долихоцефалия черепа что это

Долихоцефалия черепа что это

При осмотре младенцев часто обращают на себя внимание различные деформации головки ребенка. По данным Американской педиатрической академии деформации черепа у младенцев встречаются в 21-67% случаев. По моим наблюдениям такие деформации встречаются до 47% случаев, осмотренных детей в возрасте до 12 месяцев. Некоторые деформации с ростом ребенка корригируются самостоятельно, другие прогрессируют и могут привести к асимметрии лицевой части черепа.

Деформации черепа по причине возникновения делятся на:

— внутриутробные (антенатальные), которые возникли при развитии плода;
— деформации, формирующиеся во время родов (интранатальные);
— послеродовые деформации (постнатальные).

Факторы риска
· Крупные и относительно много спящие малыши.
· Недоношенные дети.
· Особому риску подвергается первый ребенок, ввиду отсутствия опыта у родителей.
· Следующие дети не менее защищены от риска, так как им уделяется меньше времени.

Послеродовые причины
· Регулярный сон на одном боку: плагиоцефалия.
· Регулярный сон на спине: браxицефалия.
· Регулярный сон при повернутой в сторону голове: скафоцефалия.
· Врожденная кривошея.
· Чрезмерное пребывание в полусидячем положение на детском стульчике, в коляске, кресле-качалке.

Лечение
Лечение таких деформаций, как правило, начинается с правильной укладки ребенка. Сутки делятся на 3 части и ребенок 1/3 времени спит на левом боку, 1/3 времени спит на правом боку и оставшуюся 1/3 времени спит на спине.

Источник

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч. osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.

Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением. Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой. Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования. Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.

В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.

Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений. С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение). Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты. Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.

При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.

Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат. sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком. Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.

При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм. При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч. plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.

Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп. Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.

Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).

Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.

Источник

Долихоцефалия

Первый, кто обратил внимание на это различие голов (и черепов) по их относительной ширине и пытался определить его точнее указанным отношением, был шведский анатом Ретциус в 40-х гг. Он пришел к заключению, что есть народы, у которых преобладает Д., и, если и встречаются брахицефалы, то в малом числе, и наоборот, есть другие народы, у которых все особи, или по крайней мере преобладающее их число — брахицефалы. К долихоцефалам относятся как негры, так и скандинавы, к брахицефалам — как славяне, так и монголы; но для дальнейшего различения может, по Ретциусу, служить другой признак, именно большее или меньшее выступание вперед (за линию профиля) челюсти, или степень так назыв. прогнатизма, определяемая большей или меньшей величиной так наз. лицевого угла. Негры — долихоцефалы прогнатные, т. е. с узким черепом и с более выдающимися челюстями; скандинавы — долихоцефалы ортогнатные, т. е. с узким черепом и с менее выдающимися челюстями; подобным же образом монголы более прогнатны, чем славяне. Ретциус, впрочем, лишь приблизительно указал границу двух типов по головному показателю (именно, брахицефалы с показателем 80,0 и более, а долихоцефалы — 79,9 и менее). Далее пошли Велькер и Брок à, которые ввели третью, промежуточную группу между долихо— и брахицефалами, назвав ее орто-, мезати-, или мезоцефалы, а также подразделили брахи— и долихоцефалов, каждую группу на две, выделив из них суббрахи- и субдолихоцефалов. Деления Брок à (принятые французскими, итальянскими и многими русскими антропологами) таковы: долихоцефалы — 75,00 и менее; субдолихоцефалы от 75,01 до 7,77, мезатицефалы 77,78—80,00; суббрахицефалы 80,01—83,33; брахицефалы — 83,34 и более. Германские антропологи употребляют несколько иные деления, более упрощенные, именно: долихоцефалы — до 75,0, мезоцефалы 75,1—79,9, брахицефалы 80,0—85,0, гипербрахицефалы — 85,1 и выше. При этом они пользуются для дальнейшей характеристики черепа его большей или меньшей высотой и, в особенности, так назыв. «лицевым показателем», т. е. отношением длины известной части лица (от переносья к средине переднего альвеолярного края, или к основанию средних резцов) к наибольшей ширине лица в скуловых дугах, принятой = 100, причем, если это отношение менее 50,0, лицо признается низким, или широким (chamaeprosopi), а если более 50,0, — то высоким, или узким (leptoprosopi). Кольман, в особенности, пользуется комбинацией этого признака с черепным показателем, и принимает, что европейские, по крайней мере, черепа могут быть удобно размещены по четырем категориям:

Эти формы, в различных комбинациях, с преобладанием той или другой, встречаются, по его наблюдениям, у всех народов Европы и могут быть констатированы, с некоторыми только добавочными признаками, и у всех других. Есть, однако, антропологи, не придающие того же значения указанным подразделениям и принимающие, что черепа могут весьма разниться между собой по форме, принадлежа к одной и той же группе, например долихоцефалов хамепрозопов, и наоборот, быть сходными по типу, различаясь по своему головному показателю. Итальянский ученый Серджи, в особенности, выставляет на вид необходимость более естественной классификации черепов по их общей форме, а не по величине показателя, и в своих новейших работах пытается выделить и охарактеризовать эти довольно многочисленные типы.

Долихоцефалы встречаются во всех расах и, вероятно, у всех народов, но в одних они редки, в других, напротив того, весьма обычны и придают характер всей расовой группе. Так, долихоцефалы встречаются редко среди монгольской расы (особенно среди настоящих монголов и калмыков); редки они также в среде современных германских, славянских, финских народностей, среди малайцев, полинезийцев, многих индейских племен и т. д. Напротив, Д. является характерным признаком для темнокожей расы (негров, кафров, готтентотов, австралийцев, папуасов), за исключением только азиатских негритосов, — для хамитов и семитов Африки и Азии, для индусов, для некоторых групп американских индейцев, для некоторой части европейского населения (южных итальянцев, части греков и т. д.). В Европе мы встречаем долихоцефалов уже в каменном веке, когда они были, по-видимому, преобладающими; долихоцефалы преобладали также (судя по типам статуй и по черепам из гробниц) у древних эллинов; затем мы видим преобладание их и в могилах древних германцев, равно как и в курганах славян, и даже в древних могильниках финнов. Если принять во внимание, что Д. является преобладающей и у индусов, особенно населения Пенджаба, то понятным станет высказанный некоторыми исследователями взгляд, что Д. составляла вообще один из признаков арийского племени, явившегося создателем европейской культуры, и которое отличалось, вместе с тем, лептопрозопией, узконосостью (лепторинией) и нередко также — белокуростью. Любопытно, однако, что в настоящее время потомки древних германцев и славян, отчасти также греков и римлян, утратили, в основном, этот признак и стали, по преимуществу, брахицефалами (или мезоцефалами). Среди германских народностей долихоцефалы составляют теперь скорее исключение и сохранились более лишь на окраинах — в Англии, на побережье Немецкого моря (потомки древних фризов), в Скандинавии; даже немецкие и русские евреи теперь, в большинстве особей, брахицефалы. Среди славян тоже преобладают более широкие формы черепов, и Д. встречается чаще только у немногих племен, например у болгар, у других же характеризует лишь 1/5—1/10 особей, и даже меньше (так, например, у фабричного населения Московской губернии она была встречена только у 3%). Для объяснения такого изменения формы черепа принимают: 1) кровное смешение с более широкоголовым населением, жившим в Европе ранее прихода арийцев и впоследствии принявшим их язык; 2) постепенное вымирание более долихоцефаличных особей и размножение более широкоголовых; некоторые полагают, что долихоцефалы были самым деятельным, интеллигентным, предприимчивым элементом в среде арийцев, и потому более гибли, как в войнах, так и в мирное время, выдвигаясь, так сказать, в первые ряды общества, а это (как показывают некоторые наблюдения над генерациями выдающихся классов, напр. английских пэров, испанских грандов, даже выдающихся горожан вообще) ведет обычно к вымиранию семей в их последующих поколениях и к замещению их новыми, пришлыми из провинции, из деревень, свежими элементами. Не входя здесь в рассмотрение этих взглядов, укажем лишь на некоторые наблюдения (измерения), произведенные над городским и сельским населением, над аристократией и низшими классами во Франции и Германии. Оказалось, что Д. распространена у горожан более, чем в деревнях, и у аристократии встречается чаще, чем в простом народе.

Источник

Долихоцефалия черепа что это

а) Дифференциальная диагностика аномалий развития костей свода черепа плода:

1. Распространенные диагнозы:

• Патологическая форма:
о Техника исследования
о Долихоцефалия
о Брахицефалия
о Форма лимона
о Форма клубники
о Круглая форма головки плода
о Симптом Сполдинга
о Краниосиностоз

• Дефект свода черепа:
о Экзэнцефалия, анэнцефалия
о Энцефалоцеле
о Синдром амниотических перетяжек

• Патологический размер:
о Макроцефалия
о Микроцефалия

2. Менее распространенные диагнозы:

• Скелетные дисплазии:
о Задержка окостенения:
— Несовершенный остеогенез
— Ахондрогенез
— Гипофосфатазия
о Патологическая форма:
— Ахондроплазия
— Танатофорная дисплазия II типа

• Новообразования мягких тканей головы:
о Гемангиома
о Лимфангиома

б) Необходимая информация:

1. Ключевые критерии для дифференциальной диагностики:
• Оценка размеров, формы и минерализации свода черепа:
о Размер:
— Соответствует ли размер сроку гестации и другим биометрическим параметрам?
о Форма:
— Видны ли анатомические особенности в стандартных плоскостях сканирования?
— Если нет, связано ли это с положением плода или телосложением матери?
— Для получения изображений с большим разрешением используют ТВУЗИ
— Проведение 3D УЗИ позволяет получить объемное изображение
— Обработка данных позволяет получить изображение в истинной аксиальной плоскости
о Минерализация:
— Кости черепа формируются после 10-й недели гестации. В период 10-14-й недели гестации для получения изображений с более высоким разрешением в затруднительных случаях используют ТВУЗИ
— При слишком четкой визуализации головного мозга должно возникнуть подозрение на наличие недостаточной минерализации
— Давления датчика недостаточно, чтобы деформировать череп с нормальным окостенением
• Есть ли дефект костной ткани?
о Важно исследовать дефект черепа в нескольких плоскостях
о Рефракция пучка может вызывать появление артефакта, схожего с дефектом
о Необходимо хорошо знать нормальное анатомическое строение

2. Основные критерии для распространенных диагнозов:

• Техника исследования:
о Убедитесь, что таламус и ППП видны
о Серп большого мозга в аксиальной плоскости должен делить череп в направлении спереди назад

• Долихоцефалия:
о Форма лодки:
— Увеличен переднезадний размер, уменьшен поперечный
— Видна при тазовом предлежании, олигогидрамнионе и миеломенингоцеле

• Форма лимона:
о Двояковогнутая форма характерна для мальформации Киари 2-го типа:
— Разрешается в III триместре во всех случаях
о Появляется при ряде других состояний и у 1% здоровых плодов

• Форма клубники:
о Треугольная форма, описанная при Т18
о У большинства плодов с Т18 наблюдается множество других пороков развития

• Круглая форма головки плода:
— Технически может быть связана с неверно выбранной плоскостью сканирования
— Если нормальные анатомические ориентиры не обнаруживаются, а головка плода при исследовании из разных акустических окон имеет круглую форму, строение мозга, как правило, нарушено:
— Тщательное исследование плода на наличие признаков апрозэнцефалии/ГПЭ

• Симптом Сполдинга:
о Кости черепа находят друг на друга, так как после гибели плода его мозг сморщивается

• Краниосиностоз:
о Патологическая форма головки плода, связанная с преждевременным сращением швов
о Плод исследуют на наличие сопутствующих аномалий (например, Крузона, Пфайффера, Апера, дисплазии скелета)

• Экзэнцефалия, анэнцефалия:
о Экзэнцефалия: отсутствие свода черепа при наличии ткани головного мозга
о Анэнцефалия: отсутствие свода черепа и тканей головного мозга, основание черепа заполнено желатинозной ангиоматозной стромой

• Энцефалоцеле:
о Затылочное: выпячивание внутричерепных структур через дефект затылочной кости:
— Поиск других аномалий/признаков анеуплоидии
о Лобное: выпячивание внутричерепных структур через дефект передней области черепа:
— Исследование плода на наличие сопутствующего гипертелоризма, дисгенезии мозолистого тела, липомы в области средней линии

• Синдром амниотических перетяжек:
о Поиск линейных эхосигналов от полос в амниотической жидкости
о Поиск сопутствующей ампутации конечности или компрессионных дефектов
о Анэнцефалия в сочетании с асимметрией глазниц или расщелиной костей лицевого черепа → высокая вероятность наличия полос («режущих» дефектов)

• Макроцефалия:
о Увеличенная головка плода: БПР (± ОГ) превышает среднее значение более чем на два стандартных отклонения
о Поиск фоновых аномалий (например, гидроцефалии, опухоли, мегалэнцефалии)

• Микроцефалия:
о Маленькая головка плода: БПР (± ОГ) ниже среднего значения более чем на два стандартных отклонения
о Наблюдается при инфекции, ишемии, синдромах, пороках

(Слева) При УЗИ в косой аксиальной плоскости визуализируется аномальный контур задней части черепа, связанный с затылочным цефалоцеле. Обратите внимание на дефект свода черепа.
(Справа) При 3D УЗИ виден относительно нормально сформированный лицевой череп, при этом свод черепа прослеживается с трудом. Диспластичная ткань головного мозга (ангиоматозная строма) может выявляться в «чаше» основания черепа, сохранного при анэнцефалии. Отсутствует часть свода черепа, формирующаяся в результате окостенения соединительнотканной мембраны. (Слева) При МРТ плода в сагиттальной плоскости видна макроцефалия, возникшая из-за гидроцефалии у плода с АМТ и крупной МПК.
(Справа) При КТ с поверхностной трехмерной реконструкцией изображения у новорожденного с гидроцефалией и макроцефалией визуализируется чрезмерно увеличенная (несмотря на введение вентрикулоперитонеального шунта) головка. У ребенка наблюдались проблемы при кормлении (зонд для искусственного кормления и задержка психомоторного развития. (Слева) При МРТ на Т2-ВИ во фронтальной плоскости у плода на 32-й неделе гестации визуализируется маленькая головка и аномалия строения головного мозга с расширенными сильвиевыми бороздами и незрелой трехслойной структурой. Окончательный диагноз: врожденная ЦМВ-инфекция.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ у новорожденного, ОГ которого на 4 стандартных отклонения ниже среднего, отмечаются выраженная лиссэнцефалия и очень маленький череп. К наиболее частым причинам микроцефалии у детей относятся врожденные инфекции, ишемия и пороки развития, например лиссэнцефалия.

3. Основные критерии для менее распространенных диагнозов:
• Несовершенный остеогенез:
о Слишком четкая визуализация головного мозга, легко деформируемый череп
о Сопутствующие переломы длинных костей, рахитические четки
• Ахондрогенез:
о Признак недостаточного окостенения позвонков
• Гипофосфатазия:
о Летальная перинатальная форма сопровождается наличием микромелии и тонких, согнутых костей
• Ахондроплазия:
о Выступающие лобные бугры, поясничный лордоз, прогрессирующее укорачивание длинных костей
• Танатофорная дисплазия II типа:
о Череп в форме трилистника, микромелия, маленькая грудная клетка, платиспондилия
• Новообразования мягких тканей головы:
о Нормальный свод черепа
о Новообразование (например, лимфангиома, гемангиома) мягких тканей головы

4. Другая необходимая информация:
• При измерении головки и оценке контуров свода черепа очень важно соблюдать правильную технику
• БПР:
о Измеряется на уровне таламуса и ППП
о Полушария мозжечка не должны быть видны
о Эхосигналы от средней линии в центре овального поперечного сечения
о Измеряется от наружного контура теменной кости ближнего поля до внутреннего контура теменной кости дальнего поля
• ОГ измеряется по наружному краю в той же плоскости, что и БПР

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

— Вернуться в оглавление раздела «Акушерство.»

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 27.9.2021

Источник

Пренатальная УЗИ черепно-лицевых аномалий плода

Авторы: Annisa Shui Lam Mak, Kwok Yin Leung

Вступление

Пренатальная диагностика черепно-лицевых аномалий является важным и обязательным аспектом, так как аномалии этих структур могут указывать на наличие других, более тонких аномалий, синдромов, хромосомных мутаций или даже более редких состояний, таких как инфекции или нарушения обмена веществ.

Она остается сложным процессом, особенно в первом триместре. Частота выявления черепно-лицевых аномалий(ЧЛА) варьируется в зависимости от типа аномалии, ее тяжести, гестационного возраста, сопутствующих аномалий, а также методов и технологий ультразвуковых исследований. Так распространенность хейлосхизиса и краниосиностоза составляет около 0,15% и 0,05% соответственно.

Различные профессиональные общества, в том числе Международное общество ультразвуковой диагностики в акушерстве и гинекологии (ISUOG), Американский институт ультразвука в медицине и Федерация акушерства и гинекологии Азии и Океании, выпустили рекомендации по обследованию лица и черепа во втором триместре беременности. Основная цель этой статьи – предоставить обновленную информацию о пренатальном выявлении ЧЛА с целью повышения точности диагностики.

Изменения мозгового отдела черепа

Размер, форму, целостность и плотность кости черепа можно оценить, когда измеряется размер головы и когда исследуются структуры головного мозга. Череп имеет овальную форму и непрерывную эхогенную структуру, прерываемую только узкими эхолуцентрическими швами. Аномальные особенности (Рис. 1-3) и связанные с ними аномалии показаны в Таблице 1.

Рисунок 1: Плод во втором триместре с тригоноцефалией.

Аксиальный вид головки плода (H) показывает лоб треугольной формы (стрелка).

Рисунок 2: Плод во втором триместре с брахицефалией. Аксиальный вид головы плода (H) показывает, что форма черепа короче, чем типичная (стрелка).

Рисунок 3: Плод во втором триместре со скафоцефалией.

Аксиальный вид головки плода (H) показывает длинную (указатель) и узкую голову плода (стрелки).

Диагностика краниосиностоза выражается в потере гипоэхогенности в сегменте основных швов черепа, вместе с расширением других ортогональных швов. Косвенные признаки, включая аномальный цефальный индекс (ЦИ), форму черепа (Таблица 2) и/или морфологию лица, такую как гипотелоризм или гипертелоризм, могут предшествовать закрытию швов на 4-16 неделе. ЦИ ниже 70% или выше 85% указывают на долихоцефалию и брахицефалию соответственно.

Измерение окружности имеет роль также. Так как отклонение окружности головы более чем на 3 стандартных единицы ниже или на 2 выше среднего значения, в зависимости от гестационного возраста, являются подсказкой для возможного диагноза микроцефалии или макроцефалии, соответственно.

Однако использование этих эталонных значений может привести к чрезмерной диагностике микроцефалии. Следует обращать внимание на другие поддерживающие признаки, которые включают деформацию лба, плоский затылок или внутричерепное содержимое, которое является ненормальным или невидимым.

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Загрузите руководство по уходу прямо сейчас

Изменения лицевого отдела черепа

Оценка лицевого отдела черепа должна проходить в трех плоскостях для оценки различных лицевых структур, поскольку это облегчает обнаружение аномалий (таблица 3). Согласно руководству ISUOG, минимальная оценка лица плода включает наличие обеих орбит, оценку носа/ноздрей, наличие рта и, предпочтительно, оценку профиля лица и губ.

Расщелина диагностируется при потере целостности губы с одной или обеих сторон на венечной проекции (рис. 4, 5). Двусторонняя расщелина губы предполагает наличие предчелюстной выпуклости в сагиттальном виде (рис. 6). Трудно диагностировать неполную расщелину губы (рис. 7), зачастую видна лишь расщелина неба. Используя цветной допплер, можно увидеть поток околоплодных вод, в норме проходящий через ноздри во время дыхательной деятельности, в случае аномалии через небо, когда у него есть расщелина.

Рисунок 4: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.

Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелка) верхней губы (L).

Рисунок 5: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы.

Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелки) верхней губы (L) с обеих сторон (1 и 2).

Рисунок 6: Плод второго триместра с предчелюстной выпуклостью.

Сагиттальный вид лица плода показывает массу мягких тканей (стрелка), выступающую вперед под носом (N).

Рисунок 7: Плод второго триместра с частичной односторонней расщелиной губы. Венечная плоскость лица плода показывает частичную потерю целостности (стрелки) верхней губы (L).

Профиль лица можно оценить по срединно сагиттальной проекции. В частности, могут быть обнаружены лобовые выпуклости (рис. 8), микрогнатия (рис. 9) или плоский нос (рис. 10). С латеральной стороны можно оценить аномалии уха (рис. 11). Оба глаза и их аномалии могут быть оценены в осевой плоскости (рис. 12-14).

Рисунок 8: Плод во втором триместре с выпуклым лбом.

Среднесагиттальный вид показывает прямую выпуклость (стрелка) лба (FH).

Рисунок 9: Плод во втором триместре с микрогнатией.

Среднесагиттальный вид показывает маленький и отступающий (стрелка) подбородок (С).

Рисунок 10: Плод во втором триместре с плоским носом.

Среднесагиттальный вид показывает плоский (стрелка) нос (N).

Рисунок 11: Плод во втором триместре с аномалией уха.

Боковой сагиттальный вид показывает маленькое (стрелки) правое (R) ухо (E) с потерей нормального строения.

Рисунок 12: Плод во втором триместре с гипотелоризмом.

Аксиальный вид показывает аномально уменьшенное расстояние (стрелки) между двумя орбитами (круг).

Рисунок 13: Плод во втором триместре с двусторонней катарактой.

Аксиальный вид показывает эхогенность (стрелки) в хрусталике (L) обоих глаз.

Рисунок 14: Плод во втором триместре с выпячиванием между двумя орбитами. Аксиальный вид показывает массу мягких тканей (стрелки), выступающую между двумя орбитами (кружками).

Стоит отличать микрогнатию (маленькая нижняя челюсть) и ретрогнатию – смещенние челюсть к зади. Дифференцируется с помощью определения нижнего угла лица в отношении ширины нижней челюсти к ширине верхней челюсти. При отягощенном наследственном анамнезе или при подозрении на аномалию, могут быть выполнены измерения структур плода, таких как длина костей носа, длина уха, длина верхней челюсти, а также диаметр глаза и межглазного пространства.

3D/4D объемная визуализация

Использование трехмерного ультразвука, включая визуализацию поверхности, многоплоскостное и многослойное изображение, позволяет точно оценить различные черепно-лицевые структуры и их аномалии, включая расщелину неба (рис. 15, 16) и краниосиностоз. Изображения могут быть полезны для консультирования (рис. 17, 18). Использование 3D (рис. 19) может помочь дифференцировать закрытые и открытые швы. Использование 4D может быть использовано для оценки выражений лица.

Рисунок 15: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы и неба. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) с обеих сторон.

Рисунок 16: Плод второго триместра с расщелиной губы и неба по средней линии. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) по средней линии. Цветные рамки справа показывают ориентацию активных изображений слева: аксиальный вид (1), сагиттальный вид (2) и венечный вид (3).

Рисунок 17: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.

3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) на верхней губе (L).

Рисунок 18: Плод второго триместра с расщелиной средней линии.

3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) по средней линии верхней губы (L).

Рисунок 19: Плод во втором триместре с краниосиностозом.

3D поверхностное изображение в скелетном режиме, аксиального вида черепа показывает сужение (стрелки) венечного шва (CS) и части переднего родничка (AF).

УЗИ в первом триместре

В период между 11 и 13 неделями, в течении 6-ти дней беременности, рекомендации ISUOG предлагают измерять диаметр бипариетального отдела и окружность головы, а также оценивать целостность и эхогенность черепа. Можно попытаться оценить орбиты, межорбитальные расстояния, профиль лица, уши и целостность рта и губ. В первом триместре можно выявить уплощение профиля (рис. 20). Однако некоторые черепно-лицевые аномалии, такие как краниосиностоз, не могут быть диагностированы в первом триместре, и, таким образом, сканирование аномалии во втором триместре остается стандартом анатомической оценки плода.

Рисунок 20: Плод первого триместра с плоским профилем лица.

Сагиттальный вид показывает плоский лоб (FH) (стрелка), нос (N) (стрелка) и опускающийся подбородок (C) (изогнутая стрелка).

Подальшие исследования

При обнаружении расщелины неба важно определить, является ли она односторонней, двухсторонней или срединной, а также имеется ли какая-либо расщелина пластины или амниотическая полоса, потому что с этим варьируется прогноз и связанные с ним условия. Комбинированная расщелина губы и неба встречается чаще, чем сама расщепленная губа, и связанные с этим проблемы являются более серьезными. Односторонние / двусторонние и срединные расщелины губы считаются различными состояниями, поскольку у них разное эмбриологическое происхождение.

Всякий раз, когда обнаруживается черепно-лицевая аномалия, важно выполнить детальное сканирование для поиска дополнительных аномалий, особенно других потенциально тонких пороков развития лица, центральной нервной системы, сердца или конечностей. Многие черепно-лицевые аномалии, в том числе расщелины лица, микрогнатия, краниосиностоз, гипертелоризм / гипотелоризм, микрофтальмия / анофтальмия, катаракта и анотия / микротия, связаны с различными синдромами и состояниями (таблица 4).

В целом, 10% расщелин сопровождались хромосомной аномалией и 27% имеют ассоциированные аномалии. Примерно 15% случаев краниосиностоза являются синдромальными. Выпячивание языка может быть признаком синдрома Беквита-Видемана или синдрома Дауна.

Прогноз

Прогноз и ведение зависят от типа и тяжести черепно-лицевых аномалий, основного состояния или хромосомных мутаций. Если прогноз плохой, как, например, в случае множественных аномалий или связанных с ними анеуплоидий, может быть предложен вариант прерывания беременности в зависимости от гестационного возраста и местных норм. Альтернативно, продолжение беременности с пренатальным консультированием подходит для легких и изолированных нарушений, таких как заячья губа.

Изолированная макроцефалия (с окружностью головы, которая на 2-3 стандартных отклонения выше среднего значения для гестационного возраста), долихоцефалия и брахицефалия обычно имеют благоприятный исход.

В нашем каталоге вы можете выбрать аппараты для исследований в области акушерства и гинекологии от передовых производителей ультразвукового оборудования. Свяжитесь с нашим менеджером, для уточнения деталей и выбора оптимальной для вас модели.

Вы открыли или планируете открыть медицинский центр?

Загрузите маркетинговый план развития медицинского центра бесплатно!

Скачать PDF

Получите доступ к материалам где мы разбираем ТОП-5 главных критериев при выборе УЗ апарата

Источник