деменция с тельцами леви что это простыми словами
Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – нейродегенеративная патология (слабоумие), в большинстве случаев развивающаяся в старости и проявляющаяся нагнетающим когнитивным снижением, симптоматикой паркинсонизма, психотической и нарушением вегетативной нервной системы. У человека медленно развивается нарушение памяти, он утрачивает способность общаться, утрачивает социальные контакты и навыки самостоятельного обслуживания. Его движения становятся ограниченны и скованны.
Этиология
70% случаев ДТЛ проявляются периодически. Однако складывается впечатление, что по причине генетики такая деменция наблюдается у людей более часто, чем при болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Статистика указывает на то, что приблизительно у 50% пациентов выявляются один или несколько роду 1 или несколько родных по генетике людей, которые страдают провалами памяти или паркинсонизмом.
Причиной развития прогрессирующей ДТЛ может быть:
Выяснить причину развития патологии следует до назначения поддерживающей терапии.
Симптоматические проявления
На начальной стадии заболевание практически не проявляет себя. Оно может бессимптомно протекать в течение 5 лет. Среди основного списка признаков ДТЛ выделяют:
Если наблюдается хотя бы один из перечисленных симптомов, необходимо срочно проконсультироваться у врача. Своевременное выявление патологии и ее терапия имеют более благоприятный прогноз.
Диагностика
Все этим методы позволяют выяснить, изменена ли структура мозга, и если да, то насколько.
По причине того, что у пациентов с ДТЛ часто нарушенное внимание, что наиболее характерно, чем для бреда, чем для деменции, необходимо провести оценку на предмет делирия, включая, для распространенных причин, таких как:
КТ и МРТ не выявляют специфических изменений, но позволяют исключить иные причины развития изменений в головном мозге.
Что касается лечения, то оно в основном поддерживающее. В первую очередь, человека, больного деменцией с тельцами Леви, рекомендуется окружить заботой, дарить ему яркие и положительные эмоции. Окружение должно быть знакомым, направленным на укрепление ориентации (например, можно разместить большие часы и календари в комнате, семейные фотографии). Важно предпринимать меры по безопасности пациентов. Желательно установить системы мониторинга сигналов, поскольку люди, страдающие слабоумием, могут заблудиться. Например, выйти из дома и не вернуться. Забывчивость Является одним из важных симптомов заболевания.
Причиняющие беспокойство проявления слабоумия можно купировать. Терапия разделяется н 2 части:
В нашем медицинском реабилитационном центре врачи применяют собственно разработанные планы лечения определенно для каждого больного. Так, они подбирают правильное лечение с учетом степени тяжести патологии и беспокоящих симптомов.
Какие прогнозы дает лечение деменции с телами Леви
В нашем медицинском центре Альцгеймера лечение и диагностические меры проводят опытные неврологи, психиатры и психотерапевты – опытные медицинские специалисты высшей категории. Обследование они проводят с применением новых методик и современной медицинской техники. Лекарства подбирают индивидуально, ориентируясь на особенности организма пациента.
Записаться на консультацию и более подробно узнать о лечении деменции в нашем медцентре можно, позвонив нашему специалисту по телефону.
Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви
Слова «ментальный», «менталитет», имя гомеровского персонажа «Ментор» (ставшее нарицательным синонимом наставника), а также «деменция» – являются однокоренными и происходят от древнегреческого слова «mens», которым обозначали душу или, в частности, рассудок, способность мыслить, разум (в античности эти понятия были разделены не так четко, как сегодня). Соответственно, «деменция» дословно может быть переведена как утрата или лишение рассудка. В психоневрологических науках этот термин употребляется для собирательного обозначения любых состояний приобретенного слабоумия (см., напр., «Сосудистая деменция» ).
Фридрих Генрих Леви (1885-1950) – ученый из плеяды выдающихся немецких психоневрологов ХХ века. В свое время он работал в лаборатории Алоиза Альцгеймера, однако, учитывая еврейское происхождение, с приходом нацистов Леви был вынужден эмигрировать в Америку, где сменил имя на Фредерик Генри. В 1912 году, изучая под микроскопом образцы тканей мозга, полученных от умерших пациентов с болезнью Паркинсона, Леви обнаружил нигде ранее не описанные отложения эозинофильного белка в нейронах. С 1917 года по предложению другого выдающегося исследователя нейродегенеративных заболеваний, нашего соотечественника К.Н.Третьякова, эти протеиновые скопления стали называть тельцами Леви. История же выделения патологического состояния, обусловленного ростом телец Леви, в отдельную нозологическую единицу – насчитывает всего несколько десятилетий. Она неразрывно связана с трудами японских ученых (1960-70-е годы), прежде всего Кендзи Косака, который и предложил называть это состояние болезнью телец Леви. Впоследствии термин трансформировался в более точное выражение «Деменция с тельцами Леви» (в англоязычной медицине различают частное «Dementia with Lewy bodies» и более общее «Lewy body dementia» – второе понятие является собирательным и охватывает все дементирующие заболевания, при которых обнаруживаются протеиновые тельца в нейронах).
Следует отметить, что в настоящее время остро дискутабельным остается вопрос о патогенетических и патоморфологических сходствах/различиях между, с одной стороны, болезнями Паркинсона и Альцгеймера, и с другой – деменцией с тельцами Леви как самостоятельным заболеванием. В ряде публикаций предлагается либо все подобные болезни считать единым нейродегенеративным процессом, либо рассматривать те или иные заболевания в качестве особых форм или частных случаев других – с аргументацией касательно того, какие именно болезни являются, с точки зрения авторов, более общими. Относительное согласие достигнуто в том, что болезни Паркинсона и Альцгеймера носят более локальный характер, – чем и определяются их клиническое своеобразие, – тогда как деменция с тельцами Леви является диффузным, распространенным процессом (однако оспаривается и это).
В целом, на сегодняшний день терминологические и нозологические проблемы еще далеко не решены и будут, по-видимому, согласовываться международным медицинским сообществом в ближайшие годы. Лишь одно ни у кого не вызывает сомнений: существует тяжелое психоневрологическое заболевание, в основе которого лежит процесс постепенного накопления протеиновых бляшек в нейронах головного мозга.
Оценки распространенности варьируют в широком диапазоне. Принято считать, что деменция с тельцами Леви (ДТЛ) составляет 10-15% (и 25% в выборках старше 80 лет) в общем объеме регистрируемого приобретенного слабоумия. От пола заболеваемость не зависит. Известно также, что при патоморфологическом исследовании лиц, умерших в старческом возрасте, тельца Леви в том или ином количестве обнаруживаются с частотой 1:3.
Причины
Этиопатогенез остается неясным. Наиболее сильными и обоснованными, на сегодняшний день, гипотезами выступают наследственная предрасположенность и/или вредоносное влияние средовых факторов. Выдвигаются также предположения о прионном или вирусном характере ДТЛ и подобных заболеваний.
Симптоматика
Клиническая картина деменции с тельцами Леви отличается выраженным полиморфизмом и имеет ряд особенностей, позволяющих отграничить ее как от болезни Альцгеймера, так и от болезни Паркинсона. Однако эти отличия имеют значение, в основном, на ранних стадиях процесса, поскольку с течением времени и клинические, и патоморфологические различия между тремя заболеваниями практически нивелируются: все они протекают с нейродегенерацией и накоплением телец Леви.
Когнитивное снижение, т.е. ослабевание познавательных функций (память, внимание и т.д.), при ДТЛ выявляется уже на первом году протекания нейродегенеративного процесса. Наряду с ранним появлением нарушений зрительно-моторной координации, снижение интеллекта и резкие колебания интеллектуальной продуктивности в течение дня относятся к обязательным, диагностически значимым признакам заболевания. Зачастую на ранних стадиях возникают искажения и обманы восприятия (галлюцинации, ложные узнавания, «симптомы зеркала», ощущения постороннего присутствия и мн.др.), паркинсоноподобные явления, «мерцающие», транзиторные выпадения функций внимания и/или памяти, подобные таковым при фокальном эпилептическом припадке. Неравномерный, зигзагообразный характер прогрессирования, чередование декомпенсаций и «просветлений», тревожно-депрессивного статуса, апатии и эпизодов психомоторного возбуждения также являются достаточно частыми и узнаваемыми симптомами деменции с тельцами Леви.
Нарушения циркадных ритмов (цикла сна и бодрствования), различные варианты диссомнии (расстройства сна) нередко появляются еще в продромальном периоде. Возможны также разнообразные нарушения со стороны периферической нервной системы, включая обмороки и полуобморочные состояния, нейрогенную дизурию, нестабильность артериального давления и т.д.
Диагностика
Наибольшую трудность и наиболее частую причину диагностических ошибок представляют нарушения моторики по типу паркинсонизма, которые в ранней стадии наблюдаются примерно у половины больных ДТЛ, а на поздних этапах – в 80-100% случаев. Врачу следует обратить внимание на наличие не только дрожательного паралича (паркинсонизма), но и всего спектра описанных выше симптомов. В начале ХХI века были разработаны, затем неоднократно усовершенствованы диагностические критерии, позволяющие с достаточной точностью констатировать деменцию с тельцами Леви, отграничив ее от болезней Паркинсона и Альцгеймера. В дополнение к клинической, рефлексологической, нейропсихологической диагностике назначают методы нейровизуализации (КТ, МРТ, ПЭТ), однако их информативность в данном случае не абсолютна, и приоритет отдается клиническим данным.
Лечение
Важность раннего распознавания и дифференциальной диагностики ДТЛ обусловлена тем, что терапевтическая стратегия при данном заболевании отличается от таковой при болезнях Альцгеймера и Паркинсона, и если лечить деменцию с тельцами Леви, например, по антипаркинсоническим протоколам или с применением нейролептиков, можно серьезно усугубить течение заболевания и состояние пациента.
Собственно, этиопатогенетической терапии нейродегенеративных заболеваний на данный момент не существует вообще, однако паллиативные, симптоматические схемы, а также психологическая работа с пациентом и его ближайшими родственниками при грамотном применении оказываются достаточно эффективными. С осторожностью назначают ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, атипичные нейролептики и другие средства по конкретным показаниям.
В настоящее время ведутся активные разработки с целью создания безопасного и эффективного препарата, способного растворять протеиновые внутринейронные скопления, и есть основания надеяться, что такой препарат появится в обозримом будущем.
Деменция с тельцами Леви
Деменция – один из распространенных симптомов нарушения деятельности нервной системы среди людей преклонного возраста. Он характеризуется постепенной деградацией или потерей способности мыслить и выражается не только в регрессе мышления, но и в регрессе памяти, способности ясно и четко выражать свои мысли, ориентироваться на местности, считать. Положительным моментом является тот факт, что деменция не оказывает негативного влияния на сознание человека. Однако притупляет способность контролировать эмоциональное состояние или поведение.
По данным Всемирной организации здравоохранения официально зарегистрировано более 50-ти миллионов людей, у которых наблюдается деменция. Согласно результатам исследователей доля больных с подобным синдромом составляет от 5% до 8% в возрастной категории «60+». При этом преимущественное количество больных находится в странах уровнем дохода «низкий» и «ниже среднего».
Одна из разновидностей данной формы дисфункции ЦНС (центральной нервной системы) — деменция с тельцами Леви. К умственным расстройствам добавляются проблемы с опорно-двигательными функциями.
Ниже мы рассмотрим общие факты болезни, её симптомы, а также каким образом следует оказывать должный уход и терапию для больных деменцией а также поддержание нормальной жизнедеятельность этих людей.
Деменция с тельцами Леви: что это?
Итак, деменция с тельцами Леви зафиксирована, в основном, у людей преклонного возраста. При этом появление симптомов является отклонением от нормальных процессов старения.
Другим названием недуга является болезнь диффузных телец Леви. Тельца Леви – это округлые белковые отложения (синуклеин) в коре головного мозга, которые имеют патологический характер. Накопление подобных телец вызывают повреждения головного мозга. Одной из особенностей течения болезни является ее медленный, но прогрессирующий характер.
Впервые это явление было запротоколировано неврологом Фридрихом Леви из Германии, в честь которого и названо заболевание.
Стоит отметить, что наступление когнитивных и двигательных расстройств может наступить в разное время.
Если у больного установлен диагноз «болезнь Паркинсона», то в 40% случаев первые признаки деменции могут появиться через 10-15 лет.
Многие врачи ставят ошибочный диагноз, так как возможный разрыв когнитивной дисфункции и опорно-двигательной может составлять порядка года. Для того, чтобы не перепутать деменцию Леви с деменцией при Паркинсоне или болезнью Альцгеймера следует внимательно изучить симптомы. Ведь в данном случае окончательный диагноз ставится на основе симптоматики больного.
Симптомы заболевания
Деменция с тельцами Леви имеет довольно схожие с другими болезнями симптомы, которые затрагивают когнитивную и двигательную функции жизнедеятельности человека.
В связи с тем, что у болезни нет внезапного начала, отслеживать нужно даже первые неброские признаки.
К симптомам деменции Леви относятся:
Продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви – это недуг с постоянно усиливающимся развитием. В среднем, от момента начала болезни до смерти может пройти около 7 – 10 лет. Однако прогноз при деменции с тельцами Леви – относительный. На показатель продолжительности жизни влияет общее физическое состояние человека, тяжесть повреждения коры головного мозга, прежний образ жизни, наличие или отсутствия сопутствующих заболеваний, особенности организма, своевременное оказание терапии и, что немаловажно, правильно организованный уход и поддержка.
Лечение и уход
К сожалению, лекарственных препаратов, которые были бы эффективны в борьбе с тельцами Леви не существует. Однако специальная поддерживающая терапия способна снизить проявление симптомов.
Например, часто больным выписывают холинергические препараты, которые способствуют концентрации внимания.
В качестве симптоматической и комплексной терапии доктора:
Также активно используют немедицинские методы такие как:
По части ухода за больными деменцией с тельцами Леви предпринимаются меры по обеспечению безопасности и поддерживающие мероприятия:
Больные деменцией Леви нуждаются в усиленном уходе, постоянном внимании и медицинском наблюдении. Поэтому уход является достаточно затруднительным. Имеет место рассмотреть возможность пребывания больного в специальных учреждениях. В пансионатах для пожилых Life-House созданы условия для комфортного пребывания разных групп людей преклонного возраста, в том числе и людей с деменцией.
Дифференциальная диагностика при болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера проявляется постепенным снижением памяти, утратой самостоятельности, спутанностью сознания, изменением психического состояния. Эти же симптомы могут возникать при многих других состояниях и заболеваниях. Чтобы точно определить, с чем именно связаны изменения в поведении и самочувствии, при подозрении на болезнь Альцгеймера проводят дифференциальную диагностику. Это дополнительные исследования или тесты, результаты которых помогают уточнить диагноз. Существует несколько состояний, схожих с болезнью Альцгеймера.
Другие формы деменции
При болезни Альцгеймера угнетение когнитивных функций происходит из-за гибели нейронов, связанной с формированием белковых бляшек. Деменция также может развиваться по другим причинам. Это может влиять на подходы к лечению и на прогноз для пациента.
При дифференциальной диагностике чаще всего приходится исключать сосудистую деменцию. При ее развитии начало заболевания острое, часто связанное с нарушениями мозгового кровообращения. Среди симптомов преобладают неврологические нарушения. У больного могут быть короткие эпизоды резкого ухудшения состояния. Иногда выраженность симптомов меняется даже в течение одного дня, тогда как при болезни Альцгеймера состояние чаще является относительно стабильным, а нарушения прогрессируют постепенно. Резкая смена выраженности симптомов может указывать на их связь с состоянием сосудов головного мозга. Чтобы подтвердить ее, врач может назначить МРТ головного мозга.
Болезнь Альцгеймера также необходимо отличать от деменции с тельцами Леви. Тельца Леви — патологические белковые образования в клетках головного мозга. Из-за них нейроны постепенно погибают, что ведет не только к угнетению когнитивных функций, но и к появлению, например, вегетативных нарушений (обморочные состояния и другие). При деменции с тельцами Леви выраженность нарушений может резко изменяться. Память слабеет в меньшей степени, но при этом сильно снижается внимание. Часто уже на ранних стадиях возникают симптомы паркинсонизма (неустойчивость походки, ригидность мышц, боли). У четырех пациентов из пяти уже на ранней стадии заболевания возможно появление зрительных галлюцинаций. При болезни Альцгеймера этот симптом либо отсутствует, либо появляется на поздних стадиях.
Деменция может быть лобно-височной (болезнь Пика), и в ее течении много общего с другими формами: постепенное развитие, нарастание симптомов, угнетение когнитивных функций, прогрессирование вплоть до полной утраты самостоятельности. Разница между заболеваниями в структуре нарушений. При лобно-височной деменции нарушения когнитивных функций уже на ранних стадиях провоцируют глубокие изменения личности, деградацию речи, быстрое сокращение объемов двигательной активности. Для нее характерно расторможенное поведение, при котором больной нарушает основные социальные нормы. При этом память, внимание и даже способность к обучению, обычно страдающие уже на ранних этапах болезни Альцгеймера, при лобно-височной деменции сохраняются почти в полном объеме довольно долго.
Мы перезвоним в течение 30 секунд
Болезнь Альцгеймера и вторичная деменция
Деменция считается вторичной, если ее появление обусловлено другим заболеванием или состоянием. В числе провоцирующих факторов — инфекции, интоксикации, эндокринные, метаболические нарушения, церебральные процессы. Ключевое отличие деменции, спровоцированной подобными состояниями, от болезни Альцгеймера — в ее возможной обратимости в случае, если основное заболевание будет вылечено. Если деменция является вторичной, своевременная дифференциальная диагностика очень важна для того, чтобы пациент мог своевременно получить необходимую ему помощь. Терапия в этом случае выстраивается с учетом причин, вызвавших снижение когнитивных функций, она должна быть направлена на лечение основного заболевания. Такой подход позволит полностью или, как минимум, частично восстановить утраченные когнитивные функции.
Дифференциальный диагноз с псевдодеменцией
Псевдодеменция — состояние, при котором угнетение когнитивных функций развивается в связи с депрессивным или тревожно-депрессивным расстройством. Состояние схоже с болезнью Альцгеймера на ранней стадии. Среди общих симптомов тревога, растерянность, утомляемость, трудности в концентрации внимания, выполнении обычных задач. Депрессивные или тревожные расстройства отличают от болезни Альцгеймера, анализируя анамнез (например, известно, когда началось расстройство, в прошлом уже были похожие эпизоды). При депрессии или тревоге функции памяти и речь сохраняются. Также сохраняется способность к критической оценке — больные беспокоятся по поводу своего состояния, не считают его нормальным, тогда как при болезни Альцгеймера пациент может не признавать наличие расстройства.
Болезнь Альцгеймера и нейрохирургические заболевания
Симптомы деменции могут появляться при нормотензивной гидроцефалии, опухолях головного мозга, при ряде церебральных процессов. В этих случаях особенно важен своевременный дифференциальный диагноз, так как больному часто необходима срочная помощь.
При нейрохирургических заболеваниях в случае их успешного лечения деменция полностью или частично обратима. Ее особенность — в специфическом, отличном от болезни Альцгеймера наборе симптомов. Например, при нормотензивной гидроцефалии проявления деменции сопровождаются недержанием мочи, нарушениями походки, причем симптомы сильно выражены уже на ранних стадиях заболевания. У больного возникают трудности с запоминанием, ориентацией, но эти нарушения не так сильны как при болезни Альцгеймера. Среди характерных симптомов нормотензивной гидроцефалии изменение эмоционального фона (человек становится равнодушным, бесчувственным, неэмоциональным или, напротив, расторможенным). При опухолях головного мозга проявления деменции могут сопровождаться рвотой, головокружением, головной болью, локальными неврологическими симптомами.
В медицинском центре «Панацея» проводится диагностика и лечение болезни Альцгеймера, а также других форм деменции, включая сосудистую, с тельцами Леви, болезнь Пика.
Опытные врачи. Лечение в стационаре или на дому. Круглосуточный выезд по Москве и области. Профессионально, анонимно, безопасно.
Как оформить родственника в нашу клинику?
Наша клиника обслуживает пожилых пациентов на дому, амбулаторно или в условиях стационара. Вы можете приехать к нам в любой день, чтобы осмотреть центр, познакомиться с медперсоналом, получить консультацию. Мы просим заранее согласовывать время визита по тел. +7 (495) 373-20-18.
Мы оказываем услуги на платной основе, после подписания договора, внесения оплаты. При обслуживании на дому график визитов сиделок, набор процедур согласовывается индивидуально. Пациентам, которые будут проходить амбулаторное или стационарное лечение, клиника может предоставлять автотранспорт.
Необходимые документы:
Геронтологический центр “Панацея”
Лечение, реабилитация при психических заболеваниях и деменции у пожилых людей.
© 2017—2021 Все права защищены.
129336, Москва,
Шенкурский проезд, дом 3б
Деменция с тельцами Леви
1. Общие сведения
Термин «деменция» употребляется как в неврологии, так и в психиатрии, причем психиатрического смысла в нем, строго говоря, больше: полный дословный перевод означает нечто вроде «лишение разума», «обезумливание» (а не «безумие», как чаще всего переводят). Имеется в виду состояние или процесс, – в зависимости от контекста, – распада когнитивных функций (память, внимание, распознавание и пр.), деградации речи по составу и структурной организации, прогрессирующего снижения способности к абстрагированию и построению логических выводов. Однако в неврологии, наряду с этим общим значением, под деменциями понимают также нозологическую рубрику четко определенных нейродегенеративных заболеваний. Суть таких болезней, чем бы они ни вызывались, заключается в постепенном упрощении, примитивизации, утрате объема и функциональной состоятельности и, в конечном счете, в отмирании мозговых нейронных тканей на клеточном уровне, – что и подразумевается родственными понятиями «дистрофия, дегенерация, атрофия» с приставкой «нейро-».
Наиболее известным нейродегенеративным заболеванием (по крайней мере, оно чаще других упоминается неспециалистами, причем как собирательное название всех возрастных деменций вообще) можно считать болезнь Альцгеймера. Вторая или, согласно другим источникам, третья по частоте встречаемости органическая нейродистрофия носит название «деменция с тельцами Леви» (ДТЛ, DLB). Этиопатогенетически и симптоматически она действительно связана и с болезнью Альцгеймера, и с другой часто упоминаемой нейродегенерацией – болезнью Паркинсона. Однако деменция с тельцами Леви потому и выделена в конце ХХ века в отдельный диагноз, что имеет не только сходство, но и ряд отличительных особенностей в клинике, течении, патоморфологии и прогнозе.
2. Причины
Тельца Леви – особые внутриклеточные образования в нейронной ткани, структурно и биохимически сложные: они состоят из белков, полисахаридов и др. соединений, имеют ядро, фибрилльные отростки и пр. По преимущественной локализации такие образования делятся на два типа: в одних случаях тельца Леви обнаруживаются преимущественно в глубинных отделах головного мозга, в других (корковый тип) концентрируются в лобно-височной коре. Выявляются специфические нарушения и в балансе нейромедиаторов – веществ, регулирующих электрохимическую активность мозга и отвечающих за проведение нервных импульсов. Присутствуют также типично альцгеймеровские и/или паркинсонические изменения, что приводит к развитию полиморфной, трудно дифференцируемой клинической картины. И наоборот: при ярко выраженных болезнях Альцгеймера и Паркинсона зачастую патоморфологически обнаруживаются тельца Леви.
Однако ответа на главные вопросы, – какие именно факторы «запускают» нейродегенеративный процесс и какие – образование телец Леви; почему женщины болеют вдвое чаще мужчин; что конкретно обусловливает манифестацию ДТЛ преимущественно после 60 лет, – на сегодняшний день пока нет.
3. Симптоматика, диагностика
Деменция с тельцами Леви начинается в целом так же, как и любая другая сходная пресенильная (предстарческая) деменция: слабеют память и внимание, упрощается речь, шутки становятся плоскими и т.п. Однако ДТЛ, – возможно, в силу сочетанного характера поражения важнейших лобно-височных отделов, – обычно протекает быстрее и злокачественней аналогичных заболеваний (несколько лет вместо 10-20). Отличительными особенностями являются:
Нередко пациенты с ДТЛ обнаруживают также повышенную сонливость.
Диагностика основывается на клинико-психопатологических данных и, судя по всему, сплошь и рядом оказывается ошибочной. Дело в том, что описанные выше объективные трудности четкого разграничения ДТЛ с болезнями Альцгеймера и Паркинсона требуют от каждого врача-невропатолога и/или психиатра значительной эрудиции и, главное, соответствующего клинического опыта, накопление которого, – учитывая относительную редкость заболевания, – весьма проблематично. Кроме того, в данном случае малоинформативны даже самые совершенные томографические методы, которые выявляют лишь общедегенеративную или атрофическую специфику.
Поэтому достоверный и окончательный диагноз ДТЛ устанавливается, как правило, лишь при патоморфологическом посмертном исследовании. Постоянно обновляемая статистика таких исследований свидетельствует о том, что распространенность деменции с тельцами Леви значительно шире, чем это принято считать.
4. Лечение
Вышеупомянутые диагностические проблемы можно было бы отнести к сугубо теоретическим, отвлеченным, – или вообще не упоминать, – если бы не одно обстоятельство. Терапевтическая стратегия при ДТЛ должна существенно отличаться от таковой при болезнях Альцгеймера и Паркинсона, и многие препараты, широко применяемые для торможения и симптоматического лечения сходных нейродегенеративных процессов, при деменции с тельцами Леви могут значительно усугубить ситуацию. По всей вероятности, во многих клинических случаях именно так и происходит. Принимая во внимание, что прогноз и без того пессимистичен, течение значительно быстрее, а неясность этиопатогенеза делает паллиативной (не влияющей на первопричины) любую терапию, диагностические ошибки могут резко сократить и качество, и продолжительность жизни пациентов. Так, выраженный побочный эффект нередко имеют антипсихотические и антипаркинсонические препараты, которые должны назначаться с осторожностью и под пристальным контролем.
На сегодняшний день рекомендуются, прежде всего, ингибиторы ацетилхолинэстеразы (препараты, повышающие концентрацию определенных нейромедиаторов) и мемантин (препарат-протектор когнитивных функций, «золотой стандарт» при деменциях). Кроме того, интенсивно и с обнадеживающими результатами ведутся разработки препаратов, способных прицельно разрушать тельца Леви как таковые.