Бронхоэктатическая болезнь это что такое симптомы
Лечение бронхоэктатической болезни
Бронхоэктазии — необратимые морфологические изменения (расширение, деформация) и функциональная неполноценность бронхов, приводящие к хроническому нагноительному заболеванию легких. Весь комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов называют бронхоэктатической болезнью.
Бронхоэктазы врожденные и приобретенные

Основной этиологический фактор приобретенных бронхоэктазов — генетически определенная неполноценность бронхиального дерева (недоразвитие элементов бронхиальной стенки), которая в сочетании с нарушением бронхиальной проходимости и появлением воспаления приводит к стойкой деформации бронхов.
Формированию бронхоэктазов в значительной степени способствует коклюш, ОРЗ, корь, бронхиты, пневмонии, абсцессы легких, туберкулез, инородные тела в трахеобронхиальном дереве.
Основные жалобы: кашель с большим количеством гнойной мокроты, кровохарканье, боли в груди, одышка, лихорадка, потливость, снижение массы тела и работоспособности. Количество и характер мокроты зависят от степени поражения бронхов. В ней могут быть примеси крови и гноя, неприятный запах.
Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Во время обострений повышается температура, появляется одышка, хрипы в груди, посинение губ. На фоне долгого течения пальцы больного приобретают характерную форму барабанных палочек, а ногти — часового стекла. Постепенно общее состояние пациента ухудшается.
Бронхоэктатическая болезнь часто осложняется легочным кровотечением, абсцедированием, развитием пневмофиброза и эмфиземы легких, «легочным сердцем», амилоидозом.
Современная тактика лечения
При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическую схему включают иммуностимуляторы.
Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокроты, и вибрационный массаж грудной клетки. Для общего укрепления организма показаны:
Учитывая необратимость процесса, а, следовательно, бесперспективность консервативной терапии, единственным радикальным методом лечения бронхоэктатической болезни следует считать хирургический, объем которого зависит от распространения бронхоэктазов.
Реабилитация, профилактика, возможные риски
Важная составляющая комплексной реабилитации при бронхоэктатической болезни — коррекция образа жизни. Пациенту необходимо гулять на свежем воздухе, бросить курить и избегать пассивного курения, придерживаться сбалансированного рациона, заниматься физкультурой, регулярно делать дыхательные упражнения.
Важно находиться на диспансерном учете у пульмонолога, с назначенной врачом частотой посещать профилактические приемы, при необходимости проходить курсы физиотерапии. Комплексная профилактика предусматривает своевременную терапию респираторных заболеваний и закаливание.
Без адекватного лечения бронхоэктатической болезни развиваются хронические бронхиты, легочная и сердечная недостаточность, легочное сердце, бронхиальная астма. У пациентов снижается работоспособность и ухудшается качество жизни. Крайне важно своевременно обратиться к врачу, чтобы добиться длительной устойчивой ремиссии.
Бронхоэктаз, бронхоэктатическая болезнь
Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV- VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.
В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.
На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания:
По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии:
Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.
В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.
Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25- 34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).
Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.
В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.
Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.
Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.
При Бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.
При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.
На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.
На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.
Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.
Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.
Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.
Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).
Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).
Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.
При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.
Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).
Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.
Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.
В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.
Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.
Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.
При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.
Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.
Бронхоэктазы у детей
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация
Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:
В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.
Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.
Распространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические.
В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].
Этиология и патогенез
Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.
Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».
Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:
1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:
— синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),
— синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),
— трахеомаляция,
— бронхомаляция,
— стенозы трахеи и/или бронхов,
— бронхогенные кисты,
— трахеальный бронх,
— легочная секвестрация,
— кистозно-аденоматозная мальформация;
2. Токсическим повреждением дыхательных путей:
— при вдыхании токсических веществ,
— аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;
— аспирации вследствие мышечной дистрофии,
— аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища
3. Обструкцией бронха:
— вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);
— внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;
— внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);
4. Обструктивными заболеваниями легких:
— при дефиците α1-антитрипсина;
5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:
— при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);
— муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);
6. Инфекцией, такой как:
— коклюш,
— корь,
— аденовирусная инфекция,
— пневмония,
— туберкулез,
— нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;
7. Первичными иммунодефицитными состояниями:
— агаммаглобулинемия,
— общий вариабельный иммунодефицит,
— селективная недостаточность иммуноглобулина А,
— селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,
— тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),
— синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),
— хроническая гранулематозная болезнь,
— дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,
— дефекты комплемента;
8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:
— онкогематологическими заболеваниями,
— аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,
— применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,
9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);
11. Воспалительными заболеваниями кишечника:
— язвенный колит,
— болезнь Крона;
У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].
Эпидемиология
Диагностика
У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.
Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.
Дифференциальный диагноз
Лечение
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.
Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.
Профилактика
Профилактика
Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.
Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.
Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.
Бронхоэктазы. Бронхоэктатическая болезнь. Причины, симптомы, лечение
Содержание
Перед бронхами (в переводе с греческого — «дыхательное горло») в нашем организме стоит важная задача: доставить воздух в места, где будет происходить газообмен, в чистом, теплом и влажном виде. Для этого природой предусмотрены разнообразные физические и химические механизмы: образование слизи, подвижные реснички мерцательного эпителия, иммунные факторы и др. Любые изменения стенки бронхов вызывают сбой в работе одного или нескольких механизмов и оборачиваются нарушением дыхания.
Одним из видов патологических изменений бронхов являются бронхоэктазы — дословно (в переводе с греческого) «растяжение бронхов». Опасность такого растяжения в том, что оно необратимо, т.е. бронхи постоянно пребывают в расширенном состоянии, что снижает качество дыхания и создает условия для развития осложнений.
Основная причина бронхоэктазов
Непосредственной причиной растяжения стенки бронхов служит повторяющее гнойное воспаление. Именно оно вызывает разрушение ткани, потерю ее прочности и эластичности. Факторы, вызывающие воспаление, могут быть:
Предрасполагающими факторами к появлению бронхоэктазов служат также иммунодефицитные состояния (например, СПИД).
Если расширение бронхов является врожденным или проявляется самостоятельно в детском возрасте, принято говорить о т.н. бронхоэктатической болезни. В этих случаях бронхоэктазы сопутствуют таким патологическим состояниям, как:
Признаки бронхоэктазов
Бронхоэктатическая болезнь проявляется:
Бронхоэктазы. Осложнения
Измененные стенки бронхов, потерявшие эластичность и прочность, лишившиеся механизмов естественной защиты, — подходящая почва для укоренения и роста возбудителей (как присутствующих в организме, так и пришедших извне). В результате повторных воспалений и следующих за ними разрушений ткани бронхов ситуация обостряется и может привести к:
И в конечном итоге — к прогрессированию сердечной и легочной недостаточности.
Как лечить бронхоэктазы легких
На что направлена терапия: на излечение или улучшение качества жизни? Все зависит от длительности, тяжести и характера процесса. Если бронхоэктазы являются осложнением других заболеваний, то своевременное их лечение и активизация внутренних резервов может привести к частичному или полному восстановлению ткани бронхов. Ведь наш организм порой демонстрирует потрясающую способность к регенерации.
В иных случаях, при периодической поддерживающей терапии, возможна компенсация имеющихся нарушений и улучшение качества жизни. Чаще всего в современной медицине имеется в виду лекарственное лечение (иммуномодуляторы, антибактериальные средства, протеолитические ферменты и муколитические средства, бронхоскопия, дренирование трахеи и бронхов). В тяжелых случаях требуется хирургическое лечение. Есть действенные способы самопомощи:
Все приведенные выше способы могут сочетаться с методами традиционной медицины — иглорефлексотерапией, фитотераией, гомеопатией, остеопатией. Последние могут также применяться и как самостоятельное лечение бронхоэктазов, их причин и последствий.

