дисплазия почек что это такое
Дисплазия почек что это такое
Дисплазией почек называют структурно-функциональную неполноценность нефронов, обусловленную нарушением дифференцировки метанефрогенной ткани в канальцевые, интерстициальные и клубочковые клетки. Хотя очаги дисплазии часто наблюдаются при кистозных болезнях почек, а при дисплазии в почках, как правило, находят кисты, все же кистозные болезни и дисплазия почек — это отдельные нарушения. Важно, что дисплазия почек часто сочетается с другими врожденными аномалиями мочеполовой системы, что требует тщательного обследования в каждом случае выявления этой патологии. Дисплазия почек может быть обусловлена большим числом генетических и средовых факторов (включая обструктивные нарушения), действующих на разных стадиях эмбриогенеза.
Вполне вероятно, что разнообразие морфологических нарушений при дисплазии почек обусловлено множеством механизмов нарушения нефрогенеза. Как правило, находят распространенную дезорганизацию ткани почек, примитивные клубочковые и канальцевые структуры в окружении фрагментированной стромы и кровеносных сосудов, иногда — участки хрящевой ткани. Дисплазия может быть диффузной и очаговой, одно- и двусторонней, приводя к самым разным изменениям почек — их уплотнению или поликистозу, уменьшению или увеличению с дисфункцией различной степени.
Наиболее распространенным вариантом дисплазии почек является мультикистоз. Часто его можно заподозрить при дородовом УЗИ или пальпации опухолевидного образования у новорожденного. Гистологически мультикистоз почек характеризуется множественными кистами различных размеров на фоне полной перестройки тканевых структур. Часто отмечается атрезия мочеточника. При микроскопии почечная ткань абсолютно не похожа на нормальную и состоит только лишь из примитивных нефроноподобных структур.
Дифференциальный диагноз мультикистоза почек проводится с тяжелыми формами гидронефроза (обычно на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента), иногда — с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Исключить эти заболевания можно с помощью методов лучевой диагностики. УЗИ позволяет выявить ободок нормальной почечной паренхимы при обструкции мочевых путей и двусторонние (не всегда симметричные) изменения при наследственных болезнях почек.
Изотопное исследование подтверждает полное отсутствие функциональной активности почек, в то время как при поликистозе или обструктивных нарушениях сохраняется какой-то минимальный уровень функционирования. Двусторонний мультикистоз почек встречается редко и при отсутствии функционально активной паренхимы ведет к летальному исходу. Полагают, что односторонний мультикистоз почек встречается приблизительно в одном случае на 4000 новорожденных. Обычно он диагностируется случайно при дородовом УЗИ или при пальпации опухолевидного образования в забрюшинном пространстве. Кроме того, он может проявляться инфекцией мочевых путей, гематурией, протеинурией, реже — рвотой или дыхательными расстройствами. При одностороннем мультикистозе почек необходима полная оценка анатомических и функциональных показателей второй почки и мочевых путей — для исключения сопутствующих аномалий, которые имеют место примерно у половины больных.
Чаще всего это обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента с противоположной стороны и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Частота развития очаговой дисплазии во второй почке неизвестна в связи с трудностями выявления ограниченных участков поражения. Тем не менее, поскольку при мультикистозе одна из почек не функционирует вовсе, оценка деятельности второй почки и все возможные медикаментозные и хирургические методы, направленные на ее улучшение, абсолютно необходимы. После родов нужно подтвердить диагноз путем УЗИ, исключить сопутствующие аномалии.
Ранее рекомендовали проводить микционную цистоуретрографию, однако, согласно последним данным, это исследование в случаях одностороннего мультикистоза почек и при отсутствии аномалий мочевых путей не обязательно. Наблюдение должно включать по меньшей мере регулярно проводимые УЗИ для слежения за инволюцией пораженной почки и ростом второй почки. Недостаточная компенсаторная гипертрофия последней может свидетельствовать о наличии в ней очагов дисплазии.
Дисплазия почек может быть обусловлена приемом во время беременности ингибиторов АПФ и НПВС. Фетопатия, вызванная ингибиторами АПФ, развивается в случае приема этих препаратов во II и в III гриместрах беременности, когда наиболее активно идет дифференцировка почечной ткани. Комплекс нарушений включает артериальную гипертонию плода, маловодие, олиго- или анурию, задержку роста, аномалии свода черепа, дисплазию почечных канальцев с развитием почечной недостаточности и высокой пре- и постнатальной смертностью.
При длительном приеме НПВС во второй половине беременности (с целью предупреждения преждевременных родов, лечения многоводия) развивается дисплазия всех сегментов нефрона с исходом в стойкую почечную недостаточность (в отличие от обычно обратимой нефропатии, вызванной действием НПВС на зрелую почку).
Из-за грубых нарушений структуры и функции канальцев при дисплазии почек резко снижаются реабсорбция натрия, экскреция Н+ и К+ и концентрационная способность почек. Таким образом, дети с двусторонним мультикистозом почек более подвержены дегидратации и электролитным расстройствам по сравнению со здоровыми. Может наблюдаться стойкая гиперкалиемия, а также сочетание потери NaCl, метаболического ацидоза и сниженной СКФ, приводящее к задержке роста.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Дисплазии почек
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5]
Код по МКБ-10
Причины дисплазии почек
Основное значение в развитии дисплазии почек имеют генетические нарушения (57%), значительно меньше доля тератогенного влияния (16%), и почти у трети больных факторы, приведшие к дисплазии, неизвестны.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Патогенез
При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.
При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.
Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.
Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.
Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.
Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.
Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.
При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.
Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Дисплазия почек: причины, симптомы и методы лечения
Виды дисплазии почек
Дисплазия может быть:
Среди детей с тяжелой дисплазией обеих почек высок процент смертности при рождении. Те, кто выживает, нуждается в диализе или пересадке почки. Детям с легкой дисплазией эти процедуры в течение нескольких лет не нужны.
При односторонней дисплазии мочеполовая система функционирует, как правило, нормально.
Функция почек
У детей, соответственно, вырабатывается меньше мочи. Она попадает из почек в мочевой пузырь через два мочеточника, по одному с каждой стороны мочевого пузыря. По мере его наполнения сигналы, посылаемые в мозг, сообщают человеку о необходимости сходить в туалет.
Причины дисплазии почек
Дисплазия почек может быть вызвана несколькими причинами:
Распространенность дисплазии почек
Около половины детей, у которых диагностировано это заболевание, имеют другие дефекты мочевыводящих путей.
Признаки дисплазии почек
Многие дети с односторонней дисплазией почек не имеют никаких симптомов аномалии. В некоторых случаях пораженная почка может быть увеличена при рождении и болеть.
Осложнения от почечной дисплазии
Осложнения, вызванные дисплазией почек, могут включать:
Методы определения почечной дисплазии
Дисплазию почек у плода можно увидеть во время ультразвукового исследования беременной женщины. Кроме того, после родов аномалия мочеполовой системы обнаруживается во время обследования ребенка на наличие инфекции мочевыводящих путей, также с помощьию УЗИ.
Лечение дисплазии почек
Если дисплазия касается одной почки и ребенок не испытывает особого дискомфорта, то лечение может даже не понадобиться. Тем не менее, ребенок должен регулярно проходить осмотры, которые включают в себя:
Профилактика развития дисплазии почек у ребенка
Почечную дисплазию, вызванную генетическими факторами или синдромами, не представляется возможным предотвратить.
Что касается будущей мамы, то она может позаботиться о своем самочувствии и здоровье плода, избегая приема определенных лекарств или запрещенных препаратов во время беременности.
Течение односторонней дисплазии почек
Дети с односторонней дисплазией почек имеют все шансы для полноценного развития: они, скорее всего, не будут испытывать особых проблем со здоровьем.
По мере роста ребенка пораженная почка может уменьшаться, и к 10 годам она может стать незаметной на рентгеновском снимке или ультразвуке.
Пациенты с одной функционирующей почкой должны регулярно проходить обследование на предмет высокого кровяного давления и здоровья мочеполовой системы.
В случае наличия проблем мочевыводящих путей, в результате которых работающая почка отказывается работать, может потребоваться диализ или пересадка органа.
Течение двусторонней дисплазии почек
У детей с дисплазией обеих почек развивается в большинстве случаев хроническая болезнь почек, поэтому необходимо регулярное наблюдение у детского нефролога.
На платформе Vikids вы можете:
Дисплазия почек у детей
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Дисплазия почек у детей»
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
— простая очаговая дисплазия.
— медуллярная кистозная болезнь;
— апластическая кистозная дисплазия;
— гиперпластическая кистозная дисплазия;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.
Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Инструментальные исследования:
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
рост, см х коэффициент
креатинин крови, мкмоль/л
— постпубертатный период 48-62.
4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.
7. Исследование кислотно-основного состояния.
8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
9. Общий анализ мочи.
11. Посев мочи с отбором колоний.
12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.
13. Анализ мочи по Зимницкому.
14. УЗИ органов брюшной полости.
15. Допплерометрия сосудов почек.
17. Нефросцинтиграфия с DMSA.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Исследование кала на скрытую кровь.
2. Рентгенография кисти.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.
Дифференциальный диагноз
Признак
Дисплазии почек
Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается в раннем возрасте
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек редки
Дисплазия почек что это такое
Термин «дисплазия» скорее гистологический, отражающий нарушение дифференцировки метанефроса с сохранением во всей почке или отдельных ее участка примитивных структур, в частности канальцев. Иногда наряду с ними обнаруживаются и эктогические ткани, например хрящ. Дисплазия почки бывает диффузной или ограниченной. При наличии кист ее определяют как кистозную дисплазию, если почка представляет собой конгломерат кист, котором нормальная ткань почти или совсем отсутствует, говорят о мулътикистозной дисплазии. Дисплазия имеет многофакторный патогенез. Согласно одной гипотезе, преобладающую роль в нем играет эктопия зачатка мочеточника, из-за которой он не проникает в метанефрогенный тяж и не индуцирует его нормальную дифференцировку. Причиной дисплазии почки может быть обструкция мочевых путей на ранней стадии внутриутробного развития, например клапан мочеиспускательного канала, отсутствие или атрезия верхней части мочеточника.
Мультикистоз почки — порок развития, при котором почка замещена конгломератом кист и не функционирует. Обычно он возникает вследствие атрезии мочеточника. Размер кистозно перерожденной почки колеблется в широких пределах. Мультикистоз почек встречается с частотой 1:2000. Клиницисты нередко пользуются терминами «поликистоз» и «мультикистоз^ почек как синонимами, что не совсем правильно. Поликистоз почек наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно и поражает обе почки. Мультикистоз почки обычно бывает односторонним и не наследуется. Двусторонний мультикистоз и несовместим с жизнью.
Мультикистозная дисплазия почки — самая частая причина объемных образований в брюшной полости у новорожденных. Нередко она обнаруживается случайно во время пренатального УЗИ. В некоторых случаях почечная ткань полностью отсутствует вследствие пренатального кистозного перерождения. С противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, в 5-10 % — гидронефроз. УЗ-картина весьма характерна: на месте почки — конгломерат кист разного размера, ткань почки отсутствует. Сцинтиграфия подтверждает, что почка не функционирует.
Показана также микционная цистоуретерография, так как с противоположной мультикистозной почке стороны в 15 % случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Единого мнения относительно терапевтической тактики нет. Опубликованы немногочисленные наблюдения ренин-опосредованной артериальной гипертонии и опухоли Вильмса (нефробластома) мультикистозной почки. При этом злокачественное новообразование возникает из стромального компонента, а не из кист. Следовательно, даже при полном кистозном перерождении почки опасность злокачественного перерождения не исчезает. Как артериальная гипертония, так и опухоль Вильмса поначалу бессимптомны, в связи с чем ежегодно необходимы осмотр, измерение АД и УЗИ. При объемном образовании в брюшной полости, увеличении размеров кист или коркового слоя либо повышении АД показана нефрэктомия. Возможен иной подход — нефрэктомия через боковой разрез длиной 2,5-3,0 см в возрасте 6-12 мес. Отдел урологии ААП продолжает изучать отдаленный риск консервативного ведения мультикистоза почки.
Термин «гипоплазия» относят к почке, уменьшенной в размере и с меньшим, чем в норме, количеством нефронов и чашечек, но без дисплазии. Понятие гипоплазии охватывает группу подобных расстройств, которые следует отличать от аплазии, при которой почка представлена рудиментом. Односторонняя гипоплазия обычно выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания мочевой системы или артериальной гипертонии. Двусторонняя гипоплазия почек — главная причина терминальной почечной недостаточности у детей до 10 лет. Клинически она проявляется хронической почечной недостаточностью. В анамнезе часто имеются указания на полидипсию и полиурию без изменений в анализах мочи. Редкая форма двусторонней гипоплазии почек — олигомеганефрония, при которой количество нефронов значительно меньше, чем в норме, но они резко гипертрофированы.
Термин «сегментарная гипоплазия» относят к уменьшенной в размере (обычно не более 35 г) почке, имеющей 1-2 глубоких желобка на боковой поверхности, паренхима под которыми состоит из канальцев, внешне напоминающих ткань щитовидной железы. Является этот дефект врожденным или приобретенным, неизвестно. Диагноз в большинстве случаев ставят в возрасте 10 лет и старше при обследовании по поводу артериальной гипертонии, для устранения которой обычно приходится удалять почку.
Аномалии формы и расположения почек. В процессе развития почка поднимается из малого таза на место своего нормального расположения за нижними ребрами. Перемещение почки кверху и поворот могут остаться незавершенными, из-за чего возникают ее эктопия или неполный поворот. Почка в подобных случаях располагается в малом тазу, подвздошной области, грудной клетке или на противоположной стороне. Последний вариант в 90 % случаев приводит к слиянию обеих почек. Эктопия почки встречается с частотой 1:900.
Слияние почек — аномалия довольно частая. Нижние полюсы почек сливаются по срединной линии, образуя подковообразную почку. Подобная аномалия встречается с частотой 1:500 рождений, но при синдроме Тернера — в 7 % случаев. (Аномалии почек имеются у 30 % больных с этим синдромом.) Нефробластома (опухоль Вильмса) при подковообразной почке встречается в 4 раза чаще, чем среди населения в целом. Кроме того, эта аномалия нередко сопровождается мочекаменной болезнью и гидронефрозом вследствие обструкции лоханочно-мочеточникового рефлюкса, но не в первые годы жизни. По-видимому, при подковообразной почке несколько повышена частота мультикистозной дисплазии, одно- или двусторонней.
Термин «перекрестная сливная эктопия» относят к случаям, когда сливается паренхима обеих почек, располагающихся на одной и той же стороны. Их функция обычно не изменена. Наиболее распространенный вариант — расположение левой почки справа и ее слияние с нижним полюсом правой почки. Впадение мочеточников при этом нормальное. Надпочечники располагаются на обычных местах. Данная аномалия имеет важное значение при хирургических вмешательствах на почке, так как варианты кровоснабжения при ней очень разнообразны, что затрудняет резекцию. Пороки развития верхних отделов мочевых путей нередко сопутствуют определенным врожденным аномалиям, например единственной пупочной артерии или врожденным порокам сердца, аномалии наружного уха особенно в сочетании с множественными пороками развития, атрезии заднего прохода, врожденным сколиозом. При всех перечисленных пороках показано УЗИ почек.