немедленно отправляться на УЗИ сердца (эхокардиографию). Именно этот метод является наиболее информативным в данном случае. При обследовании также выявляется мерцание предсердий.
При запущенном заболевании прогноз неутешителен: смертность при ишемической кардиомиопатии достигает 70% в первые 5 лет после появления патологии. Только своевременное вмешательство кардиологов, грамотно составленная программа лечения, качественная лекарственная терапия (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и др.) способны значительно продлить жизнь.
В дальнейшем образ жизни придется скорректировать. В частности женщинам с дилатационной ишемической кардиомиопатией категорически не рекомендуется беременеть, так как это одна из наиболее частых причин резкого ухудшения здоровья.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Этот вид патологии проявляется увеличением, гипертрофией сердечной ткани в левом желудочке (может произойти увеличение и правого желудочка, но крайне редко).
При этом в сердце развивается явная асимметрия: например, полость желудочка значительно уменьшается, а левое предсердие расширяется.
Диастолическое заполнение желудочка происходит с нарушениями и диастолическая функция выполняется недостаточно.
Часть желудочка, а также межжелудочковая перегородка может гипертрофироваться.
Из-за увеличения диастолического давления в легочных венах в легких нарушается газообмен.
Заболевание также весьма часто проявляется у 30-летних пациентов. Для поздних стадий характерны одышка (в 90% случаев), аритмия и стенокардия, а давление на выходе левого желудочка может подниматься до 185 мм рт.ст. Поэтому основными диагностическими методами для данного вида кардиомиопатии являются ЭКГ различных типов и УЗИ сердца.
Среди характерных признаков – продолжительные боли в груди, являющиеся типичными для стенокардии. При физической нагрузке больной может упасть в обморок. Страдает и кровообращение головного мозга, что проявляется краткими ухудшениями внимания, памяти, речи.
Прогноз кардиомиопатии достаточно негативный, если стадия заболевания уже не позволяет внести положительные изменения в работу сердца. Если же диагностика пройдена вовремя и лечение начато на ранних стадиях, то посредством лекарственной терапии (бета-адреноблокаторы, мочегонные средства и т.д.) можно продлить жизнь больного на достаточно долгий срок.
Рестриктивная кардиомиопатия
Этот вид в медицинской практике встречается достаточно редко, поэтому мало изучен. В данном случае стенки миокарда становятся чересчур жесткими, не растягиваются и теряют способность к переходу в стадию расслабления. При этом не наблюдается утолщения стенок миокарда или увеличения желудочка, как при других видах кардиомиопатии сердца.
Растяжимость сердечных мышц снижается. В организме начинает задерживаться избыточная жидкость. Вследствие этого кислород вместе с кровью хуже и в недостаточном количестве поступает в левый желудочек. Патология приводит к нарушению общего кровообращения, плохому снабжению кровью различных органов.
Встречается она у молодых людей и детей, зачастую в комплексе с другими заболеваниями, вызванными нарушениями обмена веществ. Диагностика затруднительна, так как патология проявляет себя уже в стадии, когда развивается сердечная недостаточность с ее типичными симптомами. Именно по этой причине далеко не всегда лечение начинается вовремя, поэтому прогноз в ряде случаев может быть не слишком оптимистичным.
Для диагностики наиболее ценной является информация, полученная в процессе УЗИ сердца (эхокардиографии). При лабораторных исследованиях в крови могут обнаруживаться эозинофилы (белые клетки), отложения во внутренних органах амилоида (комплекса белка и углевода).
Аритмогенная кардиомиопатия
Эту кардиомиопатию также называют правожелудочковой – из-за специфического расположения патологических изменений. Она развивается, в основном, на фоне брадикардии, тахикардии или других видов хронической аритмии. Заболевание достаточно редкое, его частота составляет 1:5000 всех случаев кардиомиопатии сердца, а причины медицине до конца не ясны.
Патология состоит в том, что миокард правого желудочка постепенно замещается жиром или соединительной тканью. В редких случаях может частично поражаться и левый желудочек, при этом межжелудочковая перегородка остается здоровой.
Этот вид патологии также зачастую носит семейный характер, может наследоваться ближайшими родственниками и проявляться уже в подростковом возрасте. Существует своя классификация аритмогенной кардиомиопатии:
Большинству пациентов при своевременно начатом лечении предстоит пожизненный контроль кардиолога с медикаментозной терапией.
Вторичные кардиомиопатии сердца
В эту группу объединены патологии, причины возникновения которых кроются в физических и химических нарушениях в организме, провоцирующих изменения в сердечной мышце.
Алкогольная кардиомиопатия является следствием воздействия на миокард этанола, составляющего основу спиртных напитков. В итоге в миокарде появляется жировая ткань.
Тиреотоксическая вызывается нарушением функции эндокринной системы, отсутствием лечения при тиреотоксикозе. Одно из частых проявлений – дисгормональная кардиомиопатия в период полового созревания или при гормональной терапии.
Стрессовая сопровождается снижением сокращений миокарда и его слабостью вследствие эмоциональных, психических воздействий, потрясений.
Диабетическая появляется при диагнозе «сахарный диабет» и ведет к биохимическим изменениями в миокарде, накоплению различных полисахаридов.
Прогнозы при каждом виде вторичной кардиомиопатии зависят от успешности лечения не только самой патологии, но и заболеваний, ставших ее причиной: сахарного диабета, тиреотоксикоза, алкогольной зависимости и др. Это чрезвычайно сложные случаи, однако при профессиональном подходе длительность жизни пациента может быть максимально увеличена.
Осложнения
Для того чтобы прогноз был максимально оптимистичным, следите за образом жизни, питанием. А чтобы избежать негативных последствий, как можно чаще посещайте квалифицированного кардиолога и проходите диагностику на современном оборудовании.