другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений что это
Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений
Рубрика МКБ-10: Q20.8
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Точная частота неизвестна, оценки колеблятся в пределах от 0,5% от всех пороков развития сердца плода до менее чем 0,1% от врожденно деформаций сердца. Около 130 случаев было зарегистрировано в литературе, примерно в два раза больше случаев зарегистрировано у мальчиков.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология аорто-желудочковой туннеля пока не определена. По-видимому, она является результатом сочетания недоразвития закладок легочного и аортального корней и аномального разделение этих структур.
Клинические проявления [ править ]
Сопутствующие дефекты, как правило, затрагивают проксимальные отделы коронарных артерий, аорты или легочного клапанов, и присутствуют почти в половине случаев. У отдельных пациентов присутствуют бессимптомные шумы и увеличение камер сердца, но большинство демонстрируют признаки сердечной недостаточности в течение первого года жизни.
Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений: Диагностика [ править ]
Эхокардиография является диагностическим исследованием выбора. Дородовая эхокардиография плода дает достоверные результаты после 18 недель беременности.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Аорто-желудочковая туннель следует отличать от других поражений, которые вызывают быстрое выброс крови из аорты и приводят к сердечной недостаточности.
Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений: Лечение [ править ]
Оптимальный вариант ведения аорто-желудочкового туннеля состоит проведении эхокардиографии, сопровождаемой катетеризацией сердца для уточнения состояния проксимальных отделов коронарных артерий и сопутствующих дефектов, а также оперативное хирургическое вмешательство. В редких случаях, у бессимптомных пациентов с невыраженным дефектом, отмечены случаи самопроизвольного закрытия. Все пациенты требуют последующего пожизненного наблюдения из-за возможного рецидива туннеля, недостаточности аортального клапана, функции левого желудочка и аневризмы восходящей аорты.
Малые аномалии развития сердца
Малые аномалии развития сердца — это группа врожденных или приобретенных структурных нарушений миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов, которые не приводят к явным нарушениям гемодинамики, но иногда провоцируют развитие патологических состояний в течение жизни. Могут осложняться внезапной кардиальной смертью, бактериальным эндокардитом, митральной, трикуспидальной недостаточностью, разрывом хорд. При значимых отклонениях внутрисердечной гемодинамики от нормы отмечается цианоз кожи, одышка, быстрая утомляемость, редкие загрудинные боли. Лечение чаще консервативное, по показаниям осуществляются кардиохирургические операции.
МКБ-10
Общие сведения
Малые аномалии сердца (МАС) широко распространены, представляют собой разнородную группу патологических состояний, обусловленных изменениями соединительной ткани сердца. Рассматриваются как частный случай висцеральных соединительнотканных дисплазий, нередко сочетаются с дисплазией кожи, костно-мышечной системы, других внутренних органов. В 96-99% случаев не обнаруживаются при осмотре, остаются недиагностированными или выявляются случайно при обследовании по поводу другой патологии. Встречаемость у новорожденных колеблется от 40 до 69%. Чаще страдают мальчики – 58% от общего числа детей с установленными нарушениями. Самыми часто диагностируемыми отклонениями от нормы являются дефект межпредсердной перегородки (26%) и функционирующий артериальный проток (6%).
Причины
В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса. Большинство подобных дефектов обусловлено дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Основными причинами развития МАС считаются:
Патогенез
Малые аномалии связаны с дефектами структуры интерстициальной ткани сердца. Основным типом клеточной патологии, лежащим в основе повреждения, является дисплазия. Соединительнотканные структуры играют роль кардиального «скелета», составляют основу клапанного аппарата, сосудов. Дисплазия становится причиной нарушения дифференцировки, пролиферации, микроструктуры, метаболизма клеток в этих структурах, развитию неправильной гистоархетиктоники с формированием разнообразных отклонений строения, способных привести к нарушению функциональности органа. Нередко малые кардиальные аномалии сочетаются с патологией иных систем и тканей.
Классификация
Малые аномалии представляют собой патологии собственно сердечной мышцы и прилегающих магистральных артерий. Нарушения систематизируют по локализации дефекта с последующим уточнением наличия гемодинамических нарушений и степени их выраженности. Выделяют шесть основных групп изменений миокарда и сосудов, которые определяются с помощью ультразвукового исследования сердца:
Симптомы
У 96% пациентов система кровообращения и организм в целом никак не страдают от стромальных дефектов, клиническая симптоматика отсутствует. При значимом поражении различных кардиальных отделов могут определяться неспецифические проявления: цианоз кожи, особенно – в области носогубного треугольника, быстрая утомляемость, одышка, незначительные редко возникающие кардиальные боли. Чаще всего малые аномалии манифестируют в период гормональной перестройки (подростковый период, беременность). Наблюдается тахикардия, аритмии, давящие ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружения. Возможно появление признаков вегетососудистой дистонии, в том числе субфебрильное повышение температуры тела.
У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сокращений сердца при кормлении, купании. Существуют симптомы, характерные для отдельных дефектов. Добавочные хорды левого желудочка становятся этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного смыкания трикуспидального клапана или ее нефизиологическая циркуляция при открытом овальном окне могут приводить к застойным явлениям в малом круге кровообращения, что сопровождается выраженной одышкой даже при незначительной физической активности.
Осложнения
Несмотря на отсутствие прямого патологического влияния, малые аномалии снижают общую резистентность миокарда к воздействию повреждающих факторов, что повышает риск формирования сердечно-сосудистых патологий. К примеру, на фоне пролапса митрального клапана развивается до 30% всех инфекционных эндокардитов, вероятность внезапной смерти при массивной регургитации повышается в 50 раз, особенно у молодых людей обоих полов. У отдельных пациентов возникают фатальные нарушения ритма, проводимости, наблюдается образование аневризм аорты и коронарных артерий с их последующим разрывом. Дегенерация клапанных структур становится предрасполагающим фактором атеросклероза и кальциноза, которые сопровождаются сужением просвета отверстий (стенозом) между полостями сердца и/или сосудами.
Диагностика
Иногда врачу-кардиологу удается заподозрить наличие малых аномалий при проведении первичного осмотра, однако это происходит только при обнаружении характерной достаточно выраженной симптоматики, сопутствующих состояний. Патология сердца, обусловленная соединительнотканной дисплазией, у детей раннего возраста часто сопровождается грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной мобильностью, удлиненными конечностями и пальцами на руках, ногах, деформациями грудной клетки. Аускультативно изменения миокарда проявляют себя шумами во время систолы или определением нескольких звуковых феноменов одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются:
Лечение малых аномалий сердца
Лечение патологии необходимо лишь в тех случаях, когда диспластические явления в сердце влияют на его работу, функционирование магистральных сосудов. При отсутствии симптоматики рекомендуется общая профилактика сердечно-сосудистых заболеваний с ежегодным посещением кардиолога для консультации и проведения УЗИ. Выделяют несколько направлений коррекции состояния пациентов:
Прогноз и профилактика
Поскольку малые аномалии в большинстве случаев никак не сказываются на состоянии здоровья больного, прогноз почти всегда благоприятный. При наличии нарушений оперативное вмешательство позволяет полностью устранить последствия дисплазии и предупредить развитие осложнений. Общая летальность при применении хирургических методик не превышает 1%. Первичная профилактика предусматривает исключение вредных влияний на плод и ребенка в первые годы жизни, вторичная заключается в предупреждении возможных осложнений, включает регулярные (1-2 раза в год) осмотры кардиолога с проведением инструментальных исследований. Рекомендуется соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, дозирование физических нагрузок, правильное питание с большим количеством овощей и фруктов, ограничением жиров и соли, избегание стрессовых ситуаций.
Врожденные пороки сердца у взрослых
Общая информация
Краткое описание
Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиохирурги, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.
Категория пациентов: взрослые.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы
Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:
Кардиальный синдром:
· жалобы на боли в области сердца;
· сердцебиение, перебои в работе сердца и т.д.
Синдром сердечной недостаточности:
· одышечно-цианотические приступы.
Синдром хронической системной гипоксии:
· отставание в росте и развитии;
· симптомы барабанных палочек и часовых стёкол.
Синдром дыхательных расстройств:
· одышку.
Анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.
Физикальное обследование:
Осмотр: субтильное телосложение больных (снижение массы тела) или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз. В некоторых случаях больные попадают к врачу, когда у них появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.
Пальпаторно: изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах;
Перкуторно: расширение границ сердца соответственно расширенным отделам;
Аускультация: на первый план в клинической картине при ВПС выступает грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез. Такая ситуация возникает, например, при выравнивании давления в желудочках при дефекте межпредсердной перегородки, сброс прекращается и шум на какое-то время исчезает.
Лабораторные исследования:
Перечень основных лабораторных исследований:
· определение группы крови по системам АВО;
· определение резус-фактора;
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, ферритин, сывороточное железо, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза)
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
· определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА;
· гликолизированный гемоглобин;
· определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО);
· бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
· бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
· бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
· ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана;
Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование):
· стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
Обзорная рентгенография органов грудной клетки:
· дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная):
· трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса. Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.
Мультислайсная КТ-ангиография (дополнительным неинвазивный метод визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны)
· возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выполнить оценку объема шунта.
Диагностический алгоритм: 
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических исследований:
· ЭКГ:
· обзорная рентгенография органов грудной клетки
· Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная)
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование);
· Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ;
· Нагрузочный тест;
· Катеризация полостей сердца;
· Коронароангиография.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| БАЛКА | Высокая легочная гипертензия | ЭХОКГ | — |
| Коронаролегочные фистулы | ЭХОКГ | — | |
| Разрыв синус Вальсальвы | ЭХОКГ | — |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – Исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
Медикаментозное лечение:
Основное лечение направлено на коррекцию ХСН.
Перечень основных лекарственных препаратов:
· Ингибиторы АПФ;
· антагонисты рецепторов к АII;
· β-адреноблокаторы (β-АБ);
· антагонисты рецепторов к альдостерону;
· диуретики;
· сердечные гликозиды
Перечень дополнительных лекарственных препаратов:
· непрямые антикоагулянты;
· статины;
· периферические вазодилататоры;
· блокаторы медленных кальциевых каналов;
· антиаритмические средства;
· антиагреганты.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: см.соответствующий протокол по неотложным ситуациям.
Показания для консультации специалистов:
· консультация гепатолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях печени и желчевыводящих путей;
· консультация нефролога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях почек и мочевыводящих путей;
· консультация хирурга – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при заболеваниях ЖКТ;
· консультация эндокринолога – исключение противопоказаний к операции на сердце с искусственным кровообращением при эндокринной патологии.
Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.
Индикаторы эффективности лечения:
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с ВПС;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.
Лечение (скорая помощь)
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
· режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
· диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.
Медикаментозное лечение:
Основное лечение направлено на коррекцию ХСН.
Перечень основных лекарственных препаратов:
· ингибиторы АПФ;
· антагонисты рецепторов к АII;
· β-адреноблокаторы (β-АБ);
· антагонисты рецепторов к альдостерону;
· диуретики;
· сердечные гликозиды.
Перечень дополнительных лекарственных препаратов:
· непрямые антикоагулянты;
· статины;
· периферические вазодилататоры;
· блокаторы медленных кальциевых каналов;
· антиаритмические средства;
· антиагреганты.
Хирургическое вмешательство:
| Показания | Класс | Уровень |
| Хиругическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическоезакрытиие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожным ушиванием | 1 | В |
| Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ | II a | C |
| Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции | II a | C |
| Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии) | II b | C |
| Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксизмальной и хроническойнаджелудочковой тахиаритмией | II b | C |
| Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В). | III | B |
| Закрытие ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системному равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ | 1 | В |
| Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит | 1 | С |
| Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления | IIa | В |
| Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией | III | В |
| Открытый артериальный проток | ||
| Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо — ранее перенесенный эндокардит — расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо | 1 | С |
| Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на ведении взрослых больных с ВПС | 1 | С |
| Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит) | 1 | |
В
— регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсердные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ
— обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью
— при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо
1) наличие симптомов (например, стенокардия, одышка или синкопе;
2) гипертрофия левого желудочка;
3) предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность;
4) систолическая дисфункция левого желудочка.
Другие виды лечения:
Показания к интервенционному вмешательству:
| Показания | Класс | Уровень |
| Хиругическое вмешательство при ДМПП | ||
| Чрескожное или хирургическое закрытие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии | 1 | В |
| ДМЖП | ||
| Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов, и если ДМЖП сопутствует значительное увеличение левого желудочка сердца или если есть легочная гипертензия | II b | C |
| ОАП | ||
| Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП | II a | C |
| Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо | II a | C |
| Клапанный стеноз аорты | ||
| Молодым людям и другим пациентам без значительного кальциноза стенок аорты и без аортальной регургитации аортальная баллонная вальвулотомия назначается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдающим обмороками, одышкой при физических нагрузках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт.ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюдаются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведениях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиента давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст.. | 1 | С |
| Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомном течении аортального стеноза у молодых людей и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если пациент/пациентка хочет заниматься спортом или забеременеть. | II a | C |
| Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрослых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если протезирование аортального клапана не может быть осуществлено ввиду серьезных сопутствующих заболеваний. | II b | C |
| Коарктация аорты | ||
| Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст. | 1 | В |
| Имплантация стента в место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде также не установлены | II a | B |
| Клапанный стеноз ЛА | ||
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапанами легочной артерии и мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст. | II a | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимптомным пациентам с мгновенным пиковым допплеровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симтомным пациентам со стенозом легочной артерии и выраженной легочной регургитацией | III | C |
| Баллонная вальвулотомия не рекомендуется симптомным пациентам с мгновенным пиковым допплеровским градиентом менее 30 мм рт. ст. | III | C |
| Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии | ||
| Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов легочной артерии с сужением более 50% диаметра, давлением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов | 1 | B |
| Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрескожного вмешательства, показана открытая хирургическая операция | 1 | B |
Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиохирурга + кардиолога + анестезиолога + интервенционный кардиолога для выставления показаний к оперативному лечению;
· консультация терапевта – предоперационный осмотр при наличии сопутствующей патологии;
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации.
· объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения;
· состояние пациента в медикаментозном сне, ИВЛ;
· необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде, обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
· стабильное состояние в течение длительного периода;
· достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН;
· улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
· увеличение продолжительности жизни;
· улучшение прогноза.
Медицинская реабилитация
На раннем этапе в хирургическом отделении лечебная гимнастика преследует цель активизации больного, улучшения функции дыхания. При нормальном течении
этого периода больного переводят на санаторный этап реабилитации через 3-4 недели после операции.
Противопоказаниями для направления на санаторный этап реабилитации являются:
1. Активность ревматического процесса;
2. Инфекционный эндокардит в активной фазе;
3. Выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости, за исключением постоянной формы фибрилляций предсердий;
4. Состояние после перенесенного менее месяца назад неосложенного инфаркта миокарда;
5. Выраженная стенокардия;
6. Состояние после острого нарушения мозгового кровообращения с сохраняющимися симптомами гемипареза.
Поликлинический (диспансерный) этап реабилитации осуществляется в лечебных учреждениях по месту наблюдения больного (кардиолог, кардиоревматолог). Длительность этого этапа обычно составляет 1-2 года, после чего проводят заключительную оценку состояния пациента и определение его трудоспособности. Медицинский, физический, психологический и трудовые аспекты реабилитации приведены в Приложении 2.
Госпитализация
Показания к плановой госпитализации:
· Наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.
Экстренный тип госпитализации:
· нарастание проявлений (декомпенсация) хронической сердечной недостаточности: СН по KILLIP- II, III, IV, явления артериальной гипоксемии, а также жизнеугрожающие аритмии.
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе:
АВ – атриовентрикулярный
АД – артериальное давление
АИК – аппарат искусственного кровообращения
АК – аортальный клапан
АКГ – ангиокардиография
АКШ – аортокоронарное шунтирование
АПФ – антагонисты протеинфосфокиназы
АС – аортальный стеноз
АЭ – аномалия Эбштейна
БАЛКА – большая аортолегочная коллатеральная артерия
БВО – бульбовентрикулярное отверстие
БДЭ – белково-дефицитная энтеропатия
ВЛГ – высокая легочная гипертензия
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка
ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка
ВПВ – верхняя полая вена
ВПРТ – внутрипредсерднаяриентри тахикардия
ВПС – врожденный порок сердца
ГОКМП – гипертрофическая обструктивная
кардиомиопатия
ДАК – двустворчатый аортальный клапан
ДКПА – двунаправленный кавопульмональный
анастомоз
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
ДМС – добровольное медицинское страхование
ЖТ – желудочковая тахикардия
ИБС – ишемическая болезнь сердца
ИК – искусственное кровообращение
ИЭ – инфекционный эндокардит
КВД – кардиовертер-дефибриллятор
КСФ – коронаросердечная фистула
КТ – компьютерная томография
КТМА – корригированная транспозиция
магистральных артерий
ЛА – легочная артерия
ЛГ – легочная гипертензия
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МЖП – межжелудочковая перегородка
МК – митральный клапан
МКК – малый круг кровообращения
МНП – мозговой натрийуретическй пептид
МРТ – магнитно-резонансная томография
НПВ – нижняя полая вена
ОАВК – открытый атриовентрикулярный канал
ОАП – открытый артериальный проток
ОВТЛЖ – обструкция выводного тракта левого желудочка
ОВТПЖ – обструкция выводного тракта правого
желудочка
ОЛС – общее легочное сопротивление
ОМС – обязательное медицинское страхование
ООО – открытое овальное окно
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПАК – протезирование аортального клапана
ПЖ – правый желудочек
ПОПЖ – пути оттока из правого желудочка
ПП – правое предсердие
РЧА – радиочастотная аблация
СДЛА – среднее давление в легочной артерии
СЛА – стеноз легочной артерии
ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания
ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен
ТК – трикуспидальный клапан
ТМА – транспозиция магистральных артерий
ТН – трикуспидальная недостаточность
ФВ – фракция выброса
ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭКС – электрокардиостимулятор
ЭОС – электрическая ось сердца
ЭФИ – электрофизиологическое исследование
ЭхоКГ – эхокардиография
ААС – Американская ассоциация кардиологов
NYHA – Нью-Йоркская ассоциация сердца
ТЕЕ – трансэзофагеальная эхокардиография
TTE – трансторакальная эхокардиография
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
1) Альбазаров А.Б. – кандидат медицинских наук, руководитель отдела кардиохирургии АО «Национальный научный медицинский центр».
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.
Приложение 1
к клиническому протоколу диагностики и лечения
Соотношение Код (ов) МКБ-10 и МКБ-9
Приложение 2
Медицинский аспект реабилитации. Для пациентов с ревматическими пороками сердца после протезирования аортального клапана важной задачей является вторичная профилактика и лечение ревматизма. Она проводится в соответствии с современными принципами. Известные трудности в ранние сроки после операции представляет дифференциация активности ревматизма с неспецифической реакцией на операционную травму (посткардиотомный, послеоперационный синдром). Основными проявлениями послеоперационного синдрома являются боли в грудной клетке, миалгии, шум трения плевры и перикарда, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Профилактика рецидивов эндокардита включает в себя тщательную санацию очагов инфекции, адекватную терапию интеркурреитной инфекции, повторные противорецидивные курсы лечения. При рецидиве эндокардита пациент должен быть госпитализирован для лечения и обследования (в частности для оценки состояния функции протеза клапана). Программу реабилитации на этот период прерывают. Лечение и профилактика недостаточности кровообращения занимают важное место в медицинском аспекте программы реабилитации больных после хирургической коррекции приобретенных пороков сердца. Та или иная степень недостаточности кровообращения может сохраняться после операции в результате значительных миокардиальных изменений (поздние операции у пациентов с кардиомегалией); при наличии фибрилляций предсердий, гипертензии малого круга. Терапию проводят в соответствии с современными принципами применения препаратов разнонаправленного действия для устранения нарушения кровообращения.
Трудовой аспект реабилитации. Основной задачей программы реабилитации является возвращение пациента к активной социальной жизни, к труду. Трудовая деятельность пациента должна соответствовать его состоянию и его физическим возможностям.