кератодермия что это такое
Кератодермия что это такое
Приобретенная кератодермия ладоней и подошв — приобретенный точечный кератоз ладоней и подошв, который может ассоциироваться со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Это заболевание, в частности, часто ассоциируется с раком мочевого пузыря (87% случаев) и бронхов (71%), хотя нередко встречается и у здоровых лиц старше 50 лет (36%). Дифференциальный диагноз проводится с точечным кератозом ладоней — встречающимся наследственным заболеванием, ассоциированным с аденокарциномой толстой кишки.
Приобретенный ихтиоз — редкое заболевание, развивающееся после 20 лет и являющееся как паранеопластическим заболеванием, так и результатом нарушения функции пищеварительного тракта, применения холестеринснижающих препаратов (никотиновой кислоты, трипаранола, бутирафенона), саркоидоза, лепры, гипотиреоза, пеллагры СПИДа, системной красной волчанки, гиповитаминозов.
По данным литературы, ихтиоформные изменения кожи отмечаются при 2-50% неоплазий. При этом приобретенный ихтиоз чаше всего ассоциируется с болезнью Ходжкина, реже — с лейкозом, лимфосаркомой, саркомой Капоши, грибовидным микозом, раком молочной железы, опухолями яичка. Он может возникать одновременно с выявлением злокачественного новообразования, а также до или после этого. В частности, он обычно появляется спустя несколько недель или месяцев после манифестации болезни Ходжкина, хотя может быть и ее первым симптомом.
Приобретенный ихтиоз
Приобретенный ихтиоз, как паранеопластический процесс, нередко клинически и гистологически не отличается от вульгарного ихтиоза.
Гистологически при приобретенном ихтиозе выявляют ретенционный гиперкератоз (с истончением или полным отсутствием зернистого слоя), обусловленный дефектом синтеза кератогиалина. При ихтиозе, ассоциированном с болезнью Ходжкина, тотальный ангидроз обусловлен вакуольной дегенерацией эккринных секреторных клеток.
Клиническая картина приобретенного ихтиоза характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища и конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно поражение выражено на разгибательных поверхностях конечностей, особенно локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов и подмышечные ямки не поражены. Характерен фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устье волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица шелушится в области лба и щек, на ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменением дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением. В очагах поражения также может встречаться эритема. При болезни Ходжкина ихтиоз нередко сопровождается интенсивным и неукротимым зудом.
Диагноз приобретенного ихтиоза является показанием к обследованию больного для исключения у него злокачественного новообразования.
В дифференциально-диагностическом отношении следует учитывать, что начало доминантной формы вульгарного ихтиоза может быть отложено до середины жизни, а приобретенный ихтиоз, ассоциирующийся с болезнью Ходжкина, может встречаться в детстве.
При паранеопластическом ихтиозе показано лечение лежащего в его основе злокачественного новообразования.
Дерматомиозит у взрослых
Клинически дерматомиозит проявляется симметричной проксимальной мышечной слабостью, характерными кожными высыпаниями, которые могут включать пери орбитальный отек и эритему век с лиловым оттенком (симптом «очков»), эритему лица, груди, шеи и верхней половины туловища (симптом «декольте»), плоские фиолетовые папулы над суставами пальцев (папулы Готтрона), шелушение, эрозии, язвы, атрофию кожи, околоногтевые телеангиэктазии, пойкилодермию. При пальпации могут обнаруживаться атрофия и болезненность мышц. Эритематозные и эрозивные высыпания могут быть и на слизистых оболочках. Кальциноз кожи часто выявляется у детей, но редко у взрослых. Больные жалуются на слабость, затруднение глотания, заболевание сопровождается интерстициальной пневмонией, нарушением сердечного ритма, васкулитом. Частота злокачественных новообразований внутренних органов выше у больных с эрозивными, изъязвленными или некротическими элементами, а также при наличии высыпаний, устойчивых к проводимой терапии.
Гистологически при дерматомиозите выявляют атрофию эпидермиса и гидропическую дистрофию базального слоя, отек сосочкового слоя дермы, гипертрофию, склероз, гомогенизацию коллагеновых волокон, тяжелую дегенерацию, расщепление, атрофию мышечных волокон, воспалительный периваскулярный и диффузный лимфоцитарный инфильтрат; снижение резистентности капилляров.
Диагноз дерматомиозита устанавливается на основании наличия слабости проксимальных мышц конечностей и двух из трех других признаков, таких как повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке (креатинфосфокиназы, фруктозобифосфат-альдолазы, аминотрансфераз), характерные изменения на электромиограмме с признаками нарушения нервной проводимости, характерная гистологическая картина при биопсии мышц. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, трихинеллезом, токсоплазмозом.
Больные с признаками дерматомиозита должны подвергаться обследованию с проведением общего и биохимического анализа крови, рентгенографии грудной клетки, маммографии и других исследований, необходимых для выявления злокачественного новообразования внутренних органов.
Удаление опухоли приводит к излечению дерматомиозита.
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК): приобретенные и генетические причины не такого редкого заболевания
Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК): приобретенные и генетические причины не такого редкого заболевания
Основная
Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) включают гетерогенную группу нарушений кератинизации с гиперкератозом на ладонях и подошвах. Существуют спорадические или приобретенные и генетические или наследственные формы ЛПК. Дифференциация между приобретенными и наследственными формами имеет важное значение для адекватного лечения и консультирования пациентов. Приобретенные формы ЛПК имеют множество причин.Различные генетические мутации могут лежат в основе наследственных ЛПК. В последние годы были идентифицированы несколько новых генетических причин. Различные наследственные ЛПК, как и многие другие моногенных заболевания, демонстрируют очень низкий показатель распространенности, а правильная диагностика их является сложной задачей и зачастую требует молекулярно-генетического анализа.
Клиническая проблема
Клинические появления ладонно-подошвенных кератодермий
ЛПК могут быть разделены на приобретенные и генетические типы. Существуют и другие классификации. На основании клинической морфологии различают диффузные, фокусные (пятнистые, полосатые, нитевидные или дискоидные) или точечные с мелкими, округлыми очагами гиперкератоза.Кроме этого, при классификации и диагностике ЛПК учитываются тяжесть заболевания, вовлечение других участков кожи, помимо ладоней и/или подошв (трансгредиентные формы ЛПК), наличие симптомов со стороны других органов, например, ЛПК, как часть какого-либо синдрома.При генетических ЛПК используются молекулярно-генетические методы для идентификации мутантных генов, позволяющие провести точную генетическую классификацию. Возможны аутосомно-доминантный, рецессивный и X-хромосомный тип наследственности.
У пациентов с гипергидрозом может наблюдаться кератоз с мацерацией, сопровождающийся зловонием. Бактериальные и грибковые суперинфекции также могут быть причиной ЛПК. Они требуют адекватной терапии, в т.ч. системных методов лечения.
Диагностика приобретенных ладонно- подошвенных кератозов
Приобретенные ЛПК имеют широкий диапазон клинических появлений: диффузные, очаговые и точечные. Наиболее заметной гистологической особенностью приобретенного ЛПК является гиперкератоз, при котором наблюдаются акантоз и / или различной степени паракератоз, гиперплазия сосочкового слоя и периваскулярная инфильтрация из воспалительных клеток.Клиническая картина, как правило, неспецифична; гиперкератоз рогового слоя является наиболее достоверным клиническим признаком. Наступление приобретенного ППК, как правило, наблюдается в более позднем возрасте у пациентов без отягощенного семейного анамнеза.В некоторых случаях улучшение ЛПК во время отпуска указывает на профессиональный характер дерматоза.Другими данными являются наличие аллергии или инфекции. Причины приобретенной ЛПК разнообразны и включают воздействие некоторых химических веществ (например, мышьяка, хлорированного углеводородного раствора для инъекций), побочные эффекты некоторых лекарств (например, бета-глюкана, лития, химиотерапевтических агентов) и метаболические нарушения (беременность, менопауза, гипотиреоз, микседема) и другие возможные причины. Наиболее распространенными типами приобретенных ЛПК являются ЛПК при контактной аллергии или воздействии токсичных раздражителей, а также ЛПК при атопическом дерматите или псориазе.
Диагностика паранеопластических ЛПК (приобретеных и / или генетических)
При ЛПК с неясной этиологией врач должен рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве причины.ЛПК может быть первым видимым признаком злокачественности и осознание врачом возможности такой связи может иметь решающее значение.Примеры паранеопластической ЛПК включают синдром Сезари, синдром Базекса и наследственный синдром Howel-Evans.У пациентов с синдромом Базекса или синдромом Сезари лечение основного злокачественного заболевания приводит к улучшению кожных симптомов.Рак пищевода является частым у пациентов с синдромом Howel-Evans, и если врачу известно о данной ассоциации, то опухоль может быть диагностирована быстрее.
Диагностика генетической кератодермии ладоней и подошв
В отношении успешной корректирующей терапии приобретенных ЛПК, а также для генетического консультирования беременных женщин и пациенток, желающих забеременеть, важно различать наследственную ЛПК от приобретенной.Подозрение на наследственную ЛПК должны вызывать различные признаки: начальные проявления болезни в детстве, положительный семейный анамнез, стойкая клиническая картина с небольшим изменением типа и тяжести симптомов и относительная терапевтическая резистентность. Отрицательный семейный анамнез или начальные проявления во взрослом возрасте не исключают возможность наследственной ЛПК. Другие признаки наследственной ЛПК включают симптомы в рамках других синдромов (например, глухота или преждевременная потеря зубов). У пациентов с наследственной ЛПК нет очевидной причины. Тесты на аллергию и инфекции дают отрицательные результаты.Если есть подозрение на наследственную ЛПК, то пациент должен быть направлен в специализированное подразделение для лечения, а также для генетического тестирования.
Клинический диагноз наследственной ладоней и подошв кератодермию
В дополнение к вышеупомянутым признакам наследственной ЛПК, установлению клинического диагноза может помочь морфология повреждений:
ЛПК является изолированным поражением или сопровождается симптомами (синдромами) поражения других органов или систем органов (ЦНС, уши, глаза, иммунная система, ногти, волосы, зубы)?
Кератоз диффузный или мелкоочаговый (точечный, полосный, нитевидный)?
Располагается ли кератоз только на болевых точках?
Поражение других областей, помимо ладоней и подошв (трансгредиентность)?
ЛПК не сопровождается гиперемией кожи (не эпидермолиз) или имеется гиперемия, воспалительные компоненты или пузыри (эпидермолиз)?
Гистологический диагноз
Генетическая диагностика
В Таблице 1 приводится краткая информация о наследственных ЛПК, их клинической картине, связи с генетическими дефектами и измененными генетическими продуктами.
Болезнь
Тип наследо
вания
Ген (белок)
Признаки
Сопутствующие симптомы
Диффузные ЛПК
KRT9 (Кератин 9) (KRT1) (Кератин 1)
Изолированная диффузная, не трансгредиентная ЛПК, гистологически акантокератолитическая
Изолированная диффузная, частично трансгредиентная ЛПК
Болезнь острова Меледа
SLURP1 (SLURP1 (Ly6/uPAR family)
Диффузная, массово трансгредиентная ЛПК, мутилирующая, редко перетяжки
Изменения ногтей, гипергидроз, мацерирующий кератоз / неприятное зловоние, тенденция к бактериальным суперинфекциям
Диффузная, трансгредиентная ЛПК
Склероатрофия дистальных отделов конечностей, изменения ногтей, задержка роста, влияющая на руки, повышенный риск плоскоклеточного рака
GJB2 (коннексин 26 (коннексин 30)
Ихтиозиформная эритродермия у младенцев, прогрессирующий верруциформный гиперкератоз (в том числе головы, лица, тыла рук и ног, ягодиц) ониходистрофия, алопеция ихтиоз, помутнение роговицы, нарушение слуха с поражением внутреннего уха, склонность к бактериальным суперинфекциям, риск плоскоклеточного рака
Потеря слуха с поражением внутреннего уха, лейконихия
Отек пораженных областей после контакта с водой
SERPINB7 (серин ингибитор протеазы)
Мягкая диффузная ЛПК (описанны гиперкератоз с краснотой), не прогрессирующая
Диффузный калеча ЛПК
Диффузная, тяжелая, желтоватая, мутилирующая ЛПК
Потеря слуха с поражением внутреннего уха, гипергидроз, алопеция, ониходистрофия, (миопатия, возможно спастическая параплегия)
Синдром Vohwinkel, ихтиозиформный вариант (синдром Camisa)
ЛПК, напоминающая классический синдром Vohwinkel
TRPV3 ( MBTPS2 ) (TRPV3 (MBTPS2)
Диффузная мутилирующая ЛПК
Периоральные гиперкератотические бляшки, диффузная алопеция, ониходистрофии, оральный лейкокератоз, поражение роговицы, псевдоаингум
Диффузная мутилирующая ЛПК
Гиперкератотические бляшки, ихтиоз и папулы, распределенные в линейном порядке на сгибах рук и запястий
Фокусное / точечный ЛПК
AAGAB (альфа-и гамма-адаптин связывающий белок)
RHBDF2 (RHBDF2 (ромбовидное семейство протеаз)
Оральная лейкоплакия, волосянной кератоз, рак пищевода
Полосатый ЛПК
ная ЛПК (синдром Brunauer-Fuhs- Siemens)
Кератоз ладонно-подошвенный стриарный
Кератоз ладонно-подошвенный стриарный
Стриарная ЛПК на ладонях, диффузная на подошвах
Дисплазия эктодермальная
KRT6A / 6В / 16/17(кератин 6а / 6b / 16/17)
Пахионихия, гипергидроз, оральный лейкокератоз, стеатоцистома
Отсутствие папиллярного рельефа, ониходистрофия, ангидроз, стоматологические дефекты, гиперпигментация и депигментация
Пародонтит, выпадение зубов
Симптомы соответствуют OODD + кисты на веках, повышенный риск опухолей кожи
Одонто-онихо-дермальная дисплазия (OODD)
Гипергидроз, гиподонтия, гипотрихоз, ониходистрофия
Другие типы синдромальной ЛПК
Кардиомиопатия, шерстистые волосы
Кардиомиопатия, шерстистые волосы
ЛПК в качестве сопровождающего симптома
PTEN (фосфатазы PTEN)
Развитие гамартомы, злокачественная трансформация
ATP2A2 (Сарко / эндоплазматическиого кальция-АТФазы изоформы SERCA2)
Ладонно-подошвенное нарушение папиллярного рельефа, твердые папулы на себорейных участках кожи, изменения ногтей
Другие
Лечение приобретенных и наследственных ЛПК
Радикального лечения для наследственных ЛПК нет.У пациентов с приобретенными ЛПК следует ограничить или устранить возможные причины (токсины, инфекции и другие факторы.). Доступен широкий спектр процедур, направленных на укрепление защитного барьера кожи и удаление гипрекератоза. Лечение может быть местным и / или системным.
Регулярные ванны очищают и увлажняют области ороговения. Регулярное использование ручных и ножных ванн приводит к кератолизу и облегчает механическое удаление гиперкератоза. Механический кератолиз должен выполняться по мере необходимости. После бальнеотерапии необходимо нанести на кожу эмолент с целью оптимального увлажнения кожи. Местная терапия мазями на основе мочевины улучшает гидратацию кожи и оказывает кератолитический эффект; мочевина может быть легко объедина с другими агентами, такими как молочная кислота, хлорид натрия, и витамин А, с топическим витамином D и другми. Выбор лечения производится на индивидуальной основе и должен сопровождаться профилактическим применением топических антибактериальных и противогрибковых средчтв. Первичная терапия может быть продолжена в виде поддерживающей терапии для регидратации и ухода за кожей. Системная терапия ретиноидами (обычно ацитретин), принимая во внимание побочные эффекты, может привести к заметному улучшению ЛПК. У пациентов с образованием пузырей или эпидермолитической ЛПК следует придерживаться выжидательного подхода, учитывая, что ретиноидная терапия может вызвать эрозирование на больших участках кожи. Ретиноиды также могут вызывать врожденные дефекты, и препарат сохраняется в жировой ткани в течение 24 месяцев после прекращения его использования. Независимо от того, дается ли системная терапия, рекомендуется активная местная терапия.
Перспективные лечебные методы лечения доступны для ЛПК с доминантными мутациями. Это связано с использованием РНК-интерференции с блокированием доминантных негативных аллелей. Такие корректирующие меры доступны при врожденной пахионихии, а также других заболеваниях с патологией кератина, однако о долгосрочных эффектах пока говорить рано
Выводы для практики
При диагностике и лечении ЛПК, важно различать, приобретенные и наследственные формы. При приобретенных и паранеопластических ЛПК лечение основного заболевания или его триггера приводит к улучшению симптомов ЛПК. При наследственных формах ЛПК лечение только симптоматическое. Генетическое консультирование пациента и его семьи имеет важное значение для точного диагноза с целью прогнозирования течения заболевания и риска передачи его по наследству. Выявление новых мутаций, которые вызывают ЛПК иллюстрирует сложность ЛПК и их дифференциации.
Об авторах
Кристина Зеебоде является докторантом. Стина Шиллер закончила докторантуру. В настоящее время изучают роль гена SNAP29 в эпидермальной дифференциации и установили подходящие модели мышей. Дефицит SNAP29 вызывает редкий синдром CEDNIK ( CErebral Dysgenesis, Neuropathy, Ichthyosis и Keratoderma). Штеффен Эммерт является профессором кафедры дерматологии в Медицинском центре Университета Геттингена и специализируется в дерматоонкологии. Катрин Гиль является преподавателем кафедры дерматологии и аллергологии в Медицинском центре Университета Мюнхена, где ее внимание уделяется редким и наследственным заболеваниям кожи. Ганс Христиан Хэннис возглавляет Центр Дерматогенетики, кафедру дерматологии в медицинском университете Инсбрука и Центр геномики в университете Кельна.
Кератодермия
Кератозы – группа заболеваний, вызванных нарушением баланса между процессами ороговения и слущивания эпителия. Это хронические заболевания, протекающие с обострениями и ремиссиями. Фолликулярный кератоз встречается у 30-50% детского населения.
Причины
К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).
Симптомы
Симптомы различаются в зависимости от вида кератоза кожи.
Фоликулярный кератоз выглядит, как узелковая сыпь или «гусиная кожа». На поверхности кожи видны многочисленные плотные узелки, диаметром несколько мм. На ощупь они плотные, шершавые, если провести рукой. Излюбленная локализация – это голени, бедра, ягодицы, плечи, кожа лица и головы, но может встречаться на любом участке кожи.
Ихтиоз (кератома диффузная) – нарушение ороговения, имеющее различные проявления – от небольшого шелушения до появления на коже чешуек, напоминающих рыбьи.
Кератодермия ладоней и пяток – появление симметричных роговых наслоений желтого или коричневого цвета, окруженных лиловой каймой. Со временем на поверхности наслоений появляются болезненные кровоточащие трещины, а очаги поражения могут распространяться на тыльную сторону кистей и стоп, а также на локти и колени. Чаще всего заболевание начинает проявляться в раннем детстве и прогрессирует с годами.
Порокератоз Мибелли – образование на теле серых узелков конической формы, плотных на ощупь и с роговой пробкой в центре. Постепенно эти узелки образуют на коже кольцевидную бляшку диаметром до 3-4 сантиметров, с западением в центре и роговым валиком по периферии.
Врожденный поликератоз – заболевание, сочетающее в себе симптомы различных форм кератозов. Сопровождается поражением нервной системы, костной ткани, а также другими аномалиями, среди которых – изменение ногтей, зубов и волос.
Диагностика
Диагноз устанавливает врач-дерматолог на основании осмотра маленького пациента. В редких случаях дополнительно проводят биопсию участка кожи, чтобы подтвердить данное заболевание. Такая необходимость возникает при нетипичном течении.
Лечение
Главное правило при появлении первых признаков гусиной кожи у вашего ребенка — ни в коем случае не сдирать и чесать прыщики. Приучите ребенка или сами смазывайте места поражения жирным кремом после каждого приема душа для смягчения волосяных фолликул.
Курс лечения гусиной кожи должен быть назначен медицинским специалистом – дерматологом. Только он может точно поставить диагноз, при необходимости проведя ряд исследований, а также назначить лекарственные и витаминные средства и рассказать, как правильно лечить данное заболевание.
Для лечения прописывают препараты, направленные на восстановление микрофлоры кишечника совместно с адсорбентами. Увлажнение кожных покровов осуществляется посредством кремов, содержащих витамины А и Е, а также масло персиковых косточек. Смягчения сухой и чешуйчатой кожи можно достичь следующим способом: за 30 минут до принятия ванны смазать пораженные участки маслом или кремом для тела, а после водных процедур – витаминизированный увлажняющий крем. Скрабы и легкие пилинги, которые содержат альфа-гидроксикислоты или молочные кислоты, растворяющие кератиновые пробки, будут способствовать гладкости кожных покровов (что является особо острой проблемой в подростковом возрасте).
Среди методов лечения эффективное значение имеет кварцевание кожных покровов. В связи с тем, что одной из причин развития заболевания является недостаток витаминов А и Е, в процессе лечения питание должно быть обогащено продуктами с их содержанием. Рыбий жир, а также растительные масла холодного отжима: льняное, тыквенное, облепиховое, амарантовое, – при приеме внутрь способствуют обогащению детского организма необходимыми веществами, улучшают здоровье в целом и состояние кожных покровов в частности.
Таким образом, анализируя вышеприведенную информацию, для лечения фолликулярного кератоза не надо задействовать особые усилия и затраты. Всего лишь следует обратиться в медицинскому специалисту и получить конкретные назначения.
Кератодермия
Кератодермия – это совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз.
Кератодермия – это совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом проявления данного вида заболевания является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.
Общие сведения
Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.
Причины кератодермии
Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.
При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.
Классификация кератодермий
К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:
К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:
Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:
Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:
Симптомы кератодермии
Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.
Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.
Диагностика и лечение кератодермии
Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации врача-генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгиротической экземой.
Лечение кератодермии комплексное. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры, а также аппаратные методы воздействия, такие как ударно-волновая терапия, физиотерапия. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.