Бронхолегочная дисплазия что это
Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей
Нередко у недоношенных детишек после применения искусственной вентиляции легких (ИВЛ) развивается бронхолегочная дисплзия (БЛД). Возникает она благодаря нескольким факторам: это и собственно незрелость легких недоношенных детей, и интенсивный режим ИВЛ. Заболевание характеризуется полной ремиссией к 3-м годам жизни ребенка.
Почему возникает БЛД?
БЛД может возникать в результате дефицита сурфактанта (пленки, выстилающей альвеолы и препятствующей их спадению), отека легких, длительного применения высоких концентраций кислорода (повреждение свободными разикалами кислорода и т.д.), ИВЛ, воспаления, воздействия бактерий и вирусов и др. В результате действия вышепепречисленных факторов повреждаются практически все структурные компоненты незрелой легочной ткани, что приводит к хроническому нарушению функции легких и замещению здоровой ткани участками фиброза.
Как проявляется БЛД?
При наличии бронхолегочной дисплазии у ребенка отмечается бледность кожи и цианоз, учащается дыхание до 80-100 в мин, дыхание происходит с помощью дополнительной мускулатуры (межреберные мышцы). При выслушивании фонендоскопом: ослабленное дыхание, хрипы, либо жесткое дыхание. Если развивается тяжелая форма БЛД, то повреждаются и другие органы: сердце, почки, печень (ввиду перегрузки малого круга кровообращения).
Как наблюдаться у специалистов после выписки из стационара и на что обращать внимание?
Обязательно наблюдение участкового педиатра, с целью подбора терапии в периоды обострения, своевременного лечения рахита, коррекции анемии. Наблюдение пульмонолога, с целью подбора лечения, либо коррекции терапии БЛД, оценки функции внешнего дыхания.
Также важно следить за питанием малыша. Необходима прибавка в весе, избегание задержки роста. (достигается за счет повышенной каллорийности питания 140-150 ккал/кг/сутки, у матерей кормящих грудным молоком за счет обогащения молока усилителями, либо подбор специальной смеси).
Как часто наблюдаться у специалистов?
В зависимости от тяжести БЛД наблюдение специалистов происходит:
С чем связаны периоды обострения заболевания?
Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной. Часть 1 (теоретическая)
Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной
Часть 1 (теоретическая)
Нароган Марина Викторовна — доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных детей Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова, профессор кафедры Неонатологии 1МГМУ им. И.М. Сеченова.
Видеозапись прямого эфира вы можете посмотреть на нашем YouTube-канале: https://www.youtube.com/watch?v=ypoJwx8Erb0.
Что такое бронхолегочная дисплазия и почему она возникает?
Само слово дисплазия означает нарушение формирование. Это заболевание, связанное с нарушением формирования бронхов с рождения. Чем раньше родился ребенок, тем выше вероятность развития бронхолегочной дисплазии.
Это заболевание развивается, потому что легкие ребенка начинают дышать раньше, чем легочная ткань успевает созреть для нормального газообмена. В легких происходит газообмен: поступает кислород через дыхательные пути, и кровь обогащается кислородом.
Кроме того, на незрелую легочную ткань начинают воздействовать многие внешние агрессивные факторы, которые, к сожалению, мы никак не можем исключить в силу незрелости, неготовности ребенка еще жить в этом мире. Среди таких факторов наиболее агрессивные — это искусственная вентиляция легких и дыхание кислородом. Агрессивным фактором является инфекция. К сожалению, недоношенные дети имеют повышенную склонность к инфекциям в периоде новорожденности, к пневмониям, которые также вносят свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.
Кроме того, многие другие функции в организме недоношенного ребенка еще незрелые. Это касается пищеварительного тракта, сердца, почек. Врачи стараются поддержать эти функции, но сделать это так идеально, как это было бы внутриутробно, невозможно. Есть агрессивные факторы со стороны питания: недостаточное питание, искусственное вскармливание, перегрузка жидкостью, изменения со стороны сердца — они также могут вносить свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.
Когда может быть поставлен диагноз БЛД?
Диагноз бронхолегочная дисплазия может быть поставлен по истечении 28 дней с рождения. Если в этом сроке ребенок требует поступления кислорода, дыхательной поддержки с помощью аппарата, то, скорее всего, ему будет установлен диагноз бронхолегочная дисплазия.
Здоровые легкие и легкие при БЛД
На слайде представлено строение концевых отделов легких, когда бронхи переходят в более мелкие бронхиолы. Бронхиолы — это маленькие эластичные трубочки, по которым кислород поступает в альвеолы. Альвеолы — это множественные мешочки, очень эластичные, которые окутаны сосудами. И именно в альвеолах происходит газообмен. То есть из полости альвеол поступает кислород в сосуды, связывается с красными клетками крови — эритроцитами — и далее по кровяному руслу насыщенные кислородом эритроциты разносятся по всему организму.
На данном слайде показано, как это происходит в норме
Что происходит при бронхолегочной дисплазии? Нарушается эластичность, разрастается не та ткань, которая должна быть —возникает фиброзирующая ткань. То есть не нормальная ткань, не нормальный эпителий бронхов и альвеол. Из-за этого эти структуры теряют эластичность, перестают нормально изменять свою форму в ответ на поток воздуха и сужаются. Особенно бронхиолы — они сужаются, и альвеолы соответственно не могут изменять свою правильную форму.
Кроме того, у недоношенных детей количество бронхиол, альвеол и сосудов снижено. И под воздействием этих внешних факторов они делятся и развиваются не так, как внутриутробно. Они делятся хуже и развиваются более медленно. И таким образом получается, что к определенному сроку, например, к 40 неделям, бронхиол, альвеол и сосудов у недоношенного ребенка меньше, чем их должно быть. Их мало, и функция их нарушена.
В таких условиях поток кислорода не может проходить свободно, как в здоровых легких. Он требует достаточно усилий со стороны ребенка. Поэтому у ребенка возникает одышка, участвует дополнительная мускулатура, он тяжело и часто дышит — то есть совершает усилия, чтобы протолкнуть поток воздуха к альвеолам. Поскольку сосуды тоже не развиваются в должном количестве, нарушается газообмен, и не так легко кислород поступает в кровоток. У ребенка не хватает насыщенности кислородом в крови, и сатурация у такого ребенка ниже, чем у здоровых детей.
Так схематично можно себе представить развитие бронхолегочной дисплазии, ее анатомию, патогенез.
Диагностика БЛД
Самый распространенный инструментальный метод диагностики, по которому врачи определяют структуру легких и степень бронхолегочной дисплазии — это рентгенография. Безусловно, всем детям с патологией легких проводят рентгенографию.
На снимке легкие здорового ребенка и легкие ребенка с бронхолегочной дисплазией. Вы видите, что справа легкие белые — это фиброзная ткань. Там сетчатый рисунок. И конечно, газообмен в таких легких очень сложный, ребенку нужно совершать много усилий. Нужно, чтобы работала дополнительная мускулатура, сердце должно работать с перегрузкой, чтобы такие легкие могли поддерживать поток воздуха.
На снимке представлена тяжелая степень бронхолегочной дисплазии. При легкой форме картина намного более спокойная даже может не отличаться от нормы.
Если требуется более детальная характеристика структуры легких, обычно врачи назначают компьютерную томографию. Это тоже рентгеновское исследование. Однако почему оно не применяется так часто, как рентген: потому что компьютерная томография имеет бОльшую лучевую нагрузку. Поэтому компьютерную томографию назначают только по показаниям, и когда нужно оценить детально структуру легких — она более показательна, чем рентген.
Степени тяжести бронхолегочной дисплазии
Диагноз. Как я уже говорила, диагноз устанавливается после 28 дней. Но есть еще такое понятие как тяжесть бронхолегочной дисплазии. Она устанавливается позднее — в 36 недель постконцептуального возраста.
БЛД может быть легкой, средней или тяжелой формы. Прежде всего, это определяется критериями кислородозависимости:
— если в 36 недель постконцептуального возраста ребенок дышит только воздухом — это легкая форма;
— если с небольшим процентом кислорода (до 30) — это среднетяжелая форма;
— если ребенок может дышать только кислородом с процентом больше 30 либо он находится на аппаратной поддержке —это тяжелая форма бронхолегочной дисплазии.
Профилактика и лечение БЛД
Одним из обязательных основных методов лечения бронхолегочной дисплазии является поддержка дыхания, что важно для всего организма. Это кислород или аппаратная поддержка дыхания (от СИПАПа, высокопоточных канюль до ИВЛ, высокочастотного ИВЛ). Когда проводится это лечение, оно должно быть строго контролируемо. Самые главные параметры, которые должны контролироваться — это сатурация кислорода, дополнительно — частота сердечных сокращений. Обычно мы контролируем эти параметры через пульсоксиметрический датчик.
Контроль за кислородотерапией нужен обязательно. Как повышение сатурации до 100 (то есть гипероксия, много кислорода), так и снижение сатурации (менее 90,то есть гипоксия) — оба эти состояния вредны для организма. Повышенное содержание кислорода у недоношенных детей способствует развитию ретинопатии недоношенных и повреждает ткань бронхолегочной системы. Низкое количество кислорода само по себе воздействует на все ткани, на головной мозг в том числе.
К настоящему моменту достигнут прогресс в медицине в лечении и профилактике бронхолегочной дисплазии. Раньше, 10-15 назад, были очень тяжелые формы бронхолегочной дисплазии, которых мы сейчас практически не видим. С другой стороны, бронхолегочной дисплазии стало сейчас больше, потому что больше выживают недоношенные дети. Больше выживает незрелых детей.
Однако в большинстве случаев бронхолегочная дисплазия стала менее тяжелой, чем она была раньше. Почему? Потому что появились многие современные методы профилактики. Одним из таких методов является введение глюкокортикоидных гормонов беременной женщине при угрожающих преждевременных родах. Глюкокортикоиды — это ибо Дексаметазон либо Бетаметазон. Если женщине угрожают преждевременные роды, вводятся эти препараты (до 34 недели). Может быть один курс, реже — два курса. Когда стали применять эту профилактику, количество БЛД резко уменьшилось, и особенно уменьшилась тяжесть. Потому что легкие к рождению ребенка более зрелые, соответственно они уже не так повреждаются, не так тяжело проходит их становление внеутробно. Значительный прогресс достигнут в выхаживании недоношенных детей. Более жесткий контроль стал за кислородом и другими параметрами. И сурфактант. Безусловно, сурфактант способствует лучшей функции легких с рождения и в дальнейшем реже и менее тяжело развивается бронхолегочная дисплазия.
Осложнения БЛД
Что можно ждать от бронхолегочной дисплазии? В подавляющем большинстве случаев легкие медленно развиваются, компенсируются, и бронхолегочная дисплазия нивелируется, то есть функция легких улучшается. Это может произойти в течение года, в течение трех-семи-двенадцати лет в зависимости от тяжести болезни, условий жизни ребенка, его лечения и реабилитации.
У всех детей с бронхолегочной дисплазией бронхолегочная система на всю жизнь остается слабым местом. Этим детям нельзя вдыхать табачный дым, им нельзя курить, лучше бы они поменьше болели, потому что любой из факторов, который каким-то образом задевает легкие, будет приводить у этих детей к более серьезным симптомам, чем у их здоровых сверстников.
Для детей с бронхолегочной дисплазией характерны тяжелые ОРЗ, особенно в раннем возрасте. Особенно опасен респираторно-синцитиальный вирус (РСВ), потому что он провоцирует наиболее тяжелые симптомы у детей с БЛД. Сам по себе РСВ вирус — это ОРЗ, только вызванное данным вирусом. Но именно у детей с БЛД он протекает особенно тяжело, требует кислорода, иногда может требовать ИВЛ, и поэтому мы заинтересованы предотвратить это.
Препарат Синагис — это препарат, который содержит антитела против респираторно-синцитиального вируса. Он вводится в осенне-весенний период, где-то с октября по апрель. Каждый месяц в течение пяти месяцев одной инъекцией внутримышечно. Это дорогой препарат, его закупают регионы. И узнавать нужно где и в каком месте его ставят. Как неонатолог я при выписке пишу рекомендацию, если у ребенка бронхолегочная дисплазия, что ему показана профилактика против РСВ. Дальше ребенок идет в свой регион, в свою поликлинику и узнает, где это можно сделать. В некоторых больницах в патологиях новорожденных этот препарат закуплен и делается перед выпиской.
Какие еще осложнения возможны у детей с БЛД? Это склонность к бронхообструкциям. Бронхи в течение по крайней мере всего детства остаются гиперреактивными. На любой неблагоприятный фактор (аллергия, пыльца, холод, ОРЗ, физическая нагрузка, эмоциональный стресс) может дать спазм —бронхообструкцию. Это похоже на бронхиальную астму. И фактически потом детям с бронхолегочной дисплазией иногда ставятся диагнозы обструктивный бронхит или бронхиальная астма. К сожалению, это частый исход детей с бронхолегочной дисплазией, потому что, к сожалению, незрелые легкие не могут полностью компенсировать свою функцию в детском возрасте.
И наиболее тяжелые последствия — это хроническое легочное сердце. На сегодняшний день есть препараты, которые могут помочь этим детям и привести к благоприятному результату.
Также среди возможных тяжелых последствий БЛД — хронические болезни бронхов и легких. К сожалению, в тяжелых случаях, если была крайняя незрелость легких, много агрессивных факторов, легким тяжело было созревать. Возникает пневмофиброз, плохо развиваются альвеолы, сосуды и может быть такое, что ребенок заработает хроническую болезнь легких или бронхов, которая будет требовать серьезного лечения. Но это бывает в единичных случаях.
*статья подготовлена при поддержке Фонда Президентских грантов
Бронхолегочная дисплазия (БЛД)
, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine
Этиология
БЛД имеет многофакторную этиологию.
Значимые факторы риска включают:
Высокие концентрации вдыхаемого кислорода
Дополнительные факторы риска включают:
Интерстициальную эмфизему легких
Высокое пиковое давление на вдохе
Большой конечный дыхательный объем
Повторный альвеолярный коллапс
Повышенное сопротивление дыхательных путей
Повышенное давление в легочной артерии
Внутриутробная задержка развития
Легкие у недоношенных детей более подвержены воспалительным изменениям в результате искусственной вентиляции. Развитие нормальной архитектоники легких нарушается; развивается меньше альвеол, они крупнее, и интерстициальная ткань разрастается. Кроме того, легочная сосудистая система развивается ненормально, с меньшим количеством и/или ненормально распределенными альвеолярными капиллярами; сопротивление легких может быть увеличено, и может развиваться легочная гипертензия Персистирующая легочная гипертензия новорожденных Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных — персистирующее сужение легочных артериол, которое приводит к резкому сокращению легочного кровотока и шунтированию справа налево на уровне. Прочитайте дополнительные сведения (1 Справочные материалы по этиологии Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, которое обычно вызывается длительной искусственной вентиляцией и определяется возрастом недоношенности. Прочитайте дополнительные сведения ).
Справочные материалы по этиологии
1. Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology. Respir Med 132:170–177, 2017. doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014.
Диагностика
Критерии Национального института детского здоровья и развития человека (NICHD)
Характерные данные рентгенологического исследования
БЛД диагностируется, если пациент нуждается в > 21% кислороде на протяжении не менее 28 дней или продолжает испытывать потребность в дополнительном кислороде в возрасте ≥ 36 недель постменструального возраста. Национальным институтом детского здоровья и развития человека США (NICHD) были разработаны дополнительные специфические диагностические критерии ( Критерии для диагностики бронхолегочной дисплазии Национального института детского здоровья и человеческого развития* Критерии для диагностики бронхолегочной дисплазии Национального института детского здоровья и человеческого развития* Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, которое обычно вызывается длительной искусственной вентиляцией и определяется возрастом недоношенности. Прочитайте дополнительные сведения ), однако необходимость стандартизованных диагностических критериев БЛД существует по-прежнему.
Рентгенография грудной клетки сначала выявляет диффузные изменения из-за скопления экссудативной жидкости; проявления затем становятся мультикистозными или губчатыми с чередованием областей эмфиземы, легочных рубцов и ателектазов. Альвеолярный эпителий может отторгать некротические массы и макрофаги, нейтрофилы и воспалительные медиаторы могут быть обнаружены в аспирате из трахеи.
Прогноз
Лечение
Добавление кислорода по мере необходимости
Моноклональное антитело (паливизумаб) к респираторно-синцитиальному вирусу (RSV)
Лечение БЛД поддерживающее и включает нутритивную поддержку, ограничение жидкости, диуретики и, возможно, ингаляции бронхолитиков, и в крайнем случае, ингаляционные кортикостероиды. Респираторные инфекции должны быть своевременно диагностированы, и в таком случае нужно применять агрессивное лечение. Отлучение Искусственная вентиляция легких Первоначальные меры по стабилизации включают мягкую тактильную стимуляцию, изменение положения головы и отсасывание слизи изо рта и носа с последующим проведением (по необходимости) таких процедур. Прочитайте дополнительные сведения от ИВЛ и дополнительного кислорода должно быть выполнено как можно раньше.
При кормлении нужно достичь потребления 150 калорий/кг/день, включая белок 3,5–4 г/кг/день. Увеличенная потребность в калориях объясняется повышенной работой дыхания и необходимостью помогать восстановлению и росту легких.
Из-за опасности развития отека легких ежедневное потребление жидкости часто ограничивают до 120–140 мл/кг/день. Терапия диуретиками временно улучшает механику легких, но не имеет долгосрочного клинического результата. Тиазидные или петлевые диуретики могут использоваться для получения краткосрочной выгоды у пациентов, которые неадекватно реагируют или не могут переносить ограничение жидкости. Часто используется в первую очередь хлоротиазид 10–20 мг/кг перорально 2 раза в день со спиронолактоном (или без него) 1–3 мг/кг перорально 1 раз в день, или разделенная на 2 раза в день дозировка. Фуросемид (1–2 мг/кг внутривенно или внутримышечно или 1–4 мг/кг перорально каждые 12–24 часа для новорожденных и каждые 8 часов для детей более старшего возраста) можно применять в течение короткого периода: длительное его потребление вызывает гиперкальциурию, приводящую в результате к остеопорозу, переломам и почечным камням. Если требуется длительное применение диуретиков, предпочтение отдают хлоротиазиду, поскольку он имеет меньше побочных эффектов. Во время терапии диуретиками нужно пристально следить за гидратацией и электролитами сыворотки.
Ингаляционные бронходилататоры (например, альбутерол), кажется, не улучшают долгосрочный результат и обычно не используются. Тем не менее, они могут быть полезны для лечения острых эпизодов бронхоспазма.
Недели или месяцы дополнительной поддержки дыхания, применения дополнительного кислорода или того и другого могут потребоваться для лечения тяжелой бронхолегочной дисплазии. Давление или объемы при ИВЛ и фракция вдыхаемого кислорода (FiO2) должны быть снижены так быстро, как организм ребенка может это перенести: нельзя допускать гипоксемию. Степень раздувания легких (дыхательный объем, измерятся в мл/кг) несет больше риска в плане развития БЛД, чем степень давления в дыхательных путях (абсолютное число в см вод. ст.) (1 Справочные материалы по лечению Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, которое обычно вызывается длительной искусственной вентиляцией и определяется возрастом недоношенности. Прочитайте дополнительные сведения ). Оксигенацию артериальной крови необходимо постоянно контролировать при помощи пульсоксиметра и поддерживать сатурацию кислорода ≥ 89%. При прекращении ИВЛ может возникнуть респираторный ацидоз, который является приемлемым, пока рН сохраняется на уровне > 7,25 и у ребенка не развивается тяжелая дыхательная недостаточность.
Хотя системные или ингаляционные кортикостероиды могут приводить к клиническому улучшению БЛД, проблемы с неблагоприятными показателями развития нервной системы от повторных и/или длительных курсов применения дексаметазона для БЛД привели к повторному заявлению (2014 г.) Американской академии педиатрии о неодобрении использования дексаметазона при БЛД (American Academy of Pediatrics’ policy statementdiscouraging the routine use of dexamethasone for BPD) Более поздние исследования гидрокортизона и ингаляционной формы будесонида при БЛД не выявили долгосрочных значительных неблагоприятных психоневрологических исходов (2 Справочные материалы по лечению Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, которое обычно вызывается длительной искусственной вентиляцией и определяется возрастом недоношенности. Прочитайте дополнительные сведения ), однако современные рекомендации все еще предлагают применять системные и ингаляционные кортикостероиды только в тех случаях, когда, как считается, нет другой альтернативы.
Справочные материалы по лечению
1. Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology. Respir Med 132:170–177, 2017. doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014.
2. Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia? J Pediatr 189:26–30, 2017. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005.
Профилактика
Методы профилактики бронхолегочной дисплазии включают:
Использование антенатальных кортикостероидов
Профилактическое применение экзогенного сурфактанта у отдельных младенцев группы повышенного риска (например, массой 1000 г и требующие респираторной поддержки)
Раннее терапевтическое применение непрерывного положительного давления в дыхательных путях
Раннее использование суфрактанта для лечения респиратоного дистресс синдрома (РДС)
Профилактическое применение метилксантинов (например, кофеина 5–10 мг/кг перорально 1 раз/день), особенно, если вес при рождении
Пермиссивную гиперкапнию и гипоксемию для достижения низкого давления и объемов ИВЛ или того и другого
Профилактическое применение витамина А (5000 единиц внутримышечно 3 раза в неделю с использованием в общей сложности 12 доз) для детей с массой тела при рождении 1000 г (широко не используется из-за высокой цены, ограниченной доступности и потребности во внутривенных инъекциях; 1 Справочные материалы по профилактике Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких новорожденного, которое обычно вызывается длительной искусственной вентиляцией и определяется возрастом недоношенности. Прочитайте дополнительные сведения )
Избегание потребления больших объемов жидкости
Было изучено вдыхание окиси азота и его возможность предотвращения БЛД. Тем не менее, оптимальная доза, продолжительность и сроки неясны, так применение оксида азота за пределами научно-исследовательских протоколов пока не рекомендуется.
Справочные материалы по профилактике
1. Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia? J Pediatr 189:26–30, 2017. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005.
Ключевые моменты
Бронхолегочная дисплазия (БЛД) является хроническим заболеванием легких у недоношенных детей.
БЛД развивается у новорожденных, которые нуждались в длительной механической вентиляции и/или добавке кислорода, которые могут нарушить нормальное развитие легких.
Диагноз основывается на длительной (возраст ≥ 28 суток или ≥ 36 недель гестации) необходимости подачи кислорода, а иногда и респираторной поддержки.
Отучайте от респираторной поддержки как можно скорее и используйте пищевые добавки, ограничение жидкости, а иногда и мочегонные средства.
Дополнительная информация
American Academy of Pediatrics’ reaffirmed (2014) policy statement about postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia