Буллезная эмфизема легких что это
Эмфизема лёгких
Эмфизема лёгких – это нарушение анатомической структуры легочной ткани, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств, которые расположены дальше терминальных бронхиол, сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок. Для лечения пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, все условия созданы в Юсуповской больнице:
Врачи индивидуально подходят к выбору схемы терапии каждого пациента. Тяжёлые случаи эмфиземы лёгких обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, доцентов, врачей высшей категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии коллегиально вырабатывают схему ведения пациентов.
Наряду с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой эмфизема относится к группе хронических обструктивных болезней лёгких (ХОБЛ). Все эти заболевания сопровождаются нарушением бронхиальной проходимости. С этим связано некоторое сходство их клинической картины. Каждая из форм ХОБЛ имеет свои, специфические особенности. Правильная своевременная диагностика этих заболеваний позволяет пульмонологам Юсуповской больницы провести рациональную терапию и целенаправленную профилактику осложнений эмфиземы лёгких.
Причины и виды эмфиземы лёгких
По причине и механизму развития различают первичную и вторичную эмфизему лёгких. Первичная эмфизема лёгких является самостоятельной нозологической формой. Она развивается без предшествующей бронхолегочной патологии. В её развитии большое значение придают генетическим факторам (дефициту a1-антитрипсина). Вторичная эмфизема лёгких возникает на фоне других заболеваний органов дыхания, в первую очередь хронического обструктивного бронхита.
По распространённости поражения пульмонологи выделяют диффузную и локальную эмфизему лёгких. К диффузной форме заболевания относится первичная и вторичная эмфизема лёгких, которая развилась на фоне хронического обструктивного бронхита. Локальные формы эмфиземы лёгких (буллезная, иррегулярная, околорубцовая) развиваются при наличии следующих причин:
Большое значение в развитии эмфиземы лёгких играют следующие внешние факторы: загрязнение воздуха, курение, легочные инфекции. Повреждающее действие на легочную ткань оказывают поллютанты (химические вещества или соединения, которые находятся в воздухе в количествах, которые превышают фоновые значения) и профессиональные вредности, которые приводят к формированию в дыхательных путях хронических процессов и нарушению равновесия в системе протеолиз-антипротеолиз. При проникновении воздушных поллютантов ингаляционным путём происходит повреждение мембран верхушечной части эпителиальных клеток, выходят воспалительные медиаторы, лейкотриены и нарушается баланс в системе оксидант-антиоксидант. При истощении антиоксидантной системы продолжается воспаление слизистой оболочки дыхательных путей. К развитию эмфиземы приводит воздействие твёрдых частиц, взвешенной пыли, углеводородов. Особую опасность представляет ископаемая угольная пыль.
Тяжесть заболевания зависит от интенсивности и длительности курения. Развитию эмфиземы лёгких способствуют компоненты табачного дыма – кадмий, сера, окись азота. Они активизируют работу альвеолярных макрофагов и нейтрофилов. Это способствует повышению уровня металлопротеиназ, нейтрофильной эластазы. При длительном курении снижается активность ингибиторов протеолиза, а протеаз в условиях малейшей недостаточности функции антиферментов вызывают значительное повреждение эластических волокон и разрушение тонких структур респираторного отдела лёгкого. В табачном дыме содержатся оксиданты. Они подавляют активность антиэластазных ингибиторов, тормозят восстановительные процессы в поврежденном эластическом каркасе легкого. Под влиянием курения снижается содержание антиоксидантов в плазме крови, что в совокупности приводит к развитию эмфиземы лёгких.
Одной из причин развития эмфиземы лёгких является легочная инфекция. При наличии инфекционного воспаления происходит стимуляция протеолитической активности макрофагов и нейтрофилов. В качестве дополнительного источника протеолитических агентов могут выступать бактерии, респираторные вирусы. Сами по себе вирусы не стимулируют выработку нейтрофилов или макрофагов, но из-за способности подавлять иммунитет они способствуют обострению воспалительных процессов и развитию бактериальной инфекции.
Признаки эмфиземы лёгких
Клиническая картина эмфиземы лёгких включает проявления хронического бронхита, который часто предшествует её развитию или сопутствует заболеванию, самой эмфиземы, а также сердечной и дыхательной недостаточности, осложняющих её течение. Врачи записывают в историю болезни диагнозы ХОБЛ, бронхиальная астма, эмфизема. Все эти заболевания имеют сходные симптомы, но каждое из них проявляется характерными признаками.
Основной симптом эмфиземы лёгких – одышка. В начале болезни она появляется только при значительной физической нагрузке. Первоначально больные часто не замечают этого признака. Одышка у больных эмфиземой лёгких долгие годы заметно не проявляется. Она исподволь прогрессирует, она превращается в состояние, которое угрожает жизни пациента. Со временем резко снижается толерантность к физическим нагрузкам, так как компенсаторные возможности находятся на пределе даже в состоянии покоя.
Одышка обычно имеет экспираторный характер. У пациентов наблюдаются короткий, «хватающий» «острый» вдох и удлинённый, иногда ступенеобразный выдох. Больные «пыхтят» – осуществляют выдох при сомкнутых губах, надувая щёки. При этом давление в бронхиальном дереве повышается. Это уменьшает спадение мелких бесхрящевых бронхов на выдохе, обусловленное нарушением эластических свойств легочной ткани и возрастанием внутригрудного давления, способствует увеличению объёма вентиляции.
У больных эмфиземой лёгких кашель не выраженный. При обострении хронического бронхита кашель усиливается, отделяется слизисто-гнойная мокрота. О тяжёлом обострении обструктивной болезни лёгких свидетельствует появление непродуктивного кашля и прекращение отхождения мокроты. Это происходит при развитии синдрома утомления дыхательных мышц. Застою мокроты в просвете дыхательных путей способствует употребление противокашлевых и успокоительных средств.
Пациенты с эмфиземой лёгких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенными вниз головой и плечевым поясом. Это что приносит им облегчение вследствие повышения брюшного давления, поднятия вверх диафрагмы и улучшения её функции. При тяжёлой эмфиземе лёгких c наличием выраженных изменений грудной клетки и утомления респираторных мышц горизонтальное положение вызывает напряжённую работу диафрагмы, поэтому больные вынуждены даже спать в сидячем положении. Больные эмфиземой лёгких част сидят с наклонённым вперед туловищем, опершись руками о край кровати или колени. Это позволяет фиксировать плечевой пояс и включить в акт дыхания дополнительную мускулатуру.
Цвет кожных покровов при эмфиземе лёгких становится синюшным только в далеко зашедших случаях. При накоплении в крови избыточного количества углекислого газа язык приобретает голубой оттенок. Из-за повышения внутригрудного давления шейные вены набухают во время выдоха. Парадоксальный тип дыхания при эмфиземе лёгких проявляется втягиванием рёбер на вдохе в связи с тем, что уплощённая диафрагма располагается низко.
При осмотре грудной клетки пульмонологи выявляют бочкообразную грудную клетку. При перкуссии определяются следующие симптомы:
Характерно уменьшение печёночной и сердечной тупости за счёт повышенной воздушности и увеличения объёма легочной ткани. Во время аускультации выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, в тяжёлых случаях заболевания оно становится резко ослабленным. При форсированном выдохе могут появляться скудные сухие свистящие хрипы.
Пульмонологи Юсуповской больницы для уточнения диагноза проводят комплексное обследование пациентов с помощью следующих инструментальных методов:
При наличии показаний применяют электроимпедансную томографию – метод, который основан на измерении электрического сопротивления тканей, в том числе тканей грудной клетки. Торакоскопия – эндоскопическое исследование, которое позволяет выявить мелкие буллы (пузыри), расположенные под плеврой. Эмфизема лёгких на ЭхоКГ проявляется специфическими признаками. С помощью ингаляционных тестов с бронходилятаторами выявляют у больных эмфиземой стойкий необратимый характер бронхиальной обструкции. При развитии дыхательной недостаточности исследуют газовый состав крови.
Как вылечить эмфизему лёгких
Лечение эмфиземы лёгких – сложная задача. Пульмонологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию, направленную на лечение собственно эмфиземы, хронической обструктивной болезни, осложнений заболевания. Врачи проводят мероприятия, которые нацелены на повышение качества жизни больных и замедление прогрессирования заболевания. Первоочередное значение имеет отказ от курения.
Методы специфической терапии собственно эмфиземы лёгких, которые уменьшали бы потерю лёгкими эластичности, до конца не разработаны. Врачи проводят заместительную терапию дефицита a1-антитрипсина следующими препаратами:
Пациентам назначают аэрозоли a1-АТ. В целях повышения продукции a1-АТ используют синтетический анаболический стероид даназол. Для коррекции системы протеолиз-антипротеолиз назначают антиоксиданты (витамина Е, аскорбиновую кислоту, глутатион, b-каротин, микроэлементы цинк и селен, тиосульфат натрия). Пациентам назначают средства, которые влияют на сурфактантную систему лёгких, восстанавливают поверхностно-активные свойства альвеолярной выстилки. С этой целью используются следующие вещества для интратрахеального введения:
Интратрахеально вводят липосомы. Положительно влияют на сурфактантную систему лёгких антагонисты кальция при их сочетанном применении внутрь и ингаляционно (лазолван, бромгексин, глицирам).
В большинстве случаев буллезной эмфиземы лёгких выполняют оперативные вмешательства. Наиболее перспективными являются видеоторакоскопические операции. В последнее время хирурги в качестве оперативных методов лечения эмфиземы лёгких применяют хирургическую редукцию легочного объёма и трансплантацию лёгких.
Для лечения ХОБЛ, которая протекает параллельно с эмфиземой лёгких, используют бронходилатирующие и мукорегуляторные средства, иммунокорригирующую терапию, антибактериальные средства, глюкокортикоиды. Врачи Юсуповской больницы при лечении эмфиземы лёгких уделяют большое внимание коррекции дыхательной недостаточности, которая достигается путем оксигенотерапии и тренировкой дыхательной мускулатуры. Предпочтение отдают длительной (18 часов в сутки), малопоточной (2–5 л в минуту) кислородотерапии. Наличие дыхательной аппаратуры экспертного класса позволяет врачам отделения реанимации и интенсивной терапии использовать при тяжёлой дыхательной недостаточности гелиево-кислородные смеси и неинвазивную вентиляцию лёгких с двумя уровнями положительного давления.
Специалисты клиники реабилитации обучают пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, специальной дыхательной гимнастики, в том числе направленной на пассивизацию выдоха, используют приспособления, создающие положительное давление в конце выдоха. По показаниям применяют чрескожную электрическую стимуляцию диафрагмы.
Для того чтобы пройти обследование и курс адекватной терапии эмфиземы лёгких, записывайтесь на приём к пульмонологу он лайн или позвонив по телефону. Специалисты контакт центра предложат удобное вам время консультации ведущих специалистов в области заболеваний органов дыхания. В клинике реабилитации специалисты проведут курс восстановительной терапии, направленной на укрепление дыхательной мускулатуры.
Буллезная эмфизема легких и буллезная болезнь
Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.
Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.
Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.
Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.
При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких
Классификация
Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.
При множественном распространении определяют варианты:
Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.
Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.
Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.
Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).
Симптомы буллезной эмфиземы
Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.
Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.
Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.
Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.
Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.
Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.
Диагностика буллезной болезни
Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.
КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.
При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.
Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.
Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.
Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.
Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:
Лечение буллезной эмфиземы
Консервативное лечение
Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.
Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.
В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.
Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Рекомендации для Авиаперелетов
Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.
Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.
Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Москва, Мажоров переулок, д.7
м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Эмфизема легких
Эмфизема легких – это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:
Патогенез
Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.
Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.
Классификация
Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.
По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:
Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.
Симптомы эмфиземы легких
Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.
Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.
Осложнения
Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.
Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.
Диагностика
В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.
Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.
Лечение эмфиземы легких
Консервативная терапия
Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).
Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.
Прогноз и профилактика
Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.
Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.