карциноид легкого что это такое простыми словами

Карциноидные опухоли

Карциноидная опухоль — новообразование, которое берет свое начало из энтерохромаффинных клеток. Особенностью этих клеток является возможность продуцировать гормоны. Поэтому в клинической картине заболевания имеются признаки повышенного количества гормонов (серотонина, гистамина, тахикининов, дофамина и др.) Опухоль может быть злокачественная или доброкачественная. Если она не превышает в размере 2 см., то она, скорее всего, доброкачественная.

Злокачественные карциномы имеют размер более 2 см, склонны к метастазированию в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, кости, легкие, кожа).

Поражение ЖКТ встречается в 65 % случаях. Чаще всего опухоль развивается в области тонкого кишечника, аппендикулярного отростка, прямой кишки. Редко в толстой кишке, желудке, печени. Ещё карциноидная опухоль возникает в бронхах и легких. Реже в других органах (яички, яичники и др.).

Причины карциноидной опухоли:

Причина образования опухолей до конца не ясна. Всегда есть факторы, способствующие появлению опухоли. К ним относят злоупотребление алкоголем, курение, работа в неблагоприятных условиях, контакт с химическими веществами.

Симптомы карциноидной опухоли:

Опухоль растет очень медленно, поэтому длительное время протекает бессимптомно. При увеличении размера могут появиться жалобы на боли в животе и нарушение пищеварения. Возникает кишечная непроходимость из-за спаечного процесса в брюшной полости.

Так как опухоль является гормонпродуцирующей, то заболевание быстро диагностируют при появлении карциноидного синдрома. Это комплекс симптомов, возникающих под влиянием гормонов. К нему относят:

• Гиперемия кожных покровов в области головы и шеи

• Бронхоспазм, хрипы в легких.

• Заболевания клапанного аппарата сердца.

При появлении этих жалоб надо искать карциноидную опухоль, но их отсутствие не говорит об отсутствии опухоли.

При появлении болей в животе острого и режущего характера надо обязательно вызывать «скорую помощь». Но неотложные ситуации при карциноидной опухоли бываю редко, поэтому чаще всего пациенты обследуются и госпитализируются в плановом порядке. Занимается лечением онколог.

Диагностика:

Чаще всего диагностируется карциноид случайно. При проведении эндоскопических манипуляций по поводу других заболеваний выявляют опухоль, происхождение которой устанавливают при помощи биопсии.

Колоноскопия или ректороманоскопия позволяют обследовать прямую кишку и толстый кишечник.

Опухоль в желудке выявляют при помощи ФГДС.

Тонкий кишечник обследовать очень тяжело. Поэтому если опухоль локализуется там, то её обычно выявляют в запущенном состоянии. Используют рентгенографию с контрастным веществом, которая позволяет увидеть опухоль в тонком кишечнике.

Диагноз ставят на основании биопсии и микроскопического исследования. Также используют лабораторные методы для выявления повышенного уровня гормонов. Особенно специфичным является увеличение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в анализе мочи, которую пациент собирает в течение 24 часов.

Лечение:

Основным методом лечения карциноидной опухоли является оперативное удаление. Но если карциноид располагается в труднодоступных местах, то иногда возможна выжидательная тактика. Опухоль растет очень медленно, поэтому пациенты долго могут вести прежний образ жизни. Но если есть возможность удалить её, то оперировать надо обязательно. При небольших размерах опухоли после операции наступает полное выздоровление.

Если опухоль злокачественная, то операция проводится в больших объемах. При наличии метастазов надо проводить лучевую терапию или химиотерапию. Также используют метод эмболизации печеночной артерии при наличии поражения печени. Для уменьшения карциноидного синдрома пациенты принимают специальные препараты.

Источник

Карциноид легкого что это такое простыми словами

Немелкоклеточный (НМРЛ) и мелкоклеточный (МРЛ) рак легкого составляют большинство первичных злокачественных новообразований легких. Однако легкие также может поражать целый ряд встречающихся реже первичных опухолей как злокачественной, так и доброкачественной природы. К ним относят злокачественные нейроэндокринные карциномы (например, типичные и атипичные карциноидные опухоли), саркомы (например, первичную синовиальную саркому легких и саркому Капоши) и доброкачественные опухоли (например, гамартому, фиброму).

а) Лучевая диагностика. Оптимальным методом изучения первичных новообразований легких является компьютерная томография (КТ), которая позволяет выявлять специфические особенности патологических изменений (например, размеры, локализацию, плотность и особенности контрастирования). Так, наличие в образовании жировых включений и кальцификатов по типу попкорна является патогномоничным для доброкачественной гамартомы, что позволяет ограничиться выполнением лишь КТ.

Однако во многих случаях выявляемые в легких узелки, объемные образования или участки консолидации не имеют характерных особенностей, вследствие чего для постановки окончательного диагноза требуется выполнение гистологического исследования. В целом, сфера применения высокотехнологичных методов лучевой диагностики (например, позитронно-эмиссионнойтомографии всочетании с компьютерной томографией) ограничена стадированием опухолей, оценкой эффективности лечения и обнаружением рецидивирования.

б) Нейроэндокринная карцинома. К нейроэндокринным карциномам относят несколько типов новообразований различной степени злокачественности, в том числе типичные (высоко дифференцированные) и атипичные (умеренно дифференцированные) карциноидные опухоли, крупноклеточную нейроэндокринную карциному (умеренно дифференцированную) и МРЛ (низко дифференцированный). В данной вводной статье будут рассмотрены типичные и атипичные карциноидные опухоли.

По сравнению с типичными карциноидами атипичные опухоли характеризуются более агрессивным ростом и большей вероятностью метастазирования в лимфатические узлы (57% против 1 3%).

Типичные и атипичные карциноиды имеют сходные лучевые признаки. При КТ новообразования выглядят как мягкотканные узелки, которые часто связаны с дыхательными путями. В некоторых случаях опухоли могут быть полностью или частично располагаться в просвете бронхов. В 30% случаев наблюдается точечный, эксцентрический или диффузный характер кальцификации. При внутривенном контрастном усилении карциноидные опухоли могут интенсивно накапливать контрастный препарат.

Использование ФДГ-ПЭТ/КТ для оценки карциноидов ограничено в связи с отсутствием или низким уровнем поглощения ФДГ данными опухолями и получением большой доли ложноотрицательных результатов.

(а) У женщины 45 лет в анамнезе правая верхнедолевая лобэктомия по поводу первичной синовиальной саркомы легких. При КТ с контрастным усилением в нижней доле правого легкого определяется узелок, содержащий полость. При биопсии было подтверждено рецидивирование опухоли.
(б) У мужчины 51 года с первичной синовиальной саркомой легких при КТ с контрастным усилением в левой половине грудной клетки визуализируются объемное образование с дольчатым контуром и гетерогенной структурой и небольшой плевральный выпот

д) Первичная синовиальная саркома легких. Первичная синовиальная саркома легких (ПССЛ) представляет собой саркому, развивающуюся из плюрипотентных мезенхимальных клеток, способных дифференцироваться в клетки эпителия. Для постановки диагноза ПССЛ необходимо исключить наличие метастатических сарком и саркомоподобных первичных новообразований легких. По данным флюоресцентной гибридизации in situ более чем в 80-90% случаев выявлялась транслокация t(X;18)(р11.2; q11.2).

При КТ первичная синовиальная саркома легких проявляется патологическим образованием с четким контуром, которое гетерогенно накапливает контрастный препарат и встречается в центральных отделах грудной клетки чаще, чем в периферических отделах легких. Часто в структуре образования выявляют участки низкой плотности, обусловленные кровоизлиянием или некрозом. Несмотря на то что ПССЛ возникает в легких, при расположении опухоли в периферических отделах легких бывает трудно определить, растет опухоль из легкого или из плевры. Также может выявляться плевральный выпот, обусловленный хроническим, острым или рецидивирующим гемотораксом.

г) Саркома Капоши. Саркома Капоши (СК) представляет собой высоко дифференцированное мезенхимальное новообразование, развивающееся в кровеносных и лимфатических сосудах. Опухоль в первую очередь поражает кожные покровы, но может диссеминировать по лимфатической системе в легкие, дыхательные пути или органы брюшной полости. Формирование СК может быть связано с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), инфекцией, синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД-СК) или иммуносупрессией (И-СК).

При КТ саркома Капоши на фоне СПИДа характеризуется наличием легочных узелков, которые обычно являются двусторонними, симметричными, имеют нечеткий контур и специфически расходятся от корней легких в виде языков пламени. Узелки обычно располагаются перибронховаскулярно и часто сливаются в более крупные участки. Также были описаны утолщение перибронховаскулярных тканей и междольковых перегородок и узловатость междолевых щелей. Напротив, при СК на фоне иммуносупрессии преобладают рассеянные легочные узелки. При КТ выявляются и другие патологические изменения, которые могут быть обусловлены СК: лимфаденопатия и плевральный выпот.

В случае СК узелки и лимфатические узлы при ФДГ-ПЭТ/КТ интенсивно поглощают ФДГ.

(а У мужчины 47 лет со СПИДом при КТ с контрастным усилением в обоих легких определяются множественные перибронховаскулярные узелки и нодулярные уплотнения большинство из которых по виду напоминают языки пламени. Данная картина характерна для саркомы Капоши на фоне СПИДа (СПИД-СК).
(б) У женщины 39 лет при КТ с контрастным усилен им в нижней доле левого легкого визуализируется гамартома, содержащая жировые включения и кальцификаты. Такая картина является патогномоничной для гамартомы, вследствие чего дальнейшее обследование не требуется.

д) Гамартома. Гамартома представляет собой наиболее распространенное доброкачественное новообразование легких, состоящее из соединительной ткани, хрящевой, различного количества жира, гладких мышц, костной ткани, лимфатических и кровеносных сосудов. Приблизительно 6% единичных легочных узелков, выявляемых при рентгенографии и КТ, являются гамартомами. При этом в большинстве случаев они обнаруживаются случайно при выполнении исследования по другим причинам. Гамартомы характеризуются медленным ростом и малигнизируются чрезвычайно редко.

е) Список литературы:
1. Benson RE et al: Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 33(6): 1631-49, 2013
2. Gleeson T et al: Pulmonary hamartomas: CT pixel analysis for fat attenuation using radiologic-pathologic correlation. J Med Imaging Radiat Oncol. 57(5):534-43, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.1.2019

Источник

Медицинское общество по лечению
нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей течения карциноидных опухо­лей различных локализаций в последнее десятилетие про­изошел пересмотр традиционной классификации [5, 20]. Так, типичный карциноид классифицируется как высокодиф­ференцированная нейроэндокринная опухоль. Эти опухо­ли на ультраструктурном уровне характеризуются мелки­ми клетками с выраженным ядром, секреторными гранула­ми. Опухоли этого типа разделяются на пять подтипов: инсулярный, трабекулярный, железистый, недифференциро­ванный и смешанный. Опухоли с более выраженной кле­точной атипией, высокой митотической активностью и очагами некрозов рассматриваются либо как атипичный карциноид, либо как анапластический карциноид. В после­днее время эти опухоли чаще классифицируются как низ­кодифференцированный нейроэндокринный рак.

Общемировая статистика свидетельствует, что часто­та встречаемости карциноидов в мире колеблется от 1 до 6 человек на 100 тысяч населения. С учетом торпидности течения можно предположить, что истинная час­тота несколько выше, однако в связи с отсутствием кли­нических проявлений опухоли не диагностируются, либо диагностируются на поздних стадиях, что с учетом слож­ностей морфологической диагностики не позволяет пра­вильно поставить диагноз.

США, по данным канцер-регистра, было отмечено, что среди карциноидных опухолей превалирует карциноид аппендикса, с последующим снижением частоты в порядке убывания: прямая кишка, тонкая кишка, легкие, бронхиаль­ное дерево, желудок и тд. Данные последнего эпидемиоло­гического исследования по программе «Скрининг, Эпиде­миология и Заключительные результаты ( SEER ) Националь­ного Онкологического института» (1973-1991 гг) показа­ли, что отмечается рост частоты карциноидных опухолей легких и желудка на фоне снижения частоты локализации опухолей в аппендиксе и тонкой кишке [табл. 1].

Динамика частоты выявления различных типов карциноидных опухолей в США в период 1950–1991 гг.

Типы карциноидных опухолей легких

Симптомы заболевания, как правило, появляются за мно­го лет до диагностики опухоли, причем, у более 30% паци­ентов протекают бессимптомно, а заболевание выявляется случайно при профилактическом обследовании. При цен­тральной локализации поражения симптомы могут напо­минать бронхообструктивный синдром и даже бронхиаль­ную астму. Часто встречается сухой непродуктивный кашель, однако нарастание бронхообструкции может сопровож­даться развитием рецидивирующих пневмоний, ателектаза доли или легкого и даже кровохарканьем.

Паранеопластические синдромы встречаются доста­точно редко. Карциноидный синдром (приливы, этапное изменение окраски кожных покровов, бронхоспазм, ди­арея, схваткообразные боли, карциноидные сердечные пороки и т.д.) встречается приблизительно в 2% случаев. Причем, появление этих симптомов может свидетель­ствовать о появлении отдаленных метастазов опухоли (наиболее часто в печень), либо сопровождать пункционную биопсию опухоли или индукционный наркоз пе­ред хирургическим вмешательством.

Синдром Кушинга также встречается приблизительно в 2% случаев при карциноиде легкого, причем, в случае криптогенного эктопированного синдрома последующее выявление бронхолегочного карциноида составляет око­ло 1% [23].

На основании опыта торакоабдоминального отделения РОНЦ РАМН можно отметить, что с учетом онкологичес­кой радикальности операцией выбора является лобэктомия с возможным выполнением бронхопластики и формиро­ванием межбронхиального анастомоза. Учитывая, что час­то опухоль обтурирует сегментарный или долевой бронх с ателектазом доли легкого в плевральной полости бывает выраженный спаечный процесс. В этой ситуации опера­ции должны выполняться острым путем с предварительной сосудистой и лимфатической изоляцией, т.е. лимфодиссекция является гармоничным элементом мобилизации комп­лекса, а не отдельным этапом операции [1]. Таким образом, хирургическое лечение бронхолегочного карциноида ос­новано на трех основных принципах:

— полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей;

— максимальное сохранение не вовлеченной парен­химы легкого;

— выполнение ипсилатеральной медиастинальной лимфодиссекции.

В случаях атипичного карциноида легких многие авто­ры не считают целесообразным выполнение органосох­ранных операций. Однако эта точка зрения также не мо­жет быть окончательной, учитывая низкую частоту локаль­ного рецидива заболевания, в случае адекватного выпол­нения вмешательства, на фоне высокой частоты систем­ного прогрессирования болезни в виде рецидива в медиастинальных лимфатических узлах и отдаленных метаста­зах (преимущественно при поражении печени) [45].

Обязательным элементом радикального вмешатель­ства при карциноиде легких является выполнение ипсилатеральной медиастинальной лимфодиссекции. Это определяется частотой выявления лимфогенных метаста­зов, которые даже при типичном карциноиде составля­ют от 10 до 15%, возрастая в случаях атипичного карци­ноида до 30- 50% [35, 36]. Учитывая низкую чувствитель­ность опухоли к химио- и лучевой терапии, а также их сочетанию, обязательным условием вмешательства явля­ется выполнение радикальной операции без оставления резидуальной опухоли. Рецидив в регионарных лимфа­тических узлах средостения может быть диагностирован даже спустя годы после первичного лечения [31].

Эндоскопические резекции или фотоабляцию следует рассматривать как симптоматические операции, направ­ленные лишь на купирование местных появлений заболе­вания и не отвечающих требованиям радикализма. Это определяется наличием перибронхиального компонента опухоли (феномен айсберга), и, как следствие, крайне высокую частоту локо-регионарного рецидива болезни [15, 40]. Эндоскопическую резекцию эндобронхиального ком­понента некоторые авторы предлагают выполнять при наличии центрального ателектаза в предоперационном периоде для восстановления вентиляции выключенных отделов легкого перед радикальным лечением [34]. Таким образом, как самостоятельный метод лечения эндобронхиальные резекции используются с паллиативной и сим­птоматической целью у ослабленных пациентов с небольшим сроком прогнозируемой жизни, либо при наличии системной диссеминации процесса.

При наличии клинически значимых появлений карциноидных опухолей, что в случае бронхолегочной локализации бывает крайне редко, проводят лекарственную коррекцию с хорошим симптоматическим эффектом. В случае диареи проводят терапию лоперамидом, препаратами кодеина или вытяжками из опия. В случае развития бронхоспазмов или симптоматической бронхиальной астмы используют бронхолитики, предпочтительно ингаляторы с p-адреномиметиками.

Таким образом, при проведении многофакторного анализа основными факторами благоприятного прогноза у пациентов с карциноидными опухолями бронхолегоч­ной локализации является типичный характер карциноидной опухоли в сочетании с отсутствием лимфогенных метастазов на момент хирургического лечения. В то же время, размер опухоли более 3 см является отрицатель­ным прогностическим фактором [14, 18, 19].

К другим отрицательным прогностическим факторам относится наличие повышенного уровня РЭА на момент лечения [4].

В дифференциальной диагностике карциноида тиму­са от истинных тимом обязательным является окраска на нейрон-специфическую энолазу ( NSE ). Также необхо­димо выполнить электронную микроскопию, позволяю­щую выявить крайне специфическую нейросекреторную зернистость. Причем, по мнению Н.Т. Райхлина и соавт. [2], электронная микроскопия подчас более информатив­на и имеет большее прогностическое значение, чем стан­дартная световая микроскопия, позволяя выявить ультраструктурные особенности опухоли.

Карциноидные опухоли тимуса наиболее часто выявля­ются при профилактическом обследовании. В случаях симптомного течения наиболее часто клиницист сталкивается с неспецифическими проявлениями: болью в грудной клет­ке, отдышкой и болью в надплечьях Часто присоединяют­ся неспецифические симптомы воспаления: слабость, ли­хорадка, ночные и профузные поты. Иногда у пациентов встречаются специфические эндокринологические симп­томы, в первую очередь синдром Кушинга.

1) течение заболевания с повышением уровня АКТГ и развитием синдрома Кушинга;

3) асимптоматическое течение.

На момент диагностики все опухоли характеризовались выраженной местной распространенностью и наличием лимфогенных метастазов в 73% наблюдений. С учетом отдаленных результатов лечения первая группа пациентов с наличием синдрома Кушинга характеризуется наихудшим прогнозом течения заболевания [12]. Схожие данные были опубликованы на основании 38-летнего периода наблюдения в Henry Ford Hospital (Detroit) [13]. Также карциноидные опухоли тимуса могут встречаться в структуре синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН-II) либо сочетаться с несахарным диабетом.

Прогноз выживаемости пациентов с карциноидом легких

Методом выбора в лечении карциноидных опухолей тимуса является хирургический. Как и при других лока­лизациях опухоли, прогностическую значимость име­ет радикальность выполненного вмешательства в соче­тании с распространенностью процесса на момент ле­чения и характеристиками самой опухоли. Лучевая и хи­миотерапия самостоятельного значения в лечении за­болевания не имеют и используются либо с адъювант­ной или дополнительной целью либо для симптомати­ческого воздействия на неудалимую или рецидивную опухоль в случае противопоказаний к хирургическому лечению [47].

В крайне редких случаях в ткани вилочковой железы может возникать мелкоклеточный (овсяноклеточный) рак внелегочной локализации [32]. Эти опухоли также имеют нейроэндокринную дифференцировку и относят­ся к АПУД-омам. В этом случае прогноз заболевания ха­рактеризуется лишь распространенностью опухоли на момент диагностики.

Методом выбора в лечении опухолей нейроэндокрин­ного происхождения является по большей части хирур­гический, однако, в случае системой распространеннос­ти заболевания повышается роль консервативного лече­ния с применением широкого спектра препаратов, в том числе а-интерферона и октреотида, как с лечебной, так и с симптоматической целью.

Отдельную группу представляют карциноидные опу­холи тимуса, характеризующиеся неблагоприятным про­гнозом течения заболевания, даже в случае хирургичес­кого лечения.

Поступила в редакцию 17.11.2005 г.

Источник

Понятие об атипичной карциноме легких

Карцинома – новообразование нейроэндокринного происхождения, которая хоть и может возникать в разных органах и системах, но чаще всего встречается в легких и бронхах. Поскольку клетки карциномы легких содержат множество гормоносодержащих гранул, в следствии их выбросы в кровоток развивается характерный синдромокомплекс – чувство жара с изменением цвета кожи, обильное потоотделение, приступы удушья, эксикоз, симптомы со стороны сердца, возможно возникновение правожелудочковой СН.

Атипичная карцинома легких является высокодифференцированной раковой опухолью. Данное заболевание имеет агрессивное течение, клетки опухоли делятся очень быстро и характерным является быстрое возникновение метастазов.

Атипичная карцинома легких не дает выраженной клинической картины, а зачастую вообще бессимптомна и выявляется на профосмотрах. Нередко пациенты долгое время занимаются лечением бронхиальной астмы, ателектазов, пневмоний и др. и только спустя какое-то время диагностический поиск приводит к диагнозу атипичной карциномы.

Атипичная карцинома легких как правило имеет большие размеры чем типичная, располагаются на периферии, а пятилетняя выживаемость намного ниже. Чаще всего опухоль обнаруживают у людей за шестьдесят. Высокая вероятность метастазов атипичной карциномы легких в печень, кости, лимфатические узлы средостения и др.

Специалисты Юсуповской больницы имеют высокую квалификацию, большой багаж знаний, опыт ведения пациентов с атипической карциномой и желание помочь каждому. Юсуповская больница обладает современным оборудованием, новейшими технологиями и постоянно развивается. Сотрудники больницы оказывают всестороннюю поддержку и помощь каждому пациенту.

Лечение атипичной карциномы легких

Лечение атипичной карциномы легких вызывает много дискуссий и споров. Ведущим методом лечения считается хирургический, но если в случае типичной карциномы преимущество отдается органосохраняющим вмешательствам, то с атипичной карциномой положение двояко. В связи с быстрым делением и склонностью к метастазированию некоторые специалисты считают прогностически неправильным сохранять легкое, а настаивают на его удалении вместе с лимфатическими узлами и жировой клетчаткой средостения.

Некоторые специалисты предпочтение отдают операциям удаления доли или двух долей легкого с сохранением не втянутой в процесс части.

Так же практикуется широкий спектр симптоматических оперативных вмешательств, направленных на улучшение состояния пациента. В отличии от радикальных мер – когда полностью удаляется опухоль с близлежащими тканями – симптоматические операции избавляют только от определенных проявлений заболевания. Эндоскопическое удаление карциномы, перекрывающей просвет бронха, так же является симптоматическим лечением. Его могут применять как паллиативную меру в случае неблагоприятного прогноза для облегчения состояния пациента, например, при диссеминированном процессе.

Если же атипичная карцинома все-таки дает клиническую картину, что встречается крайне редко, то медикаментозные средства тоже применимы. Они направлены на борьбу с диареей, бронхоспазмом, гормональными кризами и др.

Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких

Продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких, к сожалению, на много ниже, чем с типичной. Это связано с выраженной клеточной атипией, частыми митозами и лимфогенным метастазированием. Именно поэтому атипичную карциному легких относят к крайне агрессивным опухолям. Пятилетняя выживаемость пациентов составляет порядка пятидесяти процентов против почти ста процентов при типичной карциноме. Десятилетняя выживаемость наблюдается только у четверти пациентов.

Согласно статистическим данным в случае наличия метастазов продолжительность жизни пациентов с атипичной карциномой легких сокращается до двух лет. Неблагоприятными признаками так же считаются размер карциномы более трех сантиметров и наличие других нейроэндокринных опухолей.

Учитывая все факторы, специалисты Юсуповской больницы занимаются лечением атипичных карцином, продлевая продолжительность и качество жизни пациентов. Высококвалифицированные врачи и профессионалы своего дела находят подходы к лечению, используя современные рекомендации и аппаратуру. Персонал Юсуповской больницы делает все возможное чтобы помочь каждому пациенту. Медицинская помощь оказывается круглосуточно.

Источник