другие нарушения белых кровяных клеток что это
Лейкоциты в крови: норма по возрасту, причины повышенных и пониженных значений
Лейкоциты – важнейший элемент крови и основа иммунитета организма. Наша кровь красного цвета, благодаря эритроцитам – красным кровяным тельцам. На каждую тысячу эритроцитов приходится в среднем всего один лейкоцит. Однако, несмотря на небольшое процентное соотношение, эти клетки играют важную роль в здоровье человека. Они различны по функциям, форме, внешнему виду. Их главная задача – защищать организм от нападающих на него вирусов, бактерий, грибков и прочих «вредителей», бороться с повреждениями ткани и уничтожать собственные состарившиеся или мутировавшие клетки. Они фундамент защитных сил организма.
Несмотря на то, что лейкоциты определяются в основном в крови, вырабатывает их особый орган – костный мозг. Соответственно, они образуются в ответ на любое повреждение тканей. Это элемент здоровой, естественной воспалительной реакции.
Виды лейкоцитов
Под микроскопом можно разглядеть несколько десятков разных форм лейкоцитов – разной стадии созревания, или «возраста». Выделяют 5 основных групп зрелых клеток.
Базофилы – наименьшая по численности группа лейкоцитов. Они регулируют кровоток в небольших сосудах, помогают другим белым кровяным тельцам передвигаться в тканях, воздействуют на рост новых капилляров. Базофилы контролируют возникновение аллергических реакций, подавляют аллергены, регулируют свертываемость крови, нейтрализуют токсины и яды. Когда аллерген контактирует с базофилом, эта клетка выбрасывает множество биоактивных веществ, ответственных за развитие аллергических реакций.
Лимфоциты – главные в осуществлении клеточного и гуморального иммунитета. Они выделяют защитные антитела и координируют работу всех остальных видов белых телец.
Как мы видим, лейкоциты – настоящая армия иммунной системы, стоящая на страже нашего здоровья. Без их корректной работы человек беззащитен перед вирусами, бактериями и грибками.
Анализ на лейкоциты в крови
Для определения уровня лейкоцитов используется классический общий анализ крови – самое востребованное исследование, без которого не обходится ни одно обследование.
Помимо определения пяти видов белых телец, анализ выявляет количество и характеристики эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов и других компонентов крови.
Также он необходим при диагностике анемий, диагностике и лечении воспалительных процессов, в качестве элемента профилактического обследования, при диагностике разнообразного спектра заболеваний и для мониторинга за лечением.
Норма лейкоцитов в крови
Говоря о норме практически любого лабораторного анализа, нужно знать, что лаборатории могут работать на разных установках, применять различные методы проведения анализа и отличающиеся реагенты. Поэтому, в зависимости от лаборатории, могут незначительно различаться референсные значения – границы нормы.
В норме лейкоциты в крови у взрослых мужчин и женщин содержатся в количестве 4-9×10 Ед/л.
Содержание лейкоцитов в крови у ребенка в норме выше, чему взрослого. Например, у новорожденных этот показатель достигает 9,2-13,8х10 Ед/л. С взрослением ребенка уровень белых клеток в норме снижается. В возрасте трех лет нормальный диапазон составляет 6-17х10 Ед/л, а к десяти годам – уже 6,1-11,4 х10 Ед/л.
У беременных женщин уровень лейкоцитов тоже часто выше, чем у обычных взрослых людей. К концу третьего семестра повышенное содержание белых клеток у них считается нормой. Это объясняется возросшей нагрузкой на организм.
У пожилых людей производство лейкоцитов может снижаться на 2-3%, а их активность и защитные функции сокращаются почти в два раза. Это одна из причин, почему у людей в возрасте ослаблен иммунитет.
Отклонение уровня лейкоцитов в ту или иную сторону от нормы свидетельствует о проблемах со здоровьем. При этом важно знать не только показатель белых телец в крови пациента в общем (суммарное количество), но и каждого вида этих клеток по отдельности.
Повышенные лейкоциты в крови
Лейкоцитоз возникает как следствие патологических процессов. При вторжении в организм агрессоров он выбрасывает в кровь большое количество белых клеток для борьбы с угрозой.
Баня или сауна и активная физическая нагрузка перед анализом тоже могут поднять уровень лейкоцитов.
Чтобы получить достоверный результат, общий анализ крови необходимо сдавать строго в спокойном состоянии натощак.
Пониженные лейкоциты в крови
Состояние, характеризующееся пониженным уровнем белых телец в крови, называется лейкопения. Довольно часто она носит временный характер, однако если показатель стабильно низок, это может свидетельствовать о серьезных патологиях.
Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «03» июня 2021 года
Протокол №139
Первичные иммунодефициты (ПИД) – это генетически детерминированные заболевания, обусловленные нарушением сложного каскада реакций, необходимых для элиминации чужеродных агентов из организма и развития адекватных воспалительных реакций.
В структуре ПИД на третьем месте по частоте стоят врожденные дефекты нейтрофилов и фагоцитов.
Фагоцитоз – комплекс клеточных реакций, направленных на распознавание, поглощение и элиминацию из организма корпускулярных частиц размером более 0,5мкм.
Дефекты фагоцитоза развиваются или в результате уменьшения количества фагоцитозов, что проявляется нейтропенией, или вследствие качественных дефектов, которые делятся на дефекты хемотаксиса и дефекты киллинга.
Нейтрофилам принадлежит важнейшая роль в фагоцитозе, и их функция зависит от их движения в ответ на хемотаксические стимулы, адгезии, эндоцитоза и уничтожения или разрушения поглощенных частиц. Эндоцитоз в свою очередь зависит от экспрессии определенных мембранных рецепторов, например, для IgG, С3Ь и iC3b, и вязкости мембраны.
Тяжелая врожденная нейтропения – это генетически обусловленная, гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся наличием в костном мозге обрыва созревания на уровне промиелоцита, снижением абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови менее 500 клеток в мкл, возникновением с первых месяцев жизни повторных бактериальных инфекций.
Клинический протокол диагностики и лечения
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ДЕФЕКТОМ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТОЗА
Коды МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| D70 | Нейтропения врожденная |
| D71 | Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов |
| D72.0 | Генетические аномалии лейкоцитов |
| D72.8 | Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток |
| D72.9 | Нарушение белых кровяных клеток неуточненное |
| D82.8 | Иммунодефициты, связанные с другими уточненными значительными дефектами |
Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год (пересмотр в 2019 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АКН | – | абсолютное количество нейтрофилов |
| АСТ | – | аланинаминотрансфераза |
| АСТ | – | аспартатаминотрансфераза |
| БЦЖ | – | бацила Кальметта-Герена (BacillusCalmette—Guérin) |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека | |
| ПИД | – | первичные иммунодефициты |
| ВПГ | вирус простого герпеса | |
| ВЭБ | вирус Эбштейн-Барр | |
| Г-КСФ | гранулоцито-колониестимулирующий фактор | |
| ЛДГ | лактатдегидрогеназа | |
| ЛОР | оториноларинголог | |
| НСТ | Нитросинийтетразолий | |
| ПИД | первичные иммунодефициты | |
| ОПП | острое поражение почек | |
| ОАМ | общий анализ мочи | |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция | |
| п/о | перорально | |
| РКИ | рандомизированные клинические исследования | |
| СРБ | С-реактивный белок | |
| СОЭ | скорость оседания эритроцитов | |
| ТКИН | тяжелый комбинированный иммунодефицит | |
| ТГСК | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток | |
| УЗИ | ультразвуковое исследование | |
| ХГБ | хроническая гранулематозная болезнь | |
| ЦНС | центральная нервная система | |
| ЭКГ | электрокардиография | |
| ЭхоКГ | эхокардиография |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры (неонатологи), онкологи/гематологи детские, иммунологи/аллергологи, хирурги детские, фтизиатры.
Категории пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
| Уровень доказательности | Характеристика исследований, которые легли в основу рекомендаций |
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор рандомизированных клинических исследований (РКИ) или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или Неконтролируемое исследование или Мнение экспертов |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-4,6]
Диагностические критерии
Жалобы:повторные бактериальные инфекции (омфалит, парапроктит, кожные абсцессы, острые лимфадениты, стоматиты, гингивиты, отиты, бронхопневмонии).
| Врожденная нейтропения | ГеныELANE, GFI1, HAX1, G6PC |
| Хроническая гранулематозная болезнь | Гены CYBA, NCF1, NCF2 |
| Дефицит адгезии лейкоцитов | Гены LAD1, LAD2, LAD3 |
— HLA типирование по среднему и высокому разрешению больного ребенка и его потенциальных доноров. Подбор неродственного гистосовместимого донора при отсутствии родственного;
— при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР.
Дифференциальный диагноз
Диагностический алгоритм: (схема)
Схема дифференциальной диагностики вариантов ПИД. 
Схема дифференциальной диагностики вариантов дефектов фагоцитоза.
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
| Диагноз | Обоснование для диф. диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Острый лейкоз | Нейтропения | Клинический осмотр | Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации |
| Миелограмма | Бластная трансформация костного мозга | ||
| Миелодиспластический синдром | Нейтропения | Исследование миелограммы | трансформация костного мозга ³5% бластными клетками |
| Цитогенетическое исследование | Моносомия 7, 5q-, | ||
| Приобретенная апластическая анемия | Нейтропения | Обший анализ крови | Наличие тромбоцитопении, анемии |
| Исследование миелограммы | костный мозг малоклеточный, все ростки кроветворения угнетены |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3,6,7]
Перечень основных лекарственных средств:
| Фармако-терапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Доза, кратность, длительность | Способ применения | Уровень доказательности |
| Антимикробные средства – для профилактики и лечения инфекционных осложнений* | Амоксициллин+клавулановая кислота или Ампициллин+сульбактам или доксициклин (для детей старше 12 лет) | 50-150 мг/кг, ежедневно, длительно | Перорально | А |
| Цефепим или цефтазидим | 50-100 мг/кг, 2 раза в сутки, 7–28 дней | Перорально, в/м | А | |
| Хлорамфеникол (для детей старше 12 лет) или Клиндамицин или азитромицин | 5-10 мл/сут, длительно | перорально | В | |
| Сульфаметаксазол/триметоприм | 2-3мг/кг по триметоприму, 3 раза в неделю, длительно | перорально | В | |
| ципрофлоксацин | 15 мг/кг/ в сутки | в/в капельно | В | |
| Противогрибковые препараты – для профилактики и лечения инвазивных микозов | Итраконазол | 100-200 мг/сут каждые 12 часов, длительно | перорально | А |
| Флуконазол | 3-12 мг/кг, 1 раз в сутки, длительно | перорально | В | |
| Вориконазол | 100-200 мг/сут, длительно | перорально | А | |
| Позаконазол | 400 мг 2 раза в день | перорально | В | |
| Колониестимулирующие факторы – для лечения нейтропении (доза и кратность подбирается индивидуально) | Филграстим, 300 мкг | 5-10 мкг/кг 1-2 раза в неделю | Подкожно | А |
| Ленограстим 363 мкг | 150 мкг (19,2 млн. МЕ)/м2 | Подкожно или в/в капельно | В | |
| Пэгфилграстим, 6мг | 6 мг | Подкожно | Д | |
| Препаратыγ-интерферона – для лечения функциональных нарушений фагоцитов | γ-интерферон | 50 мкг/м 2 3 раза/неделю | Подкожно | Д |
*Выбор антибактериальной терапии определяется результатом бактериологических исследований, чувствительностью высеваемой флоры к антибиотикам, эпидемиологическими данными. Дозировка и режим введения варьируют согласно инструкции к лекарственному средству.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Доза, кратность, длительность | Способ применения | Уровень доказательности |
| Глюкокортикостероиды | преднизолон | 1-2 мг/кг коротким курсом (до 1 месяца) при симптомах бронхообструкции при ХГБ, перед подготовкой к ТГСК | Перорально | С |
| Противовирусныепрепараты | ацикловир | 200-400 мг 3-4 раза в сутки | Перорально | В |
| ганцикловир | 5-10 мг/кг, 1г*3 раза | Внутривенно подкожно | А | |
| валацикловир | 500мг 2 раза/сут | Перорально | В | |
| Ингибиторы протонной помпы | омепразол | 20 мг 1-2 раза в сутки | Перорально | С |
Тактика терапии определяется формой дефекта фагоцитоза.
Дальнейшее ведение: смотреть Амбулаторный уровень, Немедикаментозное лечение и Медикаментозное лечение
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,3,5,10]
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
Перечень основных лекарственных средств:
*Выбор антибактериальной терапии определяется результатом бактериологических исследований, чувствительностью высеваемой флоры к антибиотикам, эпидемиологическими данными. Дозировка и режим введения варьируют согласно инструкции к лекарственному средству.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованноенаименование ЛС | Доза, кратность, длительность | Способ применения | Уровень доказательности |
| Глюкокортикостероиды | преднизолон | 1-2 мг/кг в 3 приема | Перорально Внутривенно | С |
| Иммуноглобулинчеловеческий | иммуноглобулин G человека | 0,2-0,4г/кг каждые 4 недели или курсом по 3 дня | Внутривенно | В |
| Противовирусныепрепараты | ацикловир | 250 мг/м2 каждые 8 часов | Перорально Внутривенно | В |
| ганцикловир | 5 мг/кг каждые 12 часов | Внутривенно | А | |
| валацикловир | 250-1000 мг каждые 6 часв (для детей старше 12 лет) | Перорально | В | |
| Ингибиторыпротоннойпомпы | омепразол | 20-40 мг/сутки | Перорально Внутривенно | С |
| Местныеантисептическиесредства | Растворы с хлогексидином, мирамистином | Местно | С | |
| Аналгетики | метамизол | 50-250 мг (0,1-0,5 мл 50% раствора) | Перорально внутривенно | С |
| Нестороидные противовоспалительные средсдства | ибупрофен | 50-200 мг не более 3 раз в день | Перорально | С |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,3]
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Лейкопения
Лекарства, которые назначают для лечения:
Лейкопения
Диагноз «лейкопения» означает низкий уровень белых кровяных телец – лейкоцитов, являющихся важным элементом иммунной системы (медики называют их иммунокомпетентными клетками). У взрослых людей граничным считается показатель 4000 лейкоцитов на 1 микролитр крови. У детей пороговое значение рассчитывается индивидуально с учётом возраста.
Специалисты различают несколько разновидностей лейкопении в зависимости от того, каких белых кровяных телец недостаточно (лимфоцитов, нейтрофилов, моноцитов и т.д.). Чаще всего диагностируется дефицит нейтрофилов, на которые возлагается защита организма от бактериальных и грибковых инфекций, в этом случае ставится диагноз нейтропения. На втором месте по частоте случаев – недостаток лимфоцитов, обеспечивающих защиту от вирусных заболеваний.
Причины развития лейкопении
Снижение числа белых кровяных телец в русле крови может быть связано с тремя основными причинами:
Перечисленные нарушения могут быть вызваны наследственными факторами. Это врождённые патологии, нарушающие функции костного мозга, такие как синдром Костмана – в подобных случаях говорят о первичной лейкопении, что встречается достаточно редко. Более распространённый вариант – вторичная (приобретённая) лейкопения. Один из самых частых факторов, вызывающих развитие лейкопении — лучевая или химиотерапия, вследствие которой нарушается процесс выработки зрелых лейкоцитов. Однако есть и другие причины:
Лейкопения нередко сопровождает следующие заболевания:
Снижение числа лейкоцитов также может наблюдаться после переливания крови и при белковом голодании (недоедание, недостаток витаминов).
У детей наиболее частые причины развития вторичной лейкопении – такие инфекционные болезни, как грипп, корь, свинка (паротит).
Симптомы
Часто лейкопения обнаруживается случайно, например, во время профилактических медицинских осмотров, поскольку человек может длительное время не замечать никаких нарушений. Первыми признаками лейкопении могут быть:
При прогрессировании патологии наблюдаются:
Высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям – ещё один симптом, который может говорить о лейкопении.
В зависимости от числа лейкоцитов различают три стадии патологии: первая (менее 1,5 г/л), вторая (1 г/л) и третья (0,5 г/л). На третьей, самой тяжёлой стадии, получившей название агранулоцитоз, может развиться тромбоцитопения – патология, характеризующаяся уменьшением числа тромбоцитов, что грозит кровотечениями и кровоизлияниями.
Агранулоцитоз — тяжелая патология, при которой резко снижается количество лейкоцитов и гранулоцитов. Поскольку гранулоциты обеспечивают противомикробную защиту организма, критическое уменьшение их количества может привести к серьезным инфекционным осложнениям вплоть до летального исхода. Больному с таким диагнозом назначается госпитализация и неотложное лечение в гематологическом отделении, с обязательным созданием асептических условий.
Острая лейкопения может длиться до трёх месяцев, при более длительных сроках ставится диагноз хроническая лейкопения.
Профилактика
Основной метод профилактики лейкопении — это гематологический контроль.
Диагностика
Поставить точный диагноз помогают клинические исследования элементов крови. Назначить необходимые исследования может врач-терапевт. Для определения уровня лейкоцитов необходимо сдать венозную или капиллярную кровь утром натощак.
В первую очередь проводят гемограммы для подсчёта количества разных видов кровяных телец (эритроцитов, лейкоцитов и т.д.) и определения их процентного соотношения. Для определения типа лейкопении и причины ее возникновения назначают цитологические исследования. Комплексная диагностика также включает биохимический и иммунологический анализы крови, а также анализ крови на гепатит. В каждом случае полный список необходимых лабораторных исследований устанавливается с учётом анамнеза конкретного пациента.
Лечение
Схема и препараты для лечения лейкопении подбираются в зависимости от того, уровень каких именно кровяных клеток опустился ниже нормы и что послужило причиной этому. Как правило, пациенту назначается комбинированная терапия, которая подразумевает приём медикаментов, специальную диету и изменение образа жизни.
Стандартное лечение включает приём средств:
Поскольку чаще всего лейкопения выступает в качестве вторичной патологии, в первую очередь важно устранить первопричину:
Помимо медикаментозного лечения, нужно:
Осложнения и прогнозы
Важно понимать, что лейкопения ослабляет иммунную защиту организма, поэтому даже простая инфекция может стать для человека серьёзным испытанием с опасными последствиями.
При вторичной лейкопении прогноз для пациента зависит от успешности лечения основного недуга.
При некоторых формах первичной (наследственной) лейкопении у детей высок риск развития тяжёлых инфекционных осложнений с летальным исходом (50%).
Список использованной литературы
Часто задаваемые вопросы про лейкопению
Какие препараты могут вызвать лейкопению?
Негативное воздействие оказывают противоопухолевые лекарственные средства. Такие лекарства снижают способность костного мозга производить кровяные клетки. Риск развития лейкопении при химиотерапии зависит от ряда факторов, включая возраст больного человека (у пожилых людей риск выше), общего состояния здоровья (сопутствующих патологий), а также количества лечебных курсов.
Чем опасны низкие лейкоциты после химиотерапии?
Снижение количества лейкоцитов ведет к ослаблению иммунитета, что чревато развитием опасных инфекций, которые могут привести даже к летальному исходу.
Внимание! Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. Наш сайт не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на нем информации.
ВНИМАНИЕ! Цены актуальны только при оформлении заказа в электронной медицинской информационной системе Аптека 9-1-1. Цены на товары при покупке непосредственно в аптечных заведениях-партнерах могут отличаться от указанных на сайте!











